Hepatitis autoimun adalah penyakit autoimun yang diusulkan oleh Kelompok Hepatitis Autoimun pada Konferensi Internasional tentang Sistem Pencernaan di Inggris pada tahun 1992 sebagai alternatif untuk hepatitis aktif autoimun. Ini adalah penyakit yang tidak diketahui etiologinya. Secara umum, penyakit ini diduga disebabkan oleh kerentanan genetik terhadap hepatitis autoimun akibat aksi faktor patogen lingkungan seperti infeksi virus, obat-obatan atau bahan kimia, atau oleh perubahan komposisi antigenik hepatosit orang yang secara genetik rentan terhadap hepatitis autoimun, atau oleh homologi antara protein virus tertentu dengan komponen protein tertentu dari hepatosit, yang menginduksi respons autoimun di dalam tubuh dan menyebabkan kerusakan hati. Ciri-ciri utamanya adalah: 1. Hiperimunoglobulinemia; 2. Adanya autoantibodi jaringan; dan 3. Efektivitas terapi imunosupresif. Tes fungsi hati pada pasien dengan hepatitis autoimun menunjukkan: bilirubin serum sering kali meningkat secara ringan atau sedang, transaminase serum, γ-glutamil transpeptidase dan adenosin deaminase sering kali meningkat, γ-globulin meningkat secara signifikan, IgG meningkat tetapi albumin sebagian besar normal. Berbagai autoantibodi dapat diukur pada pasien AIH, yang paling klasik adalah antibodi anti-nuklir (ANA), antibodi anti-otot polos (SMA) dan antibodi mikrosomal anti-hati-ginjal (anti-LKM). Autoantibodi terkait lainnya termasuk antibodi anti-hati-pankreas, antibodi antigen hati yang tidak larut, antigen sitosol hati tipe I, dan antibodi sitoplasma anti-neutrofil. Gambaran patologis AIH tidak terlalu spesifik, tetapi sangat penting untuk diagnosis AIH dan penentuan tingkat keparahannya. Gambaran patologis utama AIH adalah infiltrasi sel berinti tunggal di daerah portal, terutama menyerang pelat perbatasan dan daerah pertemuan lobulus hati, dan menyerang lobulus, menghasilkan nekrosis seperti puing-puing periportal atau periportal, dan kadang-kadang nekrosis seperti jembatan di daerah pusat portal-portal atau portal-lobular. Perubahan patologis ini, meskipun bersifat khas, hanya bersifat sugestif dan tidak spesifik untuk AIH, yang juga terlihat pada hepatitis virus kronis, hepatitis yang diinduksi oleh obat, dan banyak penyakit hati lainnya. Tergantung pada jenis autoantibodi dalam serum, AIH dapat dibagi menjadi 3 jenis. AIH tipe I: Menyumbang sekitar 80-85% dari semua pasien AIH. Tujuh puluh persen dari pasien ini adalah perempuan dan umumnya berusia di bawah 40 tahun. Fitur diagnostik utama adalah kepositifan ANA dan SMA, dengan antibodi anti-aktin, terutama anti-polimer F-aktin, yang paling spesifik untuk diagnosis. Pada 17% dari pasien ini terdapat kombinasi penyakit autoimun lainnya, dan diperkirakan jenis ini mungkin merupakan kombinasi dari penyakit jaringan ikat dan kerusakan hati. 42% pasien dapat muncul dengan kolangitis sklerosis primer. Jenis ini memiliki onset yang lambat dan merespons dengan baik terhadap terapi glukokortikoid. AIH tipe II: menyumbang sekitar 5% dari semua pasien AIH. Sebagian besar terlihat pada anak-anak berusia 2-14 tahun dan lebih banyak terjadi di Eropa Barat (Prancis, Jerman). Ciri utamanya adalah kepositifan anti-LKM1 dan anti-LC-1. Tipe II memiliki presentasi klinis yang lebih parah daripada tipe I, berkembang lebih cepat, lebih sering terjadi pada hepatitis fulminan, lebih mungkin berkembang menjadi sirosis dan kurang responsif terhadap terapi glukokortikoid daripada tipe I. Banyak laporan menunjukkan adanya hubungan antara infeksi HCV dan AIH tipe II. 3. AIH tipe III: 90% adalah perempuan muda. Ciri utamanya adalah kepositifan anti-SLA dan anti-LP, sebagian besar tanpa anti-LKM1, tetapi 74% mungkin memiliki kepositifan SMA atau ANA. Tipe ini memiliki efek yang sama pada terapi obat seperti tipe I.