Seperti apakah sindrom emboli sumsum tulang belakang?

  Sindrom Emboli Sumsum Tulang Belakang (TCS) adalah serangkaian defisit neurologis dan kelainan bentuk yang terjadi secara bersamaan akibat berbagai penyebab bawaan atau yang didapat dari keterlibatan sumsum tulang belakang. Sumsum tulang belakang dapat terlibat di lokasi mana pun, termasuk medula servikal, toraks, dan lumbosakral, tetapi lokasi keterlibatan yang paling umum terjadi pada medula lumbosakral, yang menghasilkan posisi kerucut rendah yang tidak normal, yang merupakan presentasi TCS yang paling umum.  TCS biasanya terjadi pada anak-anak, terutama bayi, dan sedikit lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria, dengan prevalensi hingga 1 dari 4000.  Pada TCS, gangguan neurologis dapat terjadi karena ketegangan yang berkepanjangan pada sumsum tulang belakang, terutama konus, yang dapat menyebabkan iskemia dan hipoksia. Oleh karena itu, deteksi dini, diagnosis, dan pengobatan TCS dianjurkan untuk menghindari kerusakan neurologis atau untuk menciptakan kondisi pemulihan fungsi neurologis yang telah rusak dan untuk menghindari kerusakan neurologis yang baru atau menetap.  Gejala TCS yang paling umum adalah: nyeri, yang merupakan gejala yang paling umum dan tidak dapat digambarkan tetapi tidak bersifat segmental; defisit motorik, terutama kelemahan tungkai bawah yang progresif atau kesulitan berjalan, biasanya bilateral atau unilateral, diikuti oleh atrofi otot dan inversi tapal kuda; dan defisit sensorik di daerah lumbosakral. Daerah lumbosakral dapat dipengaruhi oleh gangguan sensorik, terutama hipoestesia; disfungsi kandung kemih dan rektum, terutama dalam bentuk enuresis dan inkontinensia urin; kelainan kulit di daerah lumbosakral: beberapa anak mengalami spondylolisthesis, saluran sinus kulit, hirsutisme, hemangioma terlokalisir atau massa subkutan (kurang dari 40%). Pertumbuhan dan perkembangan anak, gerakan menarik yang tiba-tiba, stenosis tulang belakang, dan trauma dapat secara tiba-tiba memperburuk gejala.  Meningkatkan kesadaran akan TCS, menghindari underdiagnosis dan misdiagnosis, dan mengelola kondisi dengan segera untuk mencegah keterlambatan sangat penting untuk prognosis.  Pembedahan adalah satu-satunya cara untuk mengobati TCS. Pembedahan harus dilakukan segera setelah kondisi umum pasien memungkinkan. Meskipun kebutuhan akan operasi profilaksis masih diperdebatkan, sebagian besar orang sekarang percaya bahwa operasi ini diperlukan untuk meminimalkan kerusakan saraf. Karena seluruh proses patofisiologis TCS belum sepenuhnya dipahami, maka tidak mungkin untuk menentukan dan memprediksi kapan gangguan neurologis akan terjadi, dan begitu terjadi, seringkali tidak dapat dipulihkan.  Tujuan pembedahan adalah: untuk menghilangkan penyebab TCS dan melepaskan penambatan sumsum tulang belakang sepenuhnya; untuk memaksimalkan perlindungan neurologis, terutama pada konus yang meregang dan saraf tulang belakang yang sesuai; dan untuk memperbaiki kelainan bentuk tulang belakang yang terkait. Setelah operasi, sumsum tulang belakang akan terbebas dari ketegangan, sumsum tulang belakang, terutama konus dan saraf tulang belakang yang sesuai, dikembalikan ke suplai darah lokal yang normal dan fungsi saraf dapat dipulihkan secara bertahap.  Pendekatan bedah saat ini merupakan kemajuan yang signifikan dibandingkan dengan pendekatan bedah tahun 1980-an, dan teknik bedah mikro serta pemantauan elektrofisiologi intraoperatif terhadap fungsi neurologis secara bertahap telah menjadi standar emas untuk bedah TCS. Teknik bedah mikro memungkinkan isolasi dan pengangkatan penambat sumsum tulang belakang secara hati-hati, memaksimalkan saraf tulang belakang yang terkait erat dengan penambat untuk mempertahankan fungsi neurologis yang maksimal. Pemantauan elektrofisiologi intraoperatif terhadap fungsi sumsum tulang belakang dan saraf tulang belakang memungkinkan pemantauan fungsi sumsum tulang belakang dan saraf tulang belakang secara waktu nyata, yang tidak hanya meningkatkan keamanan pembedahan, tetapi juga memberikan informasi waktu nyata mengenai apakah penambatan sumsum tulang belakang telah dilepaskan sepenuhnya. Hal ini sangat berguna pada kasus-kasus yang kompleks seperti tonjolan tulang belakang berlemak campuran dan TCS di mana embolus belum dilepaskan pada pembedahan pertama, dan dapat meningkatkan tingkat keberhasilan pembedahan.  Jika TCS tidak diobati, gejalanya cenderung memburuk secara progresif dalam jangka waktu tertentu. Tingkat dan derajat perbaikan tergantung pada sejumlah faktor, termasuk penyebab dan perjalanan TCS, apakah dan sejauh mana terdapat gangguan neurologis sebelum operasi, prosedur pembedahan (apakah sumsum tulang belakang dibedah seluruhnya selama pembedahan, apakah fungsi neurologis terlindungi dengan baik, dan apakah kelainan bentuk yang terjadi telah diperbaiki), serta perawatan dan rehabilitasi pascabedah.