Penyakit Dupuytren adalah kelainan autosomal dominan dengan ektopik yang bervariasi dan dipengaruhi oleh faktor lingkungan.
Dengan kemajuan di bidang biologi molekuler dan genetika, kini dimungkinkan untuk menjelaskan peristiwa biologis yang memainkan peran penting dalam perkembangan nodul dan perkembangan bundel. Faktor pertumbuhan dan pematangan dapat menjadi faktor kunci dalam pencegahan dan pengobatan penyakit ini. Lian Zhi Zhen, Departemen Bedah Pemulihan dan Rekonstruksi, Rumah Sakit Daerah Wuping
Pembedahan adalah pengobatan utama untuk penyakit ini.
Kunci keberhasilan pembedahan adalah pemahaman yang menyeluruh mengenai pengelolaan anatomi dan struktur vital yang normal dan abnormal.
Definisi
Dalam patologi tangan, kontraktur Dupuytren adalah ciri yang paling khas dari penyakit ini dan diagnosisnya jarang diragukan.
Secara anatomis, fasia pembentuk jaringan fibrosa ada di bawah kulit permukaan telapak tangan, terutama di telapak tangan, jari-jari, dan ruang web. Fasia ini terus terhubung satu sama lain, ke dermis dan ke fasia yang lebih dalam oleh fasia berserat. Semua fasia ini dianggap sebagai “pita” dan diberi nama sesuai dengan membran tendon palmar, ligamen, atau berbagai nama lainnya. Ketika serat-serat ini mengalami hiperplastik, nodular, atau berkontraksi, serat-serat ini disebut “bundel” [1]. Kehadiran “bundel” ini memberikan kontraktur Dupuytren penampilan yang khas.
Kontraktur Dupuytren ditentukan oleh patologi di atas.
Penyakit Dupuytren memiliki karakter yang progresif dan agresif. Sisi ulnar palmar tangan adalah tempat yang paling sering terjadi, dengan sesekali menyerang sisi radial. Lesi ektopik lainnya terjadi pada kurang dari 3% kasus dan umumnya meliputi
Nodus Garrod atau bantalan buku-buku jari di sisi dorsal sendi interphalangeal proksimal juga sering terjadi.
Kontraktur fasia metatarsal pada kaki (Kontraktur Ledderhose)
Kontraktur fasia Buck pada penis (penyakit Peyronie)
Epidemiologi
Penyakit Dupuytren umumnya dianggap sebagai autosomal dominan, dengan tingkat ektopik yang bervariasi yang dilaporkan dalam literatur [2]. Namun, kurang dari 10% pasien dengan penyakit Dupuytren memiliki riwayat keluarga yang positif. Beberapa bukti menyoroti pengaruh faktor lingkungan terhadap perkembangan penyakit Dupuytren.
Prevalensi Dupuytren yang sebenarnya tidak diketahui dan bervariasi menurut etnis. Sebagai bagian dari skrining sampel besar, Mikkelsen [3] mensurvei 16.000 penduduk perkotaan Norwegia dan menemukan prevalensi 9,4% pada pria dan 2,8% pada wanita. yost dkk. mensurvei lebih dari 5.000 pasien rawat inap di New York City dan menemukan prevalensi keseluruhan 4,8%.
Faktor usia memiliki relevansi yang jelas, dengan penyakit Dupuytren yang jarang terlihat pada orang di bawah usia 40 tahun dan usia onset yang sebagian besar terlihat antara 40 dan 65 tahun.
Sejumlah besar penelitian telah berfokus pada faktor-faktor dalam perkembangan penyakit ini. Tiga faktor yang paling banyak mendapat perhatian adalah alkoholisme atau penyakit hati, epilepsi dan obat-obatan yang digunakan untuk mengobatinya, serta diabetes melitus. Isu-isu patologis lain yang relevan dengan penelitian ini termasuk merokok, infeksi HIV, trauma lokal dan cedera kerja (penyebab yang dipertimbangkan ketika pertama kali diusulkan oleh Dupuytren), dan hiperlipidemia.
Patogenesis
Karena patogenesis penyakit Dupuytren terus dipahami dengan lebih baik, dan seiring dengan semakin matangnya bidang biologi molekuler dan genetika, kini dimungkinkan untuk menjelaskan peristiwa biologis yang memainkan peran penting dalam perkembangan nodul dan perkembangan bundel.
Presentasi klinis
Lesi berada di jaringan yang dangkal dan jelas terletak di subdermis kulit atau meluas ke dalam dermis. Nodul pada penyakit Dupuytren tidak menunjukkan tanda-tanda selip tendon, suatu ciri yang dapat diidentifikasi pada pemeriksaan klinis dan secara signifikan berbeda dengan nodul tendon fleksor pada tenosinovitis stenosis. Diagnosis jarang diragukan berdasarkan penampilan, tekstur, lokasi yang umum, dan tidak adanya fitur yang menyakitkan.
Kontraktur ligamen Grapow, ligamen subkutan yang membentang di aspek telapak tangan pada ruang web pertama, dapat membatasi abduksi ibu jari. Tingkat keparahan keterbatasan fungsional sendi sangat bervariasi mengikuti perkembangan kontraktur Dupuytren dan perkembangan lesi tidak dapat diprediksi sebelumnya.
Tidak ada sistem klasifikasi untuk penyakit Dupuytren. Penilaian yang akurat terhadap tingkat keparahan penyakit dan prediksi hasil pembedahan memerlukan pemahaman yang rinci dan komprehensif tentang anatomi patologis penyakit dan tingkat kontraktur statis.
Investigasi tambahan
Riwayat yang menyeluruh harus mencakup
Lesi pada tangan, kaki, dan penis
perawatan
riwayat trauma
Riwayat keluarga
Pencitraan dan tes laboratorium jarang diperlukan untuk membantu menentukan hal ini. Jika terdapat kelainan bentuk kontraktur fleksi yang parah dan operasi pembebasan direncanakan, sinar-X diperlukan untuk menyingkirkan penyakit sendi primer. Pemeriksaan elektrofisiologi dilakukan jika diagnosis mudah dikacaukan dengan kelainan bentuk tangan akibat gangguan neurologis atau jika atrofi otot tidak dapat dijelaskan.
Perawatan
Pengobatan penyakit Dupuytren bersifat “biner”, di mana biner berarti observasi dan pembedahan, keduanya dilakukan secara paralel. Sampai saat ini, tidak ada pengobatan farmakologis yang efektif. Perawatan non-bedah, termasuk radioterapi dan pengobatan topikal (steroid, kolagenase, interferon, dll.), telah dilaporkan di masa lalu, tetapi pada akhirnya hal ini belum divalidasi dan tidak dianggap memiliki nilai klinis.
Strategi pembedahan
Strategi pembedahannya sangat sederhana: eksisi jaringan yang sakit dan pelepasan kontraktur sekunder ke segala arah. Kesederhanaan strategi pembedahan bukan berarti prosedurnya sederhana; pembedahan untuk penyakit Dupuytren merupakan hal yang menantang dan melibatkan evaluasi pra operasi yang menyeluruh, pemisahan dan perlindungan saraf vaskular yang ekstensif, eksisi lesi secara menyeluruh, dan rekonstruksi yang wajar terhadap cacat jaringan.
Pertama, mengklarifikasi lokasi dan bentuk jaringan yang sakit serta dampaknya terhadap neurovaskularitas merupakan prasyarat untuk pembedahan yang benar. Langkah pertama dalam pembedahan adalah perawatan kulit yang benar dan pemilihan sayatan. Penentuan yang akurat mengenai luasnya kontraktur dan antisipasi yang memadai terhadap cacat jaringan yang akan terbentuk setelah kontraktur dilepaskan adalah komponen terpenting dari operasi yang menantang.
Sayatan bedah untuk kontraktur Dupuytren satu jari atau satu baris dapat dilakukan dengan menggunakan sayatan Brunner. Sayatan ini dapat dimodifikasi tergantung pada kebutuhan untuk melepaskan kontraktur, dan Thomas J. Graham dan Thomas R. Hunt di Ortopedi merekomendasikan kemajuan transversal V-Y pada sayatan Brunner untuk jari-jari dengan kontraktur fleksi sebesar 30° hingga 60°. Untuk kontraktur lebih dari 60°, cacat kulit setelah pelepasan total sulit untuk diselesaikan secara langsung dengan metode pembentukan kembali insisi sederhana dan mungkin memerlukan penggunaan teknik pembukaan palmar McCash dan berbagai teknik pencangkokan kulit. teknik McCash untuk menjaga luka palmar tetap terbuka dan penyembuhan dengan penyembuhan tahap kedua memang sulit untuk diterima, tetapi teknik ini tentu saja aman dan efektif [4], [5]. Penutupan defek kulit telapak tangan dengan segera biasanya direkomendasikan dan dianggap dapat mengurangi kekambuhan kontraktur, sehingga cangkok kulit lebih umum digunakan. Namun, pada kenyataannya, rasio risiko-manfaat cangkok kulit tidak selalu baik karena komplikasi area donor, ketidaknyamanan akibat ketidakcocokan kulit, dll.
Ada dua sayatan khusus yang direkomendasikan, yang pertama adalah sayatan khusus ketika lesi Dupuytren terkonsentrasi di sisi ulnaris jari kelingking dan yang kedua ketika beberapa jari terlibat.