Dasar-dasar sindrom penambatan tulang belakang

Sindrom penambatan sumsum tulang belakang adalah penyakit bawaan yang termasuk dalam kategori malformasi perkembangan tabung saraf, yang mungkin terkait dengan kekurangan asam folat dan nutrisi lain selama kehamilan ibu, dan sangat lazim pada populasi Asia, dengan konsentrasi kasus yang lebih tinggi di Cina Utara dan sedikit peningkatan jumlah wanita daripada pria. Yang disebut penambatan mengacu pada tarikan dan tegangnya sumsum tulang belakang karena berbagai alasan, yang mengakibatkan iskemia dan hipoksia pada sumsum tulang belakang, sehingga menyebabkan berbagai gejala klinis. Penambatan sumsum tulang belakang sering kali dikombinasikan dengan kelainan bentuk lainnya, seperti tonjolan tulang belakang, celah longitudinal sumsum tulang belakang (tipe I dan II), lipoma intra dan ekstradural lumbal, tumor bawaan, rongga sumsum tulang belakang, skoliosis, dll. Jika tidak ada kelainan bentuk lainnya, hal ini disebut penambatan sederhana. Anak-anak mungkin tidak memiliki gejala yang jelas setelah lahir, tetapi kebanyakan dari mereka akan memiliki kelainan kulit lokal di daerah lumbosakral dan sakrokoksigeal, termasuk massa, sinus bulu (rambut abnormal pada kulit lokal), cekungan kulit, dan dermatom (ekor kecil), dll. Disarankan agar MRI vertebra lumbosakral dilakukan sedini mungkin untuk mengesampingkan penambatan tulang belakang dalam kasus malformasi tersebut. Jika penambatan sumsum tulang belakang tidak dapat dilepaskan pada waktunya, tarikan sumsum tulang belakang akan menjadi semakin berat seiring dengan pertumbuhan dan perkembangan anak, dan secara bertahap akan terjadi kelainan buang air kecil dan buang air besar, termasuk: inkontinensia urin, retensi, kelemahan buang air kecil, buang air kecil yang tidak tuntas, kekeringan pada feses, dan penurunan jumlah waktu, dll. Beberapa pasien mungkin mengalami kelainan kaki tapal kuda, yang secara khusus dimanifestasikan sebagai: lengkung kaki yang meninggi, pembalikan kaki, fleksi jari-jari kaki, dan ketidakmampuan menggerakkan kaki. Tarikan pada sumsum tulang belakang menyebabkan hilangnya nutrisi saraf pada tungkai bawah, yang dapat menyebabkan melemahnya sensasi pada tungkai bawah dan kesulitan dalam penyembuhan luka. Karena tarikan pada sumsum tulang belakang, pasien dengan penambatan sumsum tulang belakang dapat mengalami perburukan gejala secara tiba-tiba jika terjadi trauma tulang belakang, dan dapat mengalami inkontinensia urin dan feses dalam jangka pendek atau bahkan paraplegia. Sejumlah kecil pasien penambatan tali pusat sederhana mungkin tidak memiliki gejala selama masa remajanya, tetapi secara bertahap mengalami nyeri punggung dan kaki serta ketidaknyamanan pada masa dewasa. Pasien dengan penambatan sumsum tulang belakang perlu dioperasi sesegera mungkin setelah terdeteksi. Studi klinis menunjukkan bahwa pasien dengan penambatan sumsum tulang belakang yang dioperasi sebelum usia 3 tahun memiliki hasil yang lebih baik. Pembedahan dilakukan untuk mengangkat penambatan, dan pada pasien dengan lipoma dan tumor bawaan, perlu dilakukan penanganan secara bersamaan untuk meringankan tekanan lesi pada sumsum tulang belakang. Tujuan pembedahan adalah untuk menghentikan perjalanan alami penyakit ini dan mencegah perburukan gejala lebih lanjut. Untuk pasien dengan gejala yang sudah ada sebelumnya, beberapa di antaranya dapat diredakan, tetapi sebagian besar perlu ditangani bersamaan dengan pengobatan lainnya. Secara umum, semakin parah gejala dan semakin kompleks kelainan bentuknya, semakin tidak jelas kelegaannya setelah pembedahan.