Xiponin, penghambat transaminase GABA ireversibel yang meningkatkan kadar GABA di otak dan cairan serebrospinal, telah digunakan di Eropa sejak tahun 1990-an untuk mengobati kejang kekanak-kanakan [145] dengan hasil yang lebih unggul daripada ACTH. pada tahun 2009, FDA AS menyetujui obat tersebut untuk digunakan dalam kejang kekanak-kanakan di AS, dan sekarang terdaftar sebagai pilihan pengobatan lini pertama di Eropa dan Amerika Utara untuk kejang kekanak-kanakan. Obat ini telah disetujui oleh FDA untuk digunakan di Amerika Serikat pada tahun 2009 untuk kejang kekanak-kanakan dan sekarang terdaftar sebagai pilihan pengobatan farmakologis lini pertama untuk kejang kekanak-kanakan di Eropa dan Amerika Utara [143, 146, 147] dan mungkin juga efektif untuk kejang parsial kompleks yang refrakter secara medis pada pasien TSC. Saat ini tidak ada dosis standar atau durasi aplikasi untuk Xiponin, dengan dosis 18C200 mg / kg / hari dilaporkan dalam literatur [25] dan dosis awal 50 mg / kg / hari yang direkomendasikan dalam Konsensus TSC AS [148-150], diikuti dengan peningkatan bertahap hingga 100C150 mg / kg / hari tergantung pada respons anak terhadap obat tersebut. Efek sampingnya termasuk mengantuk, berkurangnya tonus otot, penambahan berat badan dan insomnia, tetapi kerugian terbesar adalah efek pada bidang visual, karena pasien dapat mengembangkan cacat bidang visual sentripetal yang tidak dapat dipulihkan [143, 146, 147, 151-153]. Mekanisme pasti dari efek samping ini tidak diketahui dan mungkin disebabkan oleh penurunan fungsi sel kerucut dan anaplastik. Efek samping ini lebih sering terjadi pada pasien dewasa daripada pasien anak, dengan kejadian sekitar 25% sampai 50% pada orang dewasa, 15% pada pasien anak dan 15% sampai 31% pada bayi dan anak-anak [154]. Waktu antara dimulainya pengobatan dan remisi epilepsi adalah sekitar 12-35 hari, selama waktu itu kemungkinan gangguan lapang pandang relatif rendah, dan saat ini dianggap bahwa jika tidak ada efek yang signifikan setelah lebih dari 12 minggu Xiporin, obat dapat dipertimbangkan untuk dihentikan; perimetri kinetik reguler oleh dokter mata direkomendasikan untuk pasien TSC yang menggunakan obat untuk deteksi dini kemungkinan cacat lapang pandang pada pasien. Elektroretinografi juga telah disarankan sebagai tes rutin, tetapi teknik ini belum mapan. Pada pasien dengan TSC, penurunan kognitif yang terkait dengan epilepsi yang tidak terkontrol dengan baik bahkan lebih parah, sehingga banyak dokter sekarang menganggap efek samping berkurangnya bidang visual dengan Xiporin sebagai penyesalan yang tidak dapat dihindari, jika tidak, konsekuensinya akan lebih parah. Karena potensi penyempitan lapang pandang dengan obat ini, telah disarankan bahwa jika anak telah bebas kejang selama lebih dari 6 bulan, obat ini dapat dipertimbangkan untuk dihentikan, tetapi ada risiko kejang terjadi kembali setelah penghentian Xiporin.