Penyakit jantung bawaan: arteriovenous ductus arteriosus

  Saluran arteri awalnya merupakan saluran aliran darah normal antara arteri pulmonalis dan aorta selama kehidupan janin. Karena paru-paru tidak melakukan fungsi pernafasan pada waktu itu, darah arteri pulmonalis dari ventrikel kanan memasuki aorta desendens melalui kateter, sementara darah dari ventrikel kiri memasuki aorta asendens. Setelah lahir, paru-paru mengembang dan mengasumsikan fungsi pertukaran gas, dan sirkulasi paru dan sirkulasi tubuh masing-masing melakukan fungsinya sendiri, dan segera saluran menutup karena tidak digunakan. Jika tidak menutup terus menerus, itu merupakan kondisi patologis yang disebut ductus arteriosus. Pembedahan harus dilakukan untuk menghentikan aliran darah. Jika duktus arteriosus berdampingan dengan penyakit jantung sianotik dengan aliran darah paru yang berkurang, duktus merupakan kondisi penting untuk kelangsungan hidup dan harus diperlakukan seperti itu. Ductus arteriosus adalah malformasi kardiovaskular bawaan yang relatif umum, terhitung 12-15% dari semua penyakit jantung bawaan. Hal ini kira-kira dua kali lebih umum terjadi pada wanita daripada pria. Pada sekitar 10% kasus, malformasi kardiovaskular lainnya terjadi bersamaan.  Setelah diagnosis duktus arteriosus arteriosus ditegakkan, jika tidak ada kontraindikasi (lihat di bawah), pembedahan harus dilakukan secara oportunistik untuk mengganggu aliran darah di duktus. Dalam beberapa tahun terakhir, untuk bayi prematur dengan sindrom gangguan pernapasan yang disebabkan oleh duktus arteriosus yang tidak tertutup, perawatan bedah juga dianjurkan, tetapi lebih jarang penggunaan obat untuk mempromosikan penutupan duktus (penghambat sintase prostaglandin – nyeri antiinflamasi) pengobatan, karena yang terakhir ini sulit untuk mengontrol dosis obat, efek dari sejumlah kecil tidak jelas, sejumlah besar efek samping, atau pembukaan kembali saluran setelah penghentian. Dalam dekade terakhir ini, beberapa marshal medis dari Jerman, Jepang dan negara-negara lain pertama kali menggunakan metode intubasi gabungan melalui vena dan arteri, dengan kawat pemandu yang diperkenalkan dari arteri femoralis – embolus spons Teflon, dipasang ke kateter arteri untuk menutupnya. Karena keterbatasan penggunaan diameter lumen kateter arteri, dan setiap kegagalan operasi atau menyebabkan kerusakan kolateral vaskular, sehingga belum dipopulerkan.  Operasi penutupan kateter arteri biasanya dilakukan sebelum usia sekolah. Jika aliran fraksional besar dan gejalanya parah, prosedur harus dilakukan lebih awal. Risiko pembedahan meningkat seiring bertambahnya usia dan hasil yang buruk setelah timbulnya hipertensi pulmonal. Pada kasus endarteritis bakteri, pembedahan harus ditunda, tetapi jika infeksi tidak terkontrol dengan baik oleh pengobatan, pembedahan harus diupayakan.  Pembedahan dikontraindikasikan pada kasus malformasi kardiovaskular sianotik dengan berkurangnya aliran darah paru, di mana lesi sianotik tidak dapat dikoreksi pada saat yang sama. 2. Sianosis pada jari kaki saat istirahat atau setelah aktivitas ringan, atau adanya alu jari kaki. 3. 4. Oksimetri arteri tubuh (femoralis) dengan saturasi oksigen kurang dari 95% saat istirahat atau kurang dari 90% setelah aktivitas. 5. Pemeriksaan USG Doppler yang menunjukkan adanya pirau terbalik (kanan ke kiri) pada kateter atau pirau dua arah yang dominan kanan ke kiri. 6. Kateterisasi jantung kanan dengan resistensi paru total lebih dari 10 unit Wood.  Dalam kasus di mana hipertensi pulmonal telah mencapai tingkat kritis, tes blok kateter harus dilakukan sebelum operasi kateter tertutup selama operasi berlangsung. Jika tidak ada perubahan signifikan dalam tekanan darah dan EKG selama periode blok 15 menit, operasi kateter tertutup harus diselesaikan lagi, jika tidak, operasi harus ditinggalkan.  Manifestasi klinis] Manifestasi klinis kateterisasi arteri tergantung pada jumlah aliran darah dari aorta ke arteri pulmonalis dan apakah hipertensi pulmonal sekunder terjadi dan derajatnya. Pada kasus ringan, mungkin tidak ada gejala yang jelas, sedangkan pada kasus yang parah, gagal jantung dapat terjadi. Gejala umum termasuk palpitasi setelah aktivitas, sesak napas, kelemahan, kerentanan terhadap infeksi pernapasan dan displasia. Sejak meluasnya penggunaan antibiotik, endarteritis bakteri menjadi jarang terjadi. Pada hipertensi pulmonal lanjut yang cukup parah untuk menghasilkan pirau terbalik, sianosis tubuh bagian bawah terlihat.  Pada pemeriksaan fisik, tanda khasnya adalah gumaman keras seperti mesin yang terus menerus dengan tremor yang terdengar di antara tulang rusuk ke-2 di batas kiri sternum. Suara arteri pulmonalis ke-2 hiperaktif, tetapi sering tertutupi oleh murmur yang keras. Pada aliran fraksional yang besar, murmur diastolik akibat stenosis mitral relatif dapat terdengar di daerah apikal. Pengukuran tekanan darah menunjukkan bahwa tekanan sistolik sebagian besar dalam kisaran normal, sementara tekanan diastolik menurun, mengakibatkan tekanan nadi melebar dan denyut nadi encer dan suara tembakan di pembuluh ekstremitas.  Pada bayi dan anak-anak, hanya gumaman sistolik yang mungkin terdengar. Pada hipertensi pulmonal akhir, murmur lebih bervariasi dan dapat digantikan oleh murmur sistolik saja, atau oleh murmur diastolik dengan penutupan katup pulmonal yang tidak lengkap (GrahamSteell murmur).  Pada kasus yang ringan, mungkin tidak ada perubahan abnormal yang signifikan pada elektrokardiogram, tetapi manifestasi yang khas adalah deviasi aksis elektrik, voltase tinggi ventrikel kiri atau hipertrofi ventrikel kiri. Pada kasus dengan hipertensi pulmonal yang signifikan, baik ventrikel kiri maupun kanan mengalami hipertrofi. Pada stadium lanjut, hipertrofi ventrikel kanan lebih dominan, dan terdapat kerusakan hipertrofi jantung.  Ultrasonografi menunjukkan duktus arteriosus dan komunikasinya dengan aorta dan arteri pulmonalis.  Rontgen dada menunjukkan bayangan jantung yang membesar, dengan ventrikel kiri membesar pada tahap awal dan ventrikel kanan membesar pada tahap akhir, dan atrium kiri membesar pada mereka yang memiliki aliran fraksional lebih banyak. Aorta asendens dan lengkung aorta melebar. Segmen arteri pulmonalis menonjol. Cabang-cabang arteri pulmonalis menebal dan bidang paru-paru tersumbat. Kadang-kadang tanda hilar paru “dance”terlihat di bawah fluoroskopi.  Tingkat kematian operasi karena perdarahan selama kateterisasi arteri tergantung pada tekstur dinding kateter, metode bedah yang digunakan untuk menutup kateter, dan keterampilan ahli bedah, dan umumnya harus berada dalam 1%. Tingkat rekanalisasi setelah ligasi kateter atau penutupan klem umumnya lebih dari 1%, dan tingkat rekanalisasi setelah ligasi dengan bantalan lebih rendah dari dua yang pertama. Hasil jangka panjang dari penutupan kateter arteri tergantung pada keberadaan dan luasnya penyakit vaskular paru sekunder sebelum operasi. Pasien yang menjalani pembedahan sebelum penyakit pembuluh darah paru terjadi dapat pulih sepenuhnya dan hidup selama normal; mereka yang memiliki penyakit pembuluh darah paru ireversibel yang parah masih akan memiliki resistensi pembuluh darah paru yang tinggi dan beban jantung kanan yang berat setelah pembedahan, dan hasilnya akan buruk.