Apa itu nefroblastoma?

  Nephroblastoma adalah keganasan perut yang paling umum pada pasien anak. Tumor ini terutama terjadi dalam 5 tahun pertama kehidupan, terutama antara usia 2 dan 4 tahun. Jumlah tumor sisi kiri dan kanan serupa, dengan 3-10% bersifat bilateral, atau terjadi secara bersamaan atau berurutan. Ada sedikit perbedaan di antara jenis kelamin, tetapi sebagian besar laporan sedikit lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Tumor ini berkembang secara embriogenetis dari ginjal posterior, dan tumor ini terdiri atas komponen-komponen yang sangat menyerupai nefroblas.  Presentasi klinis dan gejala nefroblastoma terkait erat dengan pengelolaan penyakit, perumusan rencana pengobatan dan prognosis, dan sangat penting. Setelah bertahun-tahun melakukan studi observasional, sekarang diakui bahwa nefroblastoma mesangioblastoma kongenital sering terjadi di payudara, terdiferensiasi dengan baik dan sering memiliki perjalanan jinak. Nefroblastoma kistik juga memiliki perjalanan jinak dan prognosis yang baik. Menurut International Society of Paediatric Oncology, yang menekankan pentingnya jenis jaringan seluler untuk prognosis, nefroblastoma dapat dibagi menjadi dua jenis menurut histologi patologis.  Bagaimana nefroblastoma diobati?  Apakah ginjal kontralateral normal sebelum pengobatan? Apakah tumor memiliki metastasis jauh? Dapatkah tumor diangkat? Biasanya tidak sulit untuk menjawab pertanyaan ini dengan pembacaan CT, MRI sebelum operasi. Jika perlu, angiografi subtraksi digital (DSA) arteri ginjal dilakukan untuk memahami distribusi massa dan pembuluh darah ginjal dan untuk membantu menilai kemungkinan reseksi bedah.  Nefrektomi radikal adalah prosedur yang biasa digunakan dalam pengobatan nefroblastoma. Selain pengangkatan tumor primer dan ginjal, diseksi kelenjar getah bening peritoneal posterior juga diperlukan. Nefrektomi parsial atau enukleasi tumor dapat dilakukan bila kondisinya memungkinkan dan dalam kasus nefroblastoma bilateral.  Selain reseksi bedah, kemoterapi dan radioterapi adalah alat penting lainnya yang saat ini dipertimbangkan untuk meningkatkan tingkat kelangsungan hidup mereka. Dengan tidak adanya kemoterapi dan radioterapi, tingkat kelangsungan hidup nefroblastoma secara keseluruhan hanya 20-40%, sedangkan dengan diperkenalkannya terapi kombinasi, tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan bisa 85-90%. Selain itu, tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan untuk anak-anak dengan patologi FH (prognosis baik) bisa mencapai 94-100%, sedangkan tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan untuk anak-anak dengan patologi UH (prognosis buruk) bisa mencapai sekitar 70%. Prognosis terutama terkait dengan stadium penyakit dan jenis patologi.