Megaureter obstruktif kongenital

Definisi dan gejala Seberapa jauh ureter harus melebar untuk dianggap sebagai ureter raksasa? Batas atas ureter adalah antara 5 mm dan 6,5 mm sejak lahir hingga usia 12 tahun. Dengan demikian, ureter raksasa didefinisikan sebagai ureter yang berdiameter lebih dari 7 mm. Pencitraan 1. Ultrasonografi harus diulang pada semua bayi setelah lahir. Serangkaian USG pada waktu yang berbeda akan lebih bermakna. 2. Voiding cystourethrogram (VCUG): semua anak laki-laki harus menjalani sistogram untuk menyingkirkan katup uretra posterior. Semua anak dengan ureter raksasa dengan hidronefrosis juga harus menjalani sistouretrogram untuk menyingkirkan refluks vesikoureteral. Tes ini sedikit tidak nyaman bagi anak. Sebuah tabung kecil dimasukkan melalui uretra, sejumlah kontras disuntikkan ke dalam kandung kemih, tabung dikeluarkan dan anak dibiarkan buang air kecil dan dilakukan rontgen. 3. Nefrogram medis (MAG-3): Jika tidak ada katup uretra posterior atau tidak ada refluks vesikoureteral, anak-anak ini harus menjalani nefrogram. Mereka yang memiliki ureter berdiameter lebih besar dari 10 mm juga harus menjalani nefrogram nuklir untuk menyingkirkan kemungkinan adanya obstruksi pada saluran vesikoureteral. Tes ini melibatkan penyuntikan sejumlah kecil radioisotop dari pembuluh darah. Isotop tersebut diserap oleh ginjal dan kemudian diekskresikan. Jumlah radiasi lebih rendah daripada sinar-X dan orang tua tidak perlu berbicara tentang “nuklir”. Nefrogram nuklir dapat mengukur fungsi ginjal dan laju eliminasi isotop untuk menentukan apakah ada sumbatan. Orang normal memiliki sekitar 50% (45-55%) fungsi ginjal di setiap sisi. Jika fungsi ginjal di satu sisi di bawah 40%, atau jika ada penurunan 5% dari fungsi sebelumnya, hal ini mengindikasikan adanya obstruksi. Penting untuk memastikan diagnosis sebelum melakukan pengobatan. Saya melihat seorang bayi minggu lalu yang mengalami pelebaran ureter dan pelvis ginjal melalui USG, dan empat kali CT dan MRI tidak menghasilkan diagnosis yang benar. Mengikuti pedoman dan sistem pemeriksaan di atas, saya melakukan sistouretrografi pengosongan dan nefrogram kedokteran nuklir, yang menunjukkan adanya refluks vesikoureteral, tidak ada megaureter obstruktif bawaan dan tidak ada katup uretra posterior. Pengobatan Sebuah penelitian tindak lanjut selama sepuluh tahun menemukan bahwa tiga perempat (73%) pasien dengan ureter raksasa tidak memerlukan pembedahan, sehingga konsep saat ini berfokus pada pengobatan konservatif. Ultrasonografi prenatal mengungkapkan hidronefrosis, dan antibiotik profilaksis biasanya direkomendasikan selama 6-12 bulan sebelum diagnosis dipastikan, karena temuan jangka panjang menunjukkan bahwa megaureter obstruktif kongenital menyebabkan banyak infeksi saluran kemih pada bayi, dengan lebih dari sepertiga anak memiliki setidaknya satu kali masuk rumah sakit. Dalam enam bulan pertama kehidupan, penggunaan kontrasepsi profilaksis dapat mengurangi tingkat infeksi hingga 83%. Indikasi pembedahan terbatas pada: 1) timbulnya gejala klinis seperti infeksi, batu dan nyeri, atau 2) penurunan fungsi ginjal, dengan fungsi ginjal unilateral di bawah 40%, penurunan 5%, atau efusi yang memburuk. Sangatlah penting untuk mendapatkan indikasi ini dengan benar: 1. Jika bayi mengalami obstruksi ureter total, infeksi, atau toksisitas, sebagian besar dokter akan menggunakan nefrostomi tusukan untuk drainase. Secara pribadi, saya telah berhasil memasukkan tabung J ganda melalui sistoskopi sebagai saluran pembuangan dalam kasus-kasus seperti itu. 2. Pemasangan stent: Reimplantasi ureter sulit dilakukan pada bayi dengan obstruksi ureter sebelum usia satu tahun. Ketika saya bekerja di Royal Melbourne, Australia, pilihan pertama para ahli urologi pediatrik adalah memasukkan stent berdiameter F4,7 atau F5,2 melalui sistoskopi untuk menyokong penyempitan, dengan tingkat keberhasilan lebih dari dua pertiga (67%). Pengalaman saya adalah tidak mudah memasang stent pada bayi laki-laki di bawah usia dua bulan. Ini karena uretra pada usia ini tidak dapat mengakomodasi sistoskopi, kawat pemandu, dan stent (tabung J ganda) pada saat yang bersamaan, tetapi dengan strategi yang dimodifikasi, hal itu dapat dilakukan. Pemasangan stent merupakan metode umum untuk menangani ureter raksasa sebelum usia satu tahun. Double J tube dapat dipasang selama 2-6 bulan, tetapi tentu saja semakin lama dipasang, semakin tinggi pula kemungkinan terjadinya komplikasi (infeksi, batu, migrasi stent) (hingga 31%). Konsensus dari British Paediatric Urology Group adalah bahwa stent merupakan metode penatalaksanaan yang lebih disukai pada anak di bawah usia satu tahun. 3. Pelebaran balon pada segmen stent. Ahli urologi pediatrik di Barcelona, Spanyol, memiliki pengalaman paling banyak di bidang ini, tetapi hanya beberapa pusat di seluruh dunia yang menggunakan pendekatan ini. Selain saya sendiri, metode ini belum populer di negara ini. Saya menganggap metode ini sebagai metode non-invasif. Anak bungsu yang saya lebarkan dengan balon (F40, 12-14 atm, 3-5 menit) berusia sekitar 6 bulan, tetapi untuk bayi yang lebih muda, terutama anak laki-laki, saya pikir akan sulit untuk melebarkan dengan balon karena uretra sangat kecil dan tidak dapat mengakomodasi begitu banyak alat pada saat yang bersamaan. Tingkat keberhasilan rata-rata di pusat Barcelona adalah 77% (Garcia-Aparicio, J Pediatr Urol, 2013; 9 (6 Pt B): 1229). 4. Reimplantasi ureter, di mana segmen stenotik diangkat dan ureter segmen paten disambungkan ke kandung kemih (Cohen, Politano-Leadbitter et al). Meskipun beberapa dokter percaya bahwa prosedur ini dapat dilakukan pada semua usia, namun mayoritas ahli urologi pediatrik berpendapat bahwa prosedur ini harus dilakukan setelah usia satu tahun. Karena ureter “raksasa”, terdapat ketidaksepakatan mengenai apakah ureter harus dirampingkan atau dilipat (prosedur Kalicinski) sebelum disambung. Anastomosis langsung pada ureter raksasa akan menghilangkan sumbatan, tetapi masih ada beberapa refluks. Tingkat keberhasilan reimplantasi ureter adalah antara 94-96%. Ketika saya bekerja di Rumah Sakit Royal Children’s Hospital di Melbourne, Profesor John Hutson, seorang ahli urologi, mengatakan kepada saya bahwa beberapa refluks tidak masalah (reimplantasi refluks) dan akan membaik seiring dengan bertambahnya usia. Sebagian besar pusat kesehatan di dunia barat melakukan pembedahan terbuka, tetapi direktur saya di Rumah Sakit Prince of Wales di Hong Kong, Profesor Yeung Chong Kwong, telah mengembangkan reimplantasi kantung gas yang invasif minimal, yang sama baiknya dengan pembedahan terbuka. Anak harus menjalani tindak lanjut jangka panjang setelah operasi. Kesimpulan: Penanganan megaureter obstruktif kongenital sesuai dengan standar internasional memberikan perlindungan terbaik bagi ginjal dan meminimalkan komplikasi.