Nephroblastoma adalah salah satu tumor padat pediatrik yang lebih menjanjikan, jauh lebih menjanjikan daripada neuroblastoma, dan memiliki peluang yang sangat baik untuk diselamatkan. Nephroblastoma adalah tumor ginjal ganas yang paling umum pada anak-anak, pertama kali dilaporkan oleh Wilms, sehingga dinamakan “tumor Wilms”. Dalam 20 tahun terakhir, kombinasi pembedahan, kemoterapi, dan radioterapi, serta penerapan temuan penelitian multisenter dari Kelompok Studi Nefroblastoma AS dan Masyarakat Eropa untuk Onkologi Pediatrik Internasional, telah menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam hasil, pengurangan komplikasi secara bertahap pada pasien berisiko rendah, dan peningkatan lebih lanjut dalam kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien berisiko tinggi. Insiden nefroblastoma Insiden nefroblastoma pada bayi dan anak kecil adalah sekitar 1-2 per juta populasi, dengan prevalensi tinggi pada bayi dan anak usia 1-3 tahun. Tumor ini berasal dari blastoderm ginjal posterior dan merupakan tumor embrionik yang timbul dari sisa-sisa ginjal yang belum matang. Tumor ini dapat dikaitkan dengan malformasi genitourinari, kelainan bentuk anggota tubuh atau retardasi mental. Gejala nefroblastoma Presentasi yang paling umum adalah massa perut, yang dapat ditemukan secara kebetulan saat berganti pakaian atau mandi. 95% pasien memiliki massa yang teraba pada kunjungan pertama. Benjolan terletak di sisi perut bagian atas tulang rusuk, memiliki permukaan yang halus dan cukup keras, tidak nyeri dan mungkin memiliki beberapa mobilitas awal. Jika tumor tumbuh dengan cepat/semakin besar, dapat menimbulkan gejala tekanan, sesak napas, kurang nafsu makan, penurunan berat badan, dan mudah tersinggung. Sekitar 1/3 anak-anak mengalami nyeri perut, mulai dari ketidaknyamanan lokal dan nyeri ringan hingga nyeri hebat dan kram, dan jika disertai demam, anemia dan hipertensi, hal ini sering mengindikasikan perdarahan subperitoneal. Ada juga kasus abdomen akut akibat pecahnya tumor. Sekitar 25% anak-anak mengalami hematuria mikroskopis dan 10-15% mengalami hematuria karnal. Hematuria paling sering dipicu oleh trauma ringan pada ginjal yang membesar atau terkait dengan invasi tumor pada pelvis ginjal dan bukan merupakan indikasi tumor stadium lanjut. Peningkatan tekanan darah terlihat pada sekitar 30% kasus, baik karena produksi renin oleh sel tumor atau renin-angiotensin yang tinggi akibat emboli vaskular ginjal atau kompresi arteri ginjal. Tekanan darah sering kembali normal setelah pengangkatan tumor. Hal ini dapat dikombinasikan dengan gagal ginjal akut, varikokel dan hipoglikemia. Eritrositosis jarang terjadi dan penyebabnya mungkin terkait dengan produksi eritropoietin oleh tumor. Dikombinasikan dengan sindrom nefrotik, dikenal sebagai nefritis Wilms. Obstruksi vena cava inferior dapat menyebabkan hepatomegali dan asites. Jika tumor menyerang atrium kanan, hal ini dapat menyebabkan gagal jantung kongestif. Metastasis yang terbawa darah dapat menyebar ke seluruh bagian tubuh, dengan metastasis paru yang paling umum terjadi, mengakibatkan batuk, efusi pleura, nyeri dada, hipotermia, anemia dan cachexia. Cara mengobati nefroblastoma Radikal nefrektomi adalah prosedur pembedahan yang paling umum digunakan untuk mengobati nefroblastoma. Selain pengangkatan tumor primer dan ginjal, diseksi kelenjar getah bening retroperitoneal juga diperlukan. Nefrektomi parsial atau enukleasi tumor dapat dilakukan bila kondisinya memungkinkan dan dalam kasus nefroblastoma bilateral. Selain reseksi bedah, kemoterapi dan radioterapi adalah alat penting lainnya yang saat ini dipertimbangkan untuk meningkatkan kelangsungan hidup mereka. Dengan tidak adanya kemoterapi dan radioterapi, tingkat kelangsungan hidup nefroblastoma secara keseluruhan hanya 20-40%, sedangkan dengan diperkenalkannya terapi kombinasi, tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan bisa 85-90%. Selain itu, tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan untuk anak-anak dengan patologi FH (prognosis baik) bisa mencapai 94-100%, sedangkan tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan untuk anak-anak dengan patologi UH (prognosis buruk) bisa mencapai sekitar 70%. Prognosis terutama terkait dengan stadium penyakit dan jenis patologi.