Sindrom penambatan sumsum tulang belakang pada anak-anak menyebabkan banyak anak dan keluarga merasa tertekan dan tertekan, dan proses konsultasi bisa jadi tidak menyenangkan. Salah satu komplikasi yang paling mengkhawatirkan bagi orang tua adalah terjadinya komplikasi pasca operasi, dengan penyambungan kembali sumsum tulang belakang (sering kali disertai dengan pelepasan embolus yang tidak sempurna) yang paling umum dan paling serius.
1. Apa yang dimaksud dengan sindrom emboli sumsum tulang belakang dan apa yang dimaksud dengan emboli ulang sumsum tulang belakang?
Kita tahu bahwa saat janin berkembang, kanal tulang belakang tumbuh lebih cepat daripada sumsum tulang belakang, sehingga ujung bawah sumsum tulang belakang berangsur-angsur naik ke ujung bawah kanal tulang belakang. Pada usia 40 minggu kehidupan embrio, bagian paling bawah dari sumsum tulang belakang (yang kita sebut kerucut) berada di sekitar tingkat vertebra lumbal ketiga, pada saat bayi lahir, kerucut berada pada atau sedikit di atas vertebra lumbal kedua dan pada akhir masa pubertas, kerucut kita naik ke tingkat toraks ke-12 dan vertebra lumbal pertama dan terus berlanjut sepanjang hidup. Ketika sumsum tulang belakang tidak dapat naik dengan benar karena berbagai alasan, posisi sumsum tulang belakang menjadi lebih rendah dari biasanya, sehingga mengakibatkan serangkaian manifestasi klinis yang dikenal sebagai sindrom emboli sumsum tulang belakang.
Emboli ulang sumsum tulang belakang berarti bahwa anak telah mengembangkan perlekatan bekas luka setelah pelepasan emboli sumsum tulang belakang, dan sumsum tulang belakang masih belum dapat bergerak secara normal seiring dengan perkembangannya, sehingga menyebabkan gejala memburuk atau muncul gejala baru. Sederhananya, ini berarti sumsum tulang belakang masih melekat pada jaringan di sekitarnya di satu sisi, sementara anak terus tumbuh di sisi lainnya. Segera setelah anak tumbuh, sumsum tulang belakang pasti akan meregang dengan kencang. Ibu khawatir jika anaknya tidak tumbuh, dan ibu khawatir jika anaknya tumbuh.
2. Apa saja penyebab emboli ulang sumsum tulang belakang pada bayi?
Adhesi penebalan arachnoid yang disebabkan oleh adhesi pada dura mater atau dura mater buatan setelah pelepasan penambatan sumsum tulang belakang; peradangan aseptik pada kanal tulang belakang setelah operasi penambatan sumsum tulang belakang.
3. Apa saja kondisi klinis yang mempengaruhi penyambungan ulang?
Kita tahu bahwa sumsum tulang belakang tumbuh di dalam dura mater kanal tulang belakang. Sumsum tulang belakang dan dura mater sering tidak bersentuhan langsung satu sama lain, dan keduanya terisi dengan cairan. Kami menyebutnya cairan serebrospinal. Jika sumsum tulang belakang mengalami trauma yang signifikan setelah pemisahan, dura dan sumsum tulang belakang dapat dengan mudah tumbuh bersama. Seiring dengan pertumbuhan anak, sumsum tulang belakang kembali meregang, aliran darah ke sumsum tulang belakang menjadi terganggu dan manifestasi sindrom penambatan sumsum tulang belakang terjadi. Ketika sumsum tulang belakang (termasuk lipoma) tebal dan kanal tulang belakang relatif sempit, permukaan lurik sumsum tulang belakang dan dura lebih mungkin tumbuh bersama dalam kontak yang intim. Penambatan karena perlekatan arachnoid yang menebal sering kali bukan merupakan penyebab utama penambatan ulang.
Perlekatan sumsum tulang belakang saja tidak serta merta menyebabkan penambatan, tetapi anak tumbuh, dan proses dinamis ini menyebabkan sumsum tulang belakang menjadi semakin ketat, sehingga mengakibatkan sindrom penambatan sumsum tulang belakang.
Karena konsekuensi dari penambatan sumsum tulang belakang sangat serius, apakah ada cara untuk mencegah penambatan ulang?
Sederhananya, ada dua cara: pertama adalah dengan mengurangi perlekatan; yang kedua adalah dengan menghentikan pertumbuhan anak. Jelas poin kedua tidak realistis. Jadi, mari kita pikirkan lebih lanjut tentang cara mengurangi adhesi.
Dalam kasus penambatan sumsum tulang belakang lipomatosa, misalnya, pertama, operasi harus dilakukan dengan pemisahan yang tajam sebanyak mungkin, ketika kerusakan jaringan paling sedikit; kedua, sebanyak mungkin tumor lipomatosa harus diangkat untuk memastikan fungsi neurologis, sehingga sumsum tulang belakang mengecil dan tidak bersentuhan dengan dura. Dengan pemantauan neurofisiologis, lipoma dapat diangkat sebanyak mungkin dengan tetap mempertahankan fungsi neurologis. Tentu saja penting untuk tetap memegang bagian yang dipotong, dan salah satu tips dari prosedur ini adalah mempertahankan dua bagian lateral dari amplop lipoma. Hal ini memungkinkan integritas sumsum tulang belakang dibangun kembali ketika kedua sisi dijahit bersama, dan juga menciptakan permukaan yang halus yang kecil kemungkinannya untuk melekat pada dura.
Sekali lagi, saluran tulang belakang harus diperbesar untuk perbaikan yang sempit. Yang penting, dura tidak dijahit dalam ukuran yang besar. Saat menjahit muskulofascia, dura yang berlebih akan diremas menjadi satu dan menyebabkan penyempitan kantung dural, sehingga kemungkinan terjadinya perlekatan menjadi lebih besar. Perbaikan yang benar-benar diperluas dapat dicapai dengan menangguhkan dura mater pada ketinggian, kedalaman dan lebar di atas membran tulang atau fasia atau ligamen dengan jahitan prolene.
Jika kantung dural masih sempit pada saat ini, pengangkatan sebagian tulang punggung (proses spinosus dan laminae) akan memberi ruang lebih banyak untuk sumsum tulang belakang.
Juga penting untuk menjaga agar cairan serebrospinal tetap jernih selama operasi; elektrokoagulasi bipolar berdaya rendah dan larutan garam hangat adalah yang terbaik, baik untuk menghentikan perdarahan dengan cepat dan mengurangi perlekatan kembali. Penggunaan lem, bahan anti-perekat atau bahan hemostatik apa pun tidak disarankan. Dura mater buatan tidak digunakan jika memungkinkan.
5. Apakah penyambungan kembali sumsum tulang belakang disebabkan oleh kambuhnya lipoma yang menekan sumsum tulang belakang?
Seperti yang telah disebutkan sebelumnya, sindrom penambatan sumsum tulang belakang pada anak-anak merupakan akibat dari emboli yang meregangkan sumsum tulang belakang dan menyebabkan gangguan sirkulasi, sehingga menimbulkan gejala neurologis yang sesuai. Kompresi lemak hanya memainkan peran yang sangat kecil. Ini adalah alasan mengapa pengangkatan 100% lipoma tidak diperlukan selama operasi. Namun, jauh lebih sulit untuk melepaskan perlekatan antara lipoma dan area sekitarnya, dengan mengupayakan pelepasan perlekatan secara menyeluruh.
Faktanya, dalam praktik klinis kami, kami menemukan bahwa sebagian besar yang disebut emboli ulang disebabkan oleh kegagalan pembedahan pertama untuk melepaskan perlekatan secara sempurna, diikuti dengan perlekatan ulang.
Lokasi utama di mana operasi pertama gagal melepaskan perlekatan sepenuhnya adalah sumsum tulang belakang dan akar saraf di sisi ekor dan sisi yang parah dari kelompok tapal kuda.
Perlekatan ulang yang paling parah cenderung terjadi di bagian dorsal. Faktor-faktor yang mempengaruhi perlekatan dorsal dapat ditemukan dalam beberapa artikel berikutnya.
6. Apa saja manifestasi klinis dari pemasangan kembali sumsum tulang belakang?
Kekambuhan atau perkembangan progresif dari gejala baru setelah pembebasan bedah pertama, seperti
a. Gangguan sensorik pada tungkai bawah: dimanifestasikan sebagai sensasi abnormal dan rasa sakit pada tungkai bawah, perineum, dan punggung bawah.
b. Gangguan motorik pada tungkai bawah: bermanifestasi sebagai cara berjalan yang tidak normal, kelemahan, kelainan bentuk dan nyeri pada tungkai bawah, sebagian besar dimulai dari sisi yang mengalami perlekatan yang parah. Tulang belakang dimiringkan ke depan, bokong dimiringkan ke belakang dan pasien berjalan seperti bebek. Skoliosis juga dapat dikombinasikan.
c. Disfungsi saluran kemih dan feses: manifestasi yang umum terjadi adalah retensi urin, kesulitan buang air kecil, inkontinensia, sering buang air kecil, volume yang kurang dari normal, dan lain-lain; konstipasi, sembelit, atau inkontinensia.
d. Kelainan bentuk tungkai bawah: penipisan tungkai lateral yang parah, kaki pengkor neurogenik.
Bayi pada gambar di bawah ini telah dioperasi di rumah sakit luar pada usia beberapa bulan dan karena suatu alasan embolus tidak sepenuhnya dilepaskan dan hanya dilakukan pengangkatan sebagian lipoma. Setelah operasi, gerakan anggota tubuh bagian bawah dan buang air besar anak tersebut normal. Namun, masalah dengan berjalan terjadi pada usia dua tahun dan pada usia lima bulan, buang air besar dan buang air kecil secara perlahan-lahan menjadi tidak disadari. Anak tersebut harus menjalani operasi ulang di bawah pemantauan neurofisiologis sedini mungkin untuk melonggarkan embolus sepenuhnya.
7. Tes apa yang biasanya diperlukan untuk mendeteksi dugaan emboli ulang sumsum tulang belakang?
MRI adalah pemeriksaan yang paling efektif dan utama dan harus diulang bersamaan dengan beberapa pemeriksaan MRI sebelumnya. Dilatasi saluran pusat yang signifikan atau perburukan dilatasi yang progresif dan perlekatan lipoma menunjukkan kemungkinan terjadinya reembolisasi; ultrasonografi dapat memeriksa residu urin dan menilai refluks vesikoureteral, dan urodinamika dapat memberikan gambaran yang lebih akurat mengenai fungsi kandung kemih.
8. Siapa yang dapat menjalani operasi reembolisasi tulang belakang?
Kita tahu bahwa embolisasi sumsum tulang belakang adalah prosedur profilaksis, demikian pula dengan penyambungan kembali. Sumsum tulang belakang telah berubah secara organik pada saat gejala muncul dan kami tidak dapat mengembalikannya ke kondisi normal. Ini berarti bahwa identifikasi dini penyambungan kembali sumsum tulang belakang dan pengobatan yang tepat waktu dan tepat dapat menghentikan perkembangan kondisi tersebut. Rehabilitasi atas dasar ini dapat memberikan hasil yang lebih memuaskan secara bersama-sama. Mungkin ada beberapa skenario untuk operasi atau tidak.
A. Jika operasi pertama tidak menyebabkan kerusakan saraf sumsum tulang belakang, tetapi embolus belum sepenuhnya dilepaskan, operasi pengikatan kembali embolus sumsum tulang belakang harus dilakukan sesegera mungkin ketika sindrom penambatan sumsum tulang belakang muncul.
B. Pada kasus di mana operasi pertama menyebabkan kerusakan parah pada sumsum tulang belakang dan saraf, inkontinensia, dan hampir tidak dapat berjalan, meskipun penambatan belum dilepaskan sepenuhnya, umumnya tidak disarankan untuk melakukan operasi ulang.
C. Jika cedera saraf tulang belakang yang disebabkan oleh operasi pertama tidak dapat dilepaskan sepenuhnya dan penambatan menjadi lebih buruk setelah operasi, operasi ulang untuk melepaskan penambatan dapat dipertimbangkan. Namun, cedera saraf tulang belakang yang disebabkan oleh operasi pertama tidak dapat dipulihkan.
D. Operasi pertama tidak menyebabkan cedera saraf tulang belakang dan penambatan sepenuhnya dilepaskan, dan jika terjadi penambatan kembali setelah operasi, harus segera dilakukan pembedahan untuk melepaskannya.
E. Embolus dilepaskan sepenuhnya pada pembedahan pertama, tetapi menyebabkan kerusakan pada sumsum tulang belakang dan akar saraf, dan gejala yang muncul segera setelah pembedahan tidak dapat diperbaiki dengan pembedahan ulang.
9. Mengapa perlu menggunakan pemantauan neurofisiologis selama penyambungan kembali sumsum tulang belakang?
Kita tahu bahwa pengamatan mikroskopis masih hanya berupa perbedaan morfologi antara jaringan saraf dan non saraf dan penilaian dokter bedah masih bersifat subjektif. Namun, struktur morfologi kanal tulang belakang pada bayi yang ditambatkan tidak normal dan tidak ada jaminan bahwa pengamatan morfologi mikroskop saja akan “meleset”. Di sinilah sangat penting untuk menentukan secara fungsional apakah jaringan yang sedang diukur bersifat neurologis. Pemantauan neurofisiologis dapat meminimalkan kerusakan pada saraf selama pembedahan. Tidak peduli seberapa rumit strukturnya, pemantauan elektrofisiologi dapat secara akurat menentukan perbedaan antara saraf dan jaringan lainnya. Selama pembedahan, jaringan yang akan diisolasi dipantau dengan stimulator, kemudian diisolasi dan diulangi untuk mengidentifikasi dan mempertahankan saraf yang menginervasi tungkai bawah dan pergerakan usus.
Penggunaan pemantauan neurofisiologis merupakan suatu kemajuan penting. Ini sama saja dengan menambahkan sepasang mata tembus pandang ke mata dokter. Hal ini bahkan lebih penting daripada pengalaman, dengan cara yang sama seperti mobil baru ditakdirkan untuk berlari lebih cepat daripada kuda tua.
Ketika dokter bedah membuka sayatan untuk menghadapi jaringan parut selama retethering, tidak terlalu berlebihan untuk menggambarkan kondisi dokter bedah sebagai bingung dan kewalahan, tetapi manfaat memiliki stimulator elektrofisiologis untuk mengeksplorasi jalan sudah jelas.
10. Apakah perlu mengangkat tulang di bagian belakang kanal tulang belakang selama operasi penambatan sumsum tulang belakang?
Praktik kami secara umum adalah sebagai berikut: untuk penambatan sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh lipoma pada vertebra lumbal ketiga dan di bawahnya, laminae dan proses spinosus pada segmen yang sesuai akan dibuang sejauh mungkin selama operasi karena alasan sederhana bahwa membuang tulang akan memberikan ruang bagi kantung dural dan memperkecil kemungkinan sumsum tulang belakang dan dura tidak akan tersentuh dan melekat. Pengangkatan laminae di bawah vertebra lumbal ketiga tidak banyak berpengaruh pada stabilitas tulang belakang. Vertebra lumbal kedua dan di atasnya mencoba mengatur ulang laminae dan proses spinosus. Ada dua alasan untuk hal ini: pertama, ini adalah vertebra penopang berat badan utama (misalnya vertebra torakalis ke-12 dan vertebra lumbal ke-1), dan kedua, meskipun laminae diposisikan ulang di sini, sumsum tulang belakang dan perlekatan tulang belakang tidak akan menyebabkan emboli sumsum tulang belakang (jika Anda tidak dapat memahami artikel ini, silakan tinjau kembali sembilan artikel sebelumnya beberapa kali).
11. Pertanyaan terakhir adalah: Kapan operasi penyambungan ulang tepat dilakukan?
Kita tahu bahwa penambatan sumsum tulang belakang adalah prosedur pencegahan. Jika Anda memiliki gejala, Anda harus segera dioperasi, berapa pun usia Anda, meskipun Anda baru lahir; jika Anda menemukan kelainan di bagian belakang punggung setelah lahir, tetapi Anda tidak memiliki gejala, Anda dapat dioperasi 3-6 bulan setelah lahir; jika Anda tidak menyadarinya setelah lahir, tetapi Anda menemukannya secara tidak sengaja, tetapi Anda masih tumbuh, Anda harus dioperasi sesegera mungkin; jika Anda menderita skoliosis dengan sindrom emboli sumsum tulang belakang, Anda harus menjalani penambatan sumsum tulang belakang enam bulan sebelum operasi untuk memperbaiki skoliosis Pasien yang tidak tumbuh setelah masa pubertas tidak memerlukan pembedahan jika tidak menunjukkan gejala.
Waktu pembedahan untuk embolisasi ulang sumsum tulang belakang bervariasi.
1. Pencitraan menunjukkan bahwa masih ada penambatan, tetapi tidak ada gejala yang memburuk atau gejala baru, sehingga pasien dapat terus diobservasi. Bahkan jika pembedahan dilakukan, semakin lambat semakin baik.
2. Jika gambar menunjukkan adanya embolus dan terdapat eksaserbasi gejala yang sudah ada atau timbulnya gejala baru, pembedahan dilakukan segera setelah ditemukan.