I. Tinjauan Umum
Tethered spinal cord syndrome (TCS) adalah suatu kondisi di mana sumsum tulang belakang tertambat di lokasi lesi selama perkembangan embrio, dengan perlekatan bekas luka yang terlokalisasi dan filamen yang memendek, menyebabkan sumsum tulang belakang tertambat di lokasi lesi dan tidak dapat naik sebagai respons terhadap pertumbuhan tulang belakang. Saraf tulang belakang, cauda equina, dan filamen terminal meregang, mengakibatkan nyeri punggung bawah, tungkai bawah bilateral, dan disfungsi.
II. Morbiditas
Risiko morbiditas terutama terkait dengan usia, jenis kelamin dan kondisi umum pasien, pria:wanita = 2:1; semua anak dengan gangguan buang air kecil dan buang air besar, gangguan sensorik dan motorik pada tungkai bawah, kelainan bentuk kaki dan gejala lainnya, serta mereka yang memiliki spina bifida tersembunyi, spina bifida yang terlihat jelas, atau operasi tonjolan tulang belakang sebelumnya, harus dicurigai memiliki penyakit ini dan ditangani dengan pembedahan sesegera mungkin setelah didiagnosis; anak-anak dengan tonjolan tulang belakang harus diperbaiki bersamaan dengan pembedahan emboli sumsum tulang belakang. Cone dan cauda equina harus dihindari selama operasi.
Etiologi
1. Faktor bawaan: spina bifida embrionik yang dikombinasikan dengan malformasi perkembangan sumsum tulang belakang (misalnya spina bifida, spondilolistesis sumsum tulang belakang, spina bifida, perlekatan parut lokal, filamen ujung yang menebal, kista arakhnoid) atau dikombinasikan dengan lipoma, kista dermatom atau kista epidermoid, dapat menyebabkan sumsum tulang belakang menjadi terpancang di lokasi lesi dan tidak dapat beradaptasi dengan pemanjangan dan peninggian tulang belakang.
Perlekatan fibrosa setelah operasi tulang belakang juga dapat menyebabkan emboli sumsum tulang belakang.
IV. Patologi
1. Spina bifida okultisme sederhana tidak dikombinasikan dengan lesi sumsum tulang belakang dan neurologis lainnya.
Spina bifida kompleks sering dikombinasikan dengan kelainan bentuk di atas, tetapi juga dapat dikombinasikan dengan hemivertebra, skoliosis, foramina, dan kelainan perkembangan tulang rusuk; kulit sebagian besar normal, tetapi juga dapat memiliki rambut, hiperpigmentasi, hemangioma kapiler lamelar, lesung pipi kecil, dan nevi kulit.
V. Manifestasi klinis
Pada kasus yang ringan, terdapat kelemahan pada tungkai bawah, atrofi otot ringan, mati rasa dan enuresis, dll. Mungkin terdapat nyeri punggung bawah dan kelemahan otot unilateral atau bilateral pada tungkai bawah.
Pada kasus-kasus berukuran sedang, selain kelainan-kelainan di atas, skoliosis, dislokasi pinggul yang biasa terjadi, lengkungan yang tinggi, inversi dan kelainan bentuk valgus pada kaki dan inkontinensia urin juga dapat terjadi.
3. Kasus yang berat mungkin ditandai dengan hilangnya kekuatan otot atau bahkan kelumpuhan pada tungkai bawah, hilangnya sensasi atau hilangnya sensasi, sering kali disertai dengan perubahan neurotropik, rasa dingin dan mati rasa pada tungkai bawah bagian distal, tukak trofik pada tungkai bawah dan area sakrokokcygeal, atau bahkan paraplegia total dan inkontinensia urin dan feses.
VI. Diagnosis
1. Berdasarkan manifestasi klinis di atas, diagnosis ini dapat dipertimbangkan terutama jika terdapat enuresis kronis atau terjadinya inkontinensia urin dan dicurigai adanya spina bifida.
2. Radiografi tulang belakang sinar-X menunjukkan defisiensi laminar, defisiensi proses spinosus, spina bifida multipel atau kombinasi kelainan bentuk tulang belakang dan skoliosis.
3. CT dan MRI menunjukkan spina bifida yang dikombinasikan dengan emboli sumsum tulang belakang (posisi kerucut rendah, perlengketan lokal, kemungkinan dikombinasikan dengan kista atau lipoma).
VII. Diagnosis banding
Dalam hal presentasi klinis saja, pasien mungkin bingung dengan ketegangan lumbal, herniasi diskus, tumor sumsum tulang belakang dan stenosis tulang belakang, tetapi riwayat yang terperinci, pemeriksaan fisik yang cermat dan, khususnya, CT dan MRI tulang belakang lumbosakral mungkin berguna dalam membedakannya.
VIII. Pengobatan
Pembedahan adalah modalitas pengobatan utama, dengan penekanan pada pengobatan bedah dini setelah diagnosis dikonfirmasi. Tujuan pengobatan adalah untuk menghilangkan lesi abnormal, melepaskan sumsum tulang belakang, cauda equina dan kompresi, melonggarkan cauda equina dan memungkinkan sumsum tulang belakang naik. Saat ini, perawatan bedah dini sering dianjurkan untuk memperbesar lempeng vertebra untuk dekompresi, menghilangkan lesi dan/atau jaringan (termasuk tulang yang abnormal atau cacat, tulang rawan, ligamentum flavum yang menebal, dan filamen akhir) yang menekan dan menarik kantung dural, sumsum tulang belakang, dan cauda equina, menghilangkan perlekatan bekas luka, lipoma, dan kista, dan secara umum menghilangkan kebutuhan akan pencangkokan tulang dan fiksasi lempeng.
IX. Prognosis
Saat ini, sering dianjurkan bahwa perawatan bedah harus dilakukan secara aktif bahkan pada kasus diaphoresis dan kelumpuhan tungkai bawah.