Sulit untuk menentukan apakah pheochromocytoma jinak atau ganas, bahkan jika histopatologi diperoleh. Menurut kriteria diagnostik WHO: malignantpheochromocytoma adalah munculnya sel kromofobik (metastasis) di daerah di mana tidak ada jaringan kromofobik, seperti tulang, kelenjar getah bening, hati dan paru-paru. Klasifikasi histologis WHO untuk tumor adrenal membagi tumor yang berhubungan dengan sel kromofobik ke dalam dua kategori: PHEO jinak, ganas, dan campuran PHEO/PGL; yang terakhir ini mencakup PGL simpatis dan parasimpatis ekstra-adrenal. Insiden PGL ganas sekitar 30% sampai 40%, dan PHEO adrenal ganas sekitar 10%. Kasus multipel dan ekstra-adrenal pada anak-anak mencapai 30% hingga 43%, dengan kasus ganas mencapai 26% hingga 35%. Situs metastasis sebagian besar ditemukan di kelenjar getah bening, hati, paru-paru, tulang dan organ lainnya. Namun demikian, ciri-ciri histologis patologis saja tidak memprediksi keganasan atau metastasis. Untuk lesi lokal baik adrenal atau ekstra adrenal, tanpa metastasis jauh (sel kromofobik muncul sebagai fokus di daerah tanpa jaringan kromofobik), tidak mungkin untuk menentukan jinak atau ganas. Menurut statistik saat ini dari kasus pheochromocytoma/paraganglioma ganas di rumah sakit kami, sekitar 50% pasien awalnya dianggap sebagai pheochromocytoma/paraganglioma jinak dan dirawat dengan pembedahan, tetapi setelah beberapa tahun, metastasis jauh atau kekambuhan dengan metastasis terjadi, dengan waktu kekambuhan terpendek adalah 3 bulan dan terpanjang 20 tahun, oleh karena itu, pheochromocytoma/paraganglioma membutuhkan tindak lanjut seumur hidup, terlepas dari jinak dan ganas. CT/MRI (ekstra-kelenjar), pencitraan seluruh tubuh 131I-MIBG (untuk memvisualisasikan seluruh tubuh), katekolamin darah dan urin, dan gejala yang terkait dengan produksi katekolamin yang berlebihan. Jika gejala muncul kembali setelah pembedahan (misalnya, hipertensi, panik, berkeringat, sakit kepala, pusing, konstipasi, penurunan berat badan, dll.), kekambuhan tumor harus sangat dicurigai dan pemeriksaan lengkap harus segera dilakukan.