Hepatitis autoimun (AIH) adalah penyakit peradangan kronis pada hati yang disebabkan oleh respons autoimun yang tidak normal pada hepatosit. Insiden hepatitis autoimun adalah 0,1-1,9/100.000 per tahun, dan terjadi pada 11-23% dari semua pasien dengan penyakit hati kronis. Etiologi AIH saat ini tidak diketahui, tetapi sejumlah faktor lingkungan, genetik, dan patofisiologis diperkirakan terlibat dalam perkembangannya. patogenesis AIH terlibat dalam kurangnya toleransi terhadap autoantigen hati pada individu yang rentan. Telah diketahui dengan baik bahwa terdapat respons autoimun terhadap AIH yang menargetkan hepatosit, yang sangat berkorelasi dengan penyakit autoimun lainnya seperti diabetes tipe I, penyakit Graves dan glomerulonefritis proliferatif. Diagnosis AIH tergantung pada kelainan histologis, gambaran klinis dan temuan biokimia, termasuk kadar globulin plasma yang abnormal dan adanya satu atau lebih autoantibodi yang khas seperti ANA, SMA dan anti-SLA. Kehadiran sejumlah besar sel plasma dalam infiltrat hepatitis interkostal merupakan ciri khas histologis AIH. Kriteria diagnostik yang disederhanakan memiliki sensitivitas dan spesifisitas yang tinggi untuk diagnosis AIH pada pasien Asia. Kriteria diagnostik yang direvisi memiliki peran pelengkap dalam menghindari kesalahan diagnosis negatif pada pasien dengan AIH atipikal. Meskipun kurangnya data epidemiologi, AIH banyak didiagnosis di Cina dan dianggap sebagai penyebab utama hepatitis kronis non-virus. Semakin banyak biopsi hati dan hasil tes autoantibodi plasma yang dilaporkan secara rutin di pusat-pusat penyakit hati. Karena para ahli hepatologi dan ahli patologi waspada dan sadar akan ciri-ciri histologis AIH, semakin banyak pasien di pusat-pusat kesehatan kami yang didiagnosis dengan AIH pada kasus-kasus yang sebelumnya dianggap sebagai hepatitis kronis yang tidak diketahui asalnya. Untungnya, AIH dapat dikontrol secara efektif dengan pengobatan yang ada saat ini. Terapi imunosupresif dapat mengurangi peradangan hati dan membalikkan proses fibrosis hati, yang pada akhirnya meningkatkan prognosis dan kualitas hidup pasien. AIH merespons dengan baik terhadap terapi imunosupresif, meskipun pasien dengan penyakit berat stadium lanjut atau gabungan tidak mungkin mencapai remisi. Transplantasi hati adalah pilihan terakhir bagi pasien dengan AIH stadium akhir yang mengalami dekompensasi. Transplantasi sel imunomodulator, seperti sel T pengatur, dapat menjadi pengobatan yang menjanjikan dalam waktu dekat. Penting bagi ahli hepatologi untuk mengetahui penyakit ini, presentasi klinis, pengobatan dan perkembangannya, karena banyak kasus seperti ini telah terlewatkan di masa lalu.