Nona Zhang berusia 22 tahun dan telah mendapatkan pekerjaan yang layak dan bergaji tinggi setelah berhasil menyelesaikan studi sarjananya. Dia seharusnya bersikap positif untuk menghadapi lingkungan baru di tempat kerja, tetapi akhir-akhir ini dia cemberut dan sangat tertekan dalam keinginannya. Hanya setelah berulang kali ditanyai oleh teman-temannya, barulah dia mengatakan yang sebenarnya. Ternyata Zhang telah diantar oleh orang tuanya ke rumah sakit beberapa waktu yang lalu karena dia mengalami kelelahan yang signifikan disertai dengan nafsu makan yang buruk. Apa yang tidak mereka duga adalah bahwa putri mereka yang masih kecil ternyata memiliki fungsi hati yang tidak normal! Yang lebih mengkhawatirkan lagi, setelah melakukan pemeriksaan berbagai penanda virus hepatitis, genetik, metabolik dan kerusakan hati yang berhubungan dengan obat-obatan, para dokter tidak dapat menemukan penyebab yang jelas dari kelainan fungsi hatinya. Atas saran dokter yang merawatnya, ia dirujuk ke spesialis gastroenterologi di salah satu rumah sakit tersier terkemuka di kota itu untuk perawatan lebih lanjut. Di sana, Zhang didiagnosis menderita “hepatitis autoimun”. Setelah menerima terapi hormon, kondisinya terkontrol secara signifikan dan kini ia telah mendapatkan kembali optimisme dan kepercayaan dirinya. Jadi, penyakit apakah hepatitis autoimun itu? Ma Xiong, Departemen Gastroenterologi, Rumah Sakit Renji Shanghai Hepatitis autoimun (AIH) terjadi terutama pada wanita paruh baya dan muda dan sering kali menyebabkan hepatitis berat, yang dapat berkembang dengan cepat menjadi sirosis. Setengah dari pasien memiliki gejala awal yang berbahaya, dan gejala yang paling umum adalah mengantuk atau kelelahan yang ekstrem dan tidak enak badan. Mual, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan dan ketidaknyamanan atau nyeri perut juga lebih sering terjadi. Temuan pemeriksaan fisik meliputi hepatomegali, splenomegali, dan asites. Sekitar 30% pasien sudah menderita sirosis pada saat diagnosis. Lebih dari 40% pasien memiliki setidaknya satu penyakit autoimun komorbiditas lain (terutama penyakit tiroid atau artritis reumatoid). Sekitar 10-20% pasien tidak memiliki gejala yang jelas dan hanya mengalami peningkatan aktivitas transaminase serum yang tidak terduga pada skrining biokimia. Lebih umum, mereka terdeteksi selama skrining untuk kondisi lain (paling sering bersamaan dengan penyakit endokrin atau rheumatoid). Pada beberapa pasien, gejala pertama mungkin hanya berupa radang sendi atau ruam kulit, dan pasien mungkin awalnya terlihat di bagian reumatologi atau dermatologi. Pasien ‘tanpa gejala’ ini cenderung tidak terlalu parah terkena dampaknya dan dapat ditangani dengan lebih baik daripada mereka yang mengalami penyakit kronis atau akut. Kelainan biokimia serum yang khas pada AIH terutama seperti hepatitis, dengan peningkatan aktivitas transaminase serum (AST, ALT) dan konsentrasi bilirubin, dan serum alkali fosfatase (ALP) yang normal atau sedikit meningkat. g-glutamil transpeptidase (GGT) dapat meningkat tetapi tidak signifikan, dan hiperglobulinemia akibat peningkatan IgG juga merupakan perubahan serologis yang khas. Satu atau lebih titer autoantibodi yang tinggi terdapat pada hampir semua pasien AIH. Titer antibodi sering berfluktuasi selama perjalanan penyakit dan dapat turun atau menjadi negatif sebagai respons terhadap pengobatan, tetapi umumnya bukan indikator yang dapat diandalkan untuk mengetahui tingkat keparahan penyakit. Sekitar 70-80% pasien secara serologis positif terhadap antibodi antinuklear (ANA) dan/atau antibodi anti otot polos (SMA). ANA, SMA dan pANCA tidak spesifik untuk AIH, tetapi berguna dalam diagnosis. Pengetikan HLA tidak termasuk dalam skrining rutin untuk sebagian besar penyakit hati, tetapi informasi ini sangat berguna dalam diagnosis AIH. Serupa dengan penyakit autoimun lainnya, AIH terkait erat dengan haplogroup HLA A1-B8-DR3 pada orang Kaukasia Eropa, terutama dengan DR3 dan DR4. Untuk membantu mengesampingkan penyakit hati lainnya, dokter terkadang menyarankan agar pasien melakukan biopsi aspirasi hati untuk memastikan diagnosis AIH. Karena kelainan biokimia serum maupun titer autoantibodi tidak dapat mencerminkan tingkat keparahan penyakit, biopsi hati dapat secara akurat menilai penilaian dan stadium penyakit hati. Perubahan histologis yang khas adalah hepatitis antarmuka dengan infiltrasi limfosit padat, terutama limfoplasma, di dalam dan di sekitar area pertemuan atau berdekatan dengan antarmuka dan nekrosis seperti puing-puing hepatoseluler. Pada kasus yang parah, keterlibatan lobular, nekrosis yang menjembatani daerah pertemuan-konfluen atau pertemuan-pusat, dan pembentukan roset hepatosit sering terjadi. Pasien dengan AIH dengan dasar histologis yang jelas (hepatitis antarmuka, dengan atau tanpa fibrosis atau sirosis) diobati dengan terapi glukokortikoid awal, juga dikombinasikan dengan azatioprin. Tingkat peningkatan transaminase dan gamma globulin tidak berkorelasi dengan tingkat keparahan histologis dan tidak menunjukkan pemilihan dosis pengobatan awal. Pada pasien dengan peradangan di daerah pertemuan saja, kombinasi kadar transaminase dan/atau gamma globulin dan gejala klinis harus dipertimbangkan sebelum memutuskan pengobatan. Pasien tanpa gejala atau pasien dengan peradangan konfluen saja dan tidak ada fibrosis dapat ditahan dari pengobatan, karena perjalanan AIH cenderung berfluktuasi dan oleh karena itu gambaran klinis, termasuk temuan biopsi hati, harus dipantau secara ketat. Pengobatan awal sering kali merupakan kombinasi obat untuk meminimalkan efek samping glukokortikoid. Pilihan lainnya adalah menginduksi remisi dengan glukokortikoid yang diikuti dengan pengobatan pemeliharaan dengan azatioprin. Terapi kombinasi dengan glukokortikoid dan azatioprin efektif dalam mengurangi angka kematian. Pengobatan pada sebagian besar kasus cenderung bersifat jangka panjang atau bahkan seumur hidup, sehingga perhatian harus diberikan pada manajemen efek samping. Meskipun Cina masih merupakan negara utama dengan virus hepatitis, dengan penyebaran pengetahuan medis yang cepat dalam beberapa tahun terakhir, kelainan fungsi hati yang disebabkan oleh virus hepatitis telah menjadi terkenal dan ada beberapa kesadaran untuk pencegahan, seperti vaksinasi universal terhadap hepatitis B, pengelolaan produk darah dan penggunaan obat antivirus. Namun, kelainan fungsi hati yang berulang akibat hepatitis non-virus merupakan sumber kebingungan bagi banyak pasien dan dokter. Setelah mengesampingkan hepatitis virus dan penyebab umum seperti obat, alkohol dan penyakit hati berlemak, kemungkinan AIH harus dipertimbangkan. Pada titik ini, pasien harus diuji lebih lanjut untuk antibodi terhadap penyakit hati autoimun dan, jika perlu, biopsi aspirasi hati harus dilakukan untuk memperjelas diagnosis.