Definisi: Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit jaringan ikat yang dimediasi autoimun dan menyebar, yang ditandai dengan peradangan kekebalan tubuh.
Manifestasi klinis: SLE lebih sering terjadi pada wanita usia subur daripada pria.
1. Manifestasi sistemik: demam, kelelahan.
Kulit dan selaput lendir: eritema berbentuk kupu-kupu, fotosensitifitas, alopecia, eritema palmar dan perineum, eritema diskoid, eritema nodosum, lipofuscinosis, sianosis retikulokutan, fenomena Raynaud, dll. Ulkus oral atau erosi mukosa sering terjadi pada SLE.
3. Sendi dan otot: nyeri dan pembengkakan multi-sendi simetris, biasanya tanpa menyebabkan kerusakan tulang. Mialgia dan kelemahan otot mungkin ada, dan beberapa mungkin mengalami peningkatan profil enzim otot.
4. Kerusakan ginjal: bermanifestasi sebagai proteinuria, hematuria, tubuluria dan bahkan gagal ginjal.
5. Kerusakan neurologis: Manifestasi sistem saraf pusat termasuk meningitis aseptik, penyakit serebrovaskular, sindrom demielinasi, sakit kepala, gangguan gerakan, mielopati, kejang, psikosis akut, kecemasan, gangguan kognitif, gangguan suasana hati, gangguan psikotik; Manifestasi sistem saraf perifer termasuk sindrom Green-Barre, disfungsi sistem saraf tanaman, mononeuropati, miastenia gravis, neuropati kranial, neuropati Lesi plexiform, polineuropati dan lesi lainnya. Melitis transversal jarang terjadi.
6. Manifestasi hematologi: anemia dan/atau leukopenia dan/atau trombositopenia sering terjadi.
Manifestasi paru: radang selaput dada, efusi pleura, infiltrat parenkim paru, penyakit paru interstitial, hipertensi paru, infark paru, sindrom atrofi paru, hemoptisis pada beberapa pasien yang sakit kritis, alveolitis hemoragik yang menyebar dengan tingkat mortalitas yang tinggi.
8. Manifestasi jantung: perikarditis sering hadir, dimanifestasikan oleh efusi perikardial, tetapi tamponade perikardial jarang terjadi. SLE dapat muncul dengan endokarditis berkutil, keterlibatan arteri koroner, angina pektoris dan perubahan ST-T pada EKG, atau bahkan infark miokard akut.
9. Manifestasi gastrointestinal: mual, muntah, sakit perut, diare atau konstipasi, di mana diare lebih sering terjadi, dapat disertai dengan enteritis kehilangan protein dan menyebabkan hipoproteinemia. SLE juga bisa dipersulit oleh pankreatitis akut. Peningkatan enzim hati adalah hal yang umum, dengan hanya kasus yang jarang terjadi pada kerusakan hati yang parah dan penyakit kuning.
10. Lainnya: Keterlibatan okular termasuk konjungtivitis, uveitis, perubahan fundus dan neuropati optik. SLE sering dikaitkan dengan sindrom kering sekunder dengan keterlibatan kelenjar eksokrin, yang bermanifestasi sebagai mulut dan mata kering.
11. Kelainan imunologis: antibodi anti-nuklir positif, termasuk antibodi DNA anti-untai ganda positif dan antibodi anti-Sm positif memiliki spesifisitas diagnostik yang tinggi. Temuan lain seperti antibodi antifosfolipid positif, hipokomplementemia, tes globulin anti-manusia langsung positif, uji pita lupus kulit positif, dan imunofluoresensi ginjal yang menunjukkan endapan beberapa komponen imunoglobulin dan komplemen juga memiliki nilai diagnostik.
Cara mendiagnosis: Bukti keterlibatan multisistem, dikombinasikan dengan tes untuk autoantibodi spesifik, biopsi tusukan ginjal, dan pengecualian penyakit lain yang dapat menyebabkan keterlibatan multisistem, menegakkan diagnosis.
Bagaimana cara mengobatinya.
1. Perawatan umum
(1) Pendidikan pasien: memahami penyakit dengan benar, menghilangkan rasa takut, memahami pentingnya pengobatan secara teratur, belajar mengenali tanda-tanda aktivitas penyakit, bekerja sama dengan pengobatan, mengikuti saran medis, dan menindaklanjuti secara teratur. Memahami perlunya tindak lanjut jangka panjang. Hindari paparan sinar UV yang berlebihan, gunakan perlindungan UV (tabir surya, dll.) Dan hindari aktivitas yang berlebihan.
(2) Pengobatan simtomatik dan menghilangkan berbagai faktor yang mempengaruhi prognosis penyakit, seperti perhatian pada pengendalian hipertensi dan pencegahan berbagai infeksi.
2. Perawatan obat.
(1) glukokortikoid; (2) siklofosfamid; (3) azatioprin; (4) metotreksat; (5) siklosporin; (6) mikofenolat; (7) hidroksiklorokuin; (8) antibodi monoklonal (misalnya antibodi anti-CD20, antibodi anti-CD22, antibodi anti-CTLA-4, antibodi anti-BlyS, dll.).
3. Perawatan lain: pertukaran plasma, imunosorben, dll.
Prognosis: Tindak lanjut yang tidak teratur, ketidakpatuhan terhadap saran medis, dan pengobatan yang tidak terstandardisasi merupakan penyebab penting kematian. Dalam beberapa tahun terakhir, prognosis SLE telah meningkat secara signifikan dibandingkan dengan masa lalu karena pendidikan pasien yang lebih baik dan pengobatan yang lebih baik. Dengan pengobatan rutin, tingkat kelangsungan hidup 1 tahun adalah 96%, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 85% dan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun telah melebihi 75%. Penyebab utama kematian pada fase akut adalah kerusakan multi-organ yang parah dan infeksi pada SLE, terutama pada mereka yang menderita lupus neuropsikiatrik yang parah dan nefritis lupus akut; insufisiensi ginjal kronis, reaksi yang merugikan terhadap obat-obatan (terutama penggunaan jangka panjang hormon dosis tinggi) dan penyakit jantung aterosklerotik koroner adalah penyebab utama kematian pada fase jauh SLE.