Hidrosefalus tekanan kranial normal (NPH) mengacu pada sekelompok sindrom klinis khusus dengan tekanan intrakranial normal dan ventrikel yang membesar, serta ingatan, keterbelakangan mental, cara berjalan yang tidak stabil dan inkontinensia urin, yang sering disalahartikan sebagai demensia karena adanya penurunan mental. I. Etiologi: Penyakit ini dapat dibagi menjadi dua kategori: satu mengalami perdarahan subarakhnoid, trauma kraniocerebral, meningitis, kraniotomi, dan penyebab lain yang jelas; kategori lainnya disebut NPH idiopatik, seringkali tanpa penyebab yang jelas, dan pasien bermanifestasi dengan cara berjalan yang goyah dan demensia. Patofisiologi: Untuk kasus NPH dengan etiologi yang jelas, mudah untuk memahami mekanisme hidrosefalus, seperti tumor yang dapat menghalangi jalur sirkulasi cairan serebrospinal yang menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Perdarahan subaraknoid dapat menyebabkan obstruksi reabsorpsi cairan serebrospinal yang menyebabkan hidrosefalus lalu lintas. Namun, patogenesis NPH idiopatik masih belum jelas. Symon dan Dorsch mengamati bahwa banyak pasien dengan NPH idiopatik mengalami peningkatan tekanan intrakranial yang terputus-putus, yang sering tidak terdeteksi selama pungsi lumbal pertama atau kedua, dan Hakin dan Adam mengamati bahwa pasien dengan peningkatan tekanan intrakranial dan ventrikel yang membesar pada tahap awal penyakit, dan kemudian tekanannya kembali ke tingkat normal kemudian (hukum Laplace). Pembesaran ventrikel meskipun tekanan kranial normal menunjukkan bahwa tekanan pada dinding ventrikel masih meningkat. Penelitian terbaru menemukan kelainan pada parenkim otak pada NPH, dan Sklar dkk. menemukan perubahan elastisitas otak pada pasien-pasien ini, yang mungkin terkait dengan pembesaran ventrikel. Pada saat yang sama, ditemukan bahwa pasien dengan NPH idiopatik mengalami penurunan aliran darah otak yang menyebar, yang dapat diperbaiki setelah operasi shunt. C. Manifestasi Klinis: Perjalanan penyakit ini panjang, dari awal hingga pembesaran ventrikel dapat dialami selama bertahun-tahun. Gejala sering kali dapat memburuk secara progresif dan dapat berkembang dengan kecepatan yang berbeda. Ketidakstabilan gaya berjalan adalah gejala pertama, tetapi juga dapat muncul bersamaan dengan disfungsi kognitif, inkontinensia urin, dll. Kadang-kadang, dapat muncul setelah penurunan intelektual dan inkontinensia urin. Ketidakstabilan gaya berjalan dapat dimanifestasikan sebagai sedikit ketidakseimbangan dalam berjalan, dan perbedaan antara langkah kecil dan lebar dengan gaya berjalan penyakit Parkinson adalah tidak ada perubahan dalam ritme berjalan. Tidak ada gaya berjalan panik, yang ada pada semua kasus. Sering kali terdapat riwayat jatuh, dan pada kasus yang parah, ketidakmampuan untuk berjalan atau berdiri. Gejala mental terutama adalah disfungsi kognitif, mulai dari kehilangan ingatan ringan (terutama ingatan dekat) hingga melambatnya pemikiran, dan pada kasus yang parah pasien menjadi abulik, lalai, atau pikun ringan. Sekitar 2/3 pasien mengalami gejala kejiwaan dalam berbagai tingkatan. Sekitar separuh dari pasien mengalami inkontinensia urin terutama karena mereka tidak tahu bagaimana cara buang air kecil, sehingga mereka mengompol di tempat tidur atau celana. IV. Diagnosis: Diagnosis NPH terutama bergantung pada manifestasi klinis, berdasarkan riwayat medis dan pemeriksaan neurologis, dengan menggunakan CT atau MR kepala untuk mengkonfirmasi diagnosis kesan klinis. (i) Pencitraan CT atau MR dapat mengukur ukuran ventrikel. Tabel 108-1-1 mencantumkan data ukuran ventrikel normal, yang dengannya tingkat pembesaran ventrikel dapat dinilai. Kadang-kadang etiologi yang menyebabkan hidrosefalus dapat ditemukan, dan tingkat penyusutan ventrikel setelah pirau cairan serebrospinal juga dapat diamati, dengan atau tanpa komplikasi. CT dan MRI menunjukkan bahwa ventrikel membesar dengan jelas, tetapi atrofi korteks serebral kurang jelas, dan MRI dapat membantu dalam memahami etiologi penyakit ini dengan mengamati perubahan dinamika cairan serebrospinal. Perubahan sinyal rendah pada gambar berbobot T di sekitar ventrikel menunjukkan bahwa hidrosefalus masih dalam proses perkembangan, dan pemindaian koronal MR sering kali menunjukkan adanya celah kecil cairan serebrospinal (obstruksi) pada permukaan cembung otak, yang dapat dibedakan dengan atrofi otak. (Pungsi lumbal: tekanan tidak melebihi 180mmH2O (24Kpa), dan kuantifikasi glikoprotein sering kali berada pada tingkat normal. Jumlah sel normal. Dalam beberapa kasus, pungsi lumbal mengeluarkan cairan serebrospinal sebanyak 20~30ml setelah gejala membaik secara signifikan, kemanjurannya dapat bertahan selama 12~36 jam. Tes ini disebut Tap-test. Tap-test positif merupakan indikasi bahwa operasi shunt cairan serebrospinal efektif, tetapi Tap-test negatif bukan merupakan indikasi bahwa operasi shunt cairan serebrospinal pasti tidak efektif, dan jenis pasien ini dapat perlahan-lahan membaik setelah beberapa bulan operasi shunt. (C) Pemantauan tekanan intrakranial: pengukuran tekanan intrakranial rutin sering kali berada dalam kisaran normal, tetapi pemantauan tekanan intrakranial terus menerus selama 24 jam mungkin memiliki gelombang tekanan tinggi yang tersebar. (d) Tes lain: aliran darah otak, poligrafi radioisotop, poolografi otak, dan elektroensefalografi dapat digunakan sebagai parameter untuk menentukan perubahan setelah operasi pirau cairan serebrospinal. Gambar 108-1-1 menunjukkan panduan untuk penatalaksanaan hidrosefalus tekanan tengkorak normal idiopatik. V. Pengobatan: Setelah diagnosis NPH ditegakkan, operasi pirau kulit ventrikel harus dilakukan sedini mungkin. Literatur melaporkan bahwa: sesuai dengan karakteristik hidrosefalus tekanan kranial normal, tekanan intrakranial berada pada tingkat normal, oleh karena itu, sangat tepat untuk memilih selang pirau bertekanan rendah 60-90 mmH2O. Tingkat perbaikan setelah operasi shunt cairan serebrospinal adalah 93%. Laporan literatur: angka kematian akibat pembedahan adalah 0-9%, dan komplikasi 5-25%. Komplikasi yang umum terjadi adalah hematoma subdural (3-23%), epilepsi (0-10%), dan infeksi alat pirau (2-5%). Prognosis: NPH dengan penyebab yang jelas memiliki prognosis yang baik, dan durasi penyakitnya lebih pendek, serta usia juga terkait dengan prognosis.