TCS adalah sindrom di mana sumsum tulang belakang meregang, berbentuk kerucut dan hipoplastik karena faktor bawaan atau didapat, yang mengakibatkan iskemia, hipoksia, degenerasi saraf, dan perubahan patologis lainnya pada sumsum tulang belakang, yang mengakibatkan disfungsi sensorik dan motorik atau kelainan bentuk tungkai bawah, gangguan kemih dan tinja, dll. TCS dapat terjadi pada semua usia. Presentasi klinis bervariasi menurut jenis patologi dan usia. Sumsum tulang belakang terletak di kanal tulang belakang, yang tumbuh lebih cepat daripada sumsum tulang belakang selama perkembangan, sehingga ujung bawah sumsum tulang belakang naik secara bertahap dalam kaitannya dengan ujung bawah kanal tulang belakang. Trombus sumsum tulang belakang adalah suatu kondisi di mana ujung bawah sumsum tulang belakang tidak dapat naik secara normal di ujung kanal tulang belakang karena berbagai alasan, sehingga posisinya lebih rendah dari posisi normal. Ini adalah salah satu mekanisme patologis utama untuk berbagai kelainan perkembangan bawaan yang menyebabkan gejala neurologis, yang menghasilkan serangkaian manifestasi klinis yang dikenal sebagai sindrom penambatan sumsum tulang belakang, yang juga dikenal sebagai sindrom penambatan sumsum tulang belakang. Penyebab 1. Berbagai kelainan bawaan pada tulang belakang, seperti spondilolistesis, spina bifida, dan spondilolistesis sumsum tulang belakang, yang disebabkan oleh atresia yang tidak lengkap pada ujung tabung saraf. Sebagian besar kasus diperbaiki dalam beberapa hari setelah kelahiran. Tujuannya adalah untuk memperbaiki jaringan saraf yang abnormal menjadi senormal mungkin dan, yang terpenting, untuk mencegah kebocoran cairan serebrospinal, tetapi perlekatan yang terjadi selama proses penyembuhan setelah rekonstruksi kanal tulang belakang menyebabkan emboli pada ujung sumsum tulang belakang. 2. Lipoma sumsum tulang belakang dan lipoma intradural dan ekstradural disebabkan oleh pemisahan dini ektoderm neural dari ektoderm epidermis, di mana sel-sel lemak dari mesoderm masuk ke dalam ektoderm neural yang belum atretik. Jaringan adiposa dapat masuk ke bagian tengah sumsum tulang belakang, atau dapat bergabung dengan jaringan adiposa subkutan melalui lengkung tulang belakang yang terlepas, memperbaiki kerucut sumsum tulang belakang. Dan pada kasus-kasus setelah masa kanak-kanak, hal ini dikaitkan dengan emboli yang disebabkan oleh peradangan lemak yang ada di ruang subarachnoid, yang mengakibatkan fibrosis dan jaringan parut adhesif di sekitar akar saraf. Sindrom emboli sumsum tulang belakang 3. Sinus rambut laten adalah emboli lokal pada kerucut sumsum tulang belakang yang disebabkan oleh kegagalan lobus ektodermal neuroektodermal dan epidermal untuk berdiferensiasi dengan baik dan pembentukan jaringan seperti tali pusat dari kulit melalui subkutis dan tulang belakang. Kista dermatomal dan epidermal serta teratoma juga dapat timbul akibat pembesaran dan proliferasi jaringan pada dinding sinus subkutan, yang dapat melingkari atau menarik saraf tulang belakang dan menyebabkan emboli. 4. Fraktur tulang belakang memanjang Mekanisme fraktur tulang belakang memanjang diperkirakan disebabkan oleh faktor selain saraf, yaitu perkembangan abnormal tulang belakang; juga diperkirakan disebabkan oleh perkembangan abnormal saraf dan perkembangan abnormal tulang belakang. Sumsum tulang belakang dipisahkan ke kiri dan ke kanan, dan ada dua jenis saluran dural dengan dan tanpa pembelahan. Ini berarti sumsum tulang belakang benar-benar terpisah pada celah longitudinal oleh serat, tulang rawan atau puncak tulang, terbelah menjadi dua, masing-masing dengan membran dura dan arakhnoid, dan sumsum tulang belakang tertarik oleh pemisah, sehingga menimbulkan gejala. Tipe II: kapsul tulang belakang umum tipe sumsum tulang belakang ganda, membran tulang belakang pada celah longitudinal, sebagian besar dipisahkan oleh partisi serat, dalam dua bagian, tetapi ada membran dura dan arakhnoid yang umum, umumnya tidak ada gejala klinis. 5. Ketegangan filamen terminal Proses pembentukan filamen terminal terganggu oleh degenerasi bagian terminal sumsum tulang belakang yang belum matang, yang membuat filamen terminal lebih tebal dari biasanya, dan bagian yang tersisa menyebabkan emboli sumsum tulang belakang. Kista usus neurogenik adalah suatu keadaan di mana batas mesenterika saluran usus berkomunikasi dengan jaringan anterior tulang belakang akibat kegagalan saluran notokorda. Tergantung pada tingkat non-oklusi dan komunikasi saluran tulang belakang, mungkin terdapat cacat tulang yang terkait di tulang belakang anterior, yang dikenal sebagai fistula tulang belakang-enterik dan kista usus di dalam dan di luar saluran tulang belakang. 7, adhesi pasca operasi dan komplikasi lain dari perluasan sumsum tulang belakang lumbosakral Beberapa ahli telah menghitung bahwa kasus-kasus seperti itu dapat mencapai 10% hingga 20% dari semua kasus pembedahan. Beberapa ahli percaya bahwa emboli sumsum tulang belakang membatasi pergerakan kerucut cauda equina dan mengakibatkan serangkaian gejala klinis. Namun demikian, yang lain berpendapat bahwa, meskipun tidak ada kesenjangan dalam ketegangan yang terlibat, efek mekanis yang disebabkan oleh ekstensi statis ini, tidak dengan sendirinya menjadi penyebab utama gejala dan signifikansinya bervariasi menurut patologi. Fleksi dan ekstensi tulang belakang yang berulang-ulang selama gerakan motorik sehari-hari juga menyebabkan relaksasi dan ketegangan yang berulang-ulang pada sumsum tulang belakang yang tertambat. Faktanya, faktor dinamislah yang berperan penting pada pasien yang gejalanya muncul dan memburuk karena postur tubuh mereka. Pada kasus tonjolan tulang belakang berlemak lumbosakral, yang berkembang seiring dengan perkembangan penyakit dan menghasilkan fibrosis akibat arachnoiditis adhesif, tidak hanya emboli yang disebabkan oleh perlekatan dan invasi lipoma pada konus, tetapi juga kontraktur di sekitar akar saraf yang mencegah sumsum tulang belakang untuk naik. Hanya mengandalkan operasi pengangkatan lipoma dalam konus dan membiarkan sedikit peningkatan konus tidak terlalu penting dalam kasus seperti itu. Pengamatan klinis terhadap perubahan posisi kerucut sumsum tulang belakang setelah pelepasan embolus dengan MRI menunjukkan bahwa kenaikan kerucut terbatas dan tidak ada korelasi yang signifikan antara perbaikan gejala dan kenaikan kerucut yang terlihat pada MRI. Pentingnya prosedur ini adalah untuk membebaskan bagian ekor sumsum tulang belakang dan membebaskan kerucut dari sumbatan aliran darah lokal yang disebabkan oleh peregangan berulang yang menyertai gerakan. Mempertimbangkan gangguan sirkulasi pada jaringan yang tertambat sebagai mekanisme patogenetik yang penting, praktik ini telah dikonfirmasi oleh percobaan dengan hewan yang menyebabkan penambatan sumsum tulang belakang, dan pengamatan serta tindak lanjut dari potensi yang ditimbulkan oleh somatosensorik sebagai indikator kelainan neurologis yang progresif. Manifestasi klinis Manifestasi klinis sindrom emboli sumsum tulang belakang (sindrom penambatan sumsum tulang belakang) memiliki kemiripan dengan spina bifida dalam hal-hal berikut ini: perubahan kulit lumbosakral yang menonjol atau kulit lumbosakral yang tertekan, mungkin dengan cairan atau infeksi; hirsutisme; massa yang menonjol besar ……. Hal ini menunjukkan adanya spina bifida okultisme, sinus rambut laten, tonjolan tulang belakang, dan lain-lain, yang dapat dikombinasikan dengan emboli sumsum tulang belakang. Gangguan motorik pada tungkai bawah bermanifestasi sebagai cara berjalan yang tidak normal, kelemahan, kelainan bentuk dan nyeri pada tungkai bawah, dan dapat dikombinasikan dengan skoliosis. Gangguan sensorik pada tungkai bawah meliputi sensasi abnormal dan nyeri pada tungkai bawah, perineum, dan punggung bawah. Disfungsi saluran kemih dan feses Manifestasi yang umum terjadi adalah retensi urin, kesulitan buang air kecil, inkontinensia urin, sering buang air kecil dengan volume yang kurang dari normal, dan lain-lain; sembelit, konstipasi, atau inkontinensia. Diagnosis dan investigasi Pencitraan resonansi magnetik (MRI) adalah metode utama untuk mendiagnosis emboli sumsum tulang belakang, tidak hanya untuk mengidentifikasi adanya emboli sumsum tulang belakang, tetapi juga perubahan patologis lain yang terjadi secara bersamaan, seperti lipoma dan longitudinal spinal bifida. Ultrasonografi urologi dan urodinamika dilakukan bersamaan dengan fungsi kemih dan feses untuk mengevaluasi sejauh mana keterlibatan saluran kemih dan gangguan neurologis sumsum tulang belakang. Prinsip-prinsip pengobatan Pembedahan dini – memperhatikan stadium – bedah mikro – pelepasan lengkap – pencetakan end-pool – pencegahan perlekatan kembali Semakin cepat pembedahan pelepasan emboli dilakukan setelah diagnosis dikonfirmasi, semakin baik. Emboli sumsum tulang belakang telah berubah secara organik pada saat gejala muncul, dan kami tidak dapat mengembalikannya ke keadaan normal, tetapi hanya dapat mengobatinya dengan tepat sehingga tidak berkembang. Gejala-gejala emboli sumsum tulang belakang mungkin merupakan hasil dari kerusakan destruktif pada sistem saraf, yang biasanya tidak dapat diperbaiki, dan pengobatannya hanya untuk menghentikan kerusakan agar tidak bertambah parah. Hal ini juga dapat disebabkan oleh iritasi atau kerusakan yang tidak lengkap pada sistem saraf, di mana pembedahan dapat memberikan efek ganda, yaitu mengurangi gejala dan mencegah perkembangannya. Oleh karena itu, tujuan mendasar dari perawatan bedah sindrom emboli sumsum tulang belakang adalah untuk mencegah perkembangan penyakit ini, dengan urutan perbaikan: pereda nyeri atau hilangnya nyeri > pemulihan fungsi sensorik-motorik > pemulihan fungsi kemih dan feses > penghentian kelainan bentuk dan koreksi diri jika penyakit ini terdeteksi sejak dini dan segera diobati, maka anak dapat disembuhkan; sebaliknya, pada kasus-kasus dengan onset dini, gejala yang berat, dan pengobatan yang terlambat, hasilnya relatif buruk, dengan beberapa di antaranya tidak memiliki efek; atau kondisi ini kambuh lagi setelah operasi dan memerlukan operasi ulang. Adanya disfungsi feses dan saluran kemih biasanya menunjukkan prognosis yang buruk, dan pembedahan biasanya tidak memperbaiki disfungsi feses dan saluran kemih, kelainan bentuk tungkai bawah dan kaki, tetapi dapat memberikan sedikit perbaikan pada rasa sakit dan kehilangan kekuatan otot yang tidak lengkap. Kelainan bentuk tungkai bawah dan kaki dapat diperbaiki sebagian dengan bedah ortopedi. Pemeriksaan, penilaian, dan pembedahan sistematis dini direkomendasikan untuk pasien dengan fungsi feses dan kemih yang normal, termasuk mereka yang ditemukan mengalami perubahan kulit lumbosakral dan defisit sensorik dan motorik pada tungkai bawah; bagi mereka yang telah mengalami defisit feses dan kemih, pembedahan harus dipilih sesuai dengan kondisi umum dan pemeriksaan yang relevan, dan sebagian besar dari pasien ini dapat dan akan memerlukan pembedahan. Hasil pembedahan untuk sindrom emboli sumsum tulang belakang pada orang dewasa kurang menguntungkan dibandingkan dengan anak-anak. Ada banyak faktor yang menentukan prognosis, yang mungkin terkait dengan usia, durasi penyakit, etiologi, tingkat kerusakan neurologis, intervensi bedah, serta perawatan sebelum dan sesudah operasi. Pembedahan harus dilakukan oleh ahli bedah saraf yang berpengalaman dalam bedah tulang belakang dan bedah mikro. Beberapa anak telah menjalani pembedahan sebelumnya, tetapi hanya mengangkat kantung lumbosakral yang besar (yaitu kapsul tulang belakang yang menonjol dan lipoma) tanpa menangani lesi tulang belakang di kanal tulang belakang. Beberapa dokter bahkan percaya bahwa penyakit ini tidak dapat diobati dan menunggu penyakit ini berkembang, yang merupakan pelajaran yang tragis. Pasien harus dioperasi dengan filosofi invasif minimal, bersikeras pada bedah mikro, dengan pemantauan neurofisiologis jika perlu, untuk melepaskan emboli selengkap mungkin, menghindari kerusakan saraf, mengurangi perlekatan ulang dan emboli, dan mencegah komplikasi luka pasca operasi. Pasien pasca operasi ditindaklanjuti dan diberikan panduan terbaik mengenai pencegahan dan pengobatan disfungsi saluran kemih, rehabilitasi gerakan dan sensasi tungkai bawah, serta koreksi kelainan bentuk tungkai bawah. Kami percaya bahwa akan merugikan pasien jika hanya berfokus pada operasi embolisasi dan mengabaikan panduan yang tepat untuk perawatan lanjutan dari disfungsi ini.