Tidak seperti nefroblastoma dewasa, yang sering dikaitkan dengan hematuria, hal pertama yang menjadi perhatian pada anak-anak dengan nefroblastoma adalah adanya massa di perut. Nefroblastoma dapat terjadi di mana saja di ginjal dan pelvis ginjal sering kali tertekan dan berubah bentuk. Presentasi klinis nephroblastoma tidak kompleks tetapi cukup konsisten. Ini biasanya unilateral, dengan tumor bilateral yang lebih jarang terjadi. Tumor ini memiliki permukaan yang halus, cukup keras, dan tidak menekan di bagian epigastrium dan dapat mendorong jeroan perut melampaui garis tengah ke satu sisi. Dalam beberapa kasus, mungkin terdapat anemia dan buang air kecil yang abnormal. Kadang-kadang, mereka yang menderita hematuria sering mengalami hipertensi. 1. Massa perut: 80% hingga 90% kasus muncul dengan massa perut, sebagian besar tidak disengaja, yang mungkin asimtomatik, dan biasanya ditemukan oleh ibu ketika memandikan atau memakaikan pakaian kepada anak, atau oleh tenaga medis yang melakukan pemeriksaan umum karena alasan lain. Benjolan terletak di area seperempat tulang rusuk di satu sisi perut, berbentuk oval, permukaannya halus dan rata, teksturnya keras, tanpa nyeri tekan, dengan batas medial dan inferior yang jelas, sedangkan batas atas dikaburkan oleh tepi tulang rusuk dan tidak dapat disentuh. Tumor relatif tetap dan tidak dapat digerakkan. Ukuran massa bervariasi, yang lebih besar dapat menempati 1/3 hingga 1/2 dari seluruh perut. Pada kasus yang lebih lanjut, massa sering melebihi garis tengah perut dan mendorong jeroan perut ke sisi yang berlawanan. Perlu dicatat bahwa palpasi dan pemerasan tumor yang berulang-ulang dapat mendorong sel-sel tumor untuk memasuki aliran darah dan metastasis jauh dapat terjadi, sehingga perhatian khusus harus diberikan. Nyeri dan gejala pencernaan: Telah dilaporkan bahwa gejala pertama nefroblastoma pada 25% kasus adalah nyeri punggung dan kaki. Bahkan, sebagian besar rasa sakit tidak diketahui karena tidak parah dan anak-anak tidak pandai mendeskripsikannya. Anak-anak mungkin memiliki gejala abdomen akut jika terjadi jatuh, terjatuh atau trauma abdomen. Kadang-kadang, anak-anak mungkin mengalami onset nyeri yang tiba-tiba akibat pendarahan mendadak di dalam tumor, hiperinflasi selubung ginjal atau obstruksi sementara ureter oleh gumpalan darah. Anak-anak sering mengalami gejala gastrointestinal yang samar-samar seperti mual, muntah dan kehilangan nafsu makan. Hematuria: Hematuria terjadi pada 20% kasus, dan pada sekitar 10% kasus, ini adalah gejala pertama yang diketahui dan diagnosis tumor dibuat. Biasanya hematuria total tanpa rasa sakit dan intermiten dalam jumlah kecil, kadang-kadang disertai dengan gumpalan darah. Bila dokter anak melihat gejala ini, bahkan jika tidak ada massa yang teraba di perut, ultrasonografi, pielogram intravena, atau CT harus dilakukan, yang dapat mengungkapkan tumor kecil di bagian tengah ginjal. Namun, dalam kebanyakan kasus, hematuria adalah gejala yang lebih lanjut dan tumornya sudah cukup besar, menyusupi kaliks ginjal dan memasuki pelvis ginjal. Pemeriksaan mikroskopis urin mengandung banyak sel darah merah pada sekitar 1/3 kasus. 4. Demam: Anak-anak dengan nefroblastoma mungkin mengalami berbagai tingkat demam, sebagian besar intermiten, dengan demam tinggi (39 ° C) jarang terjadi. Telah dicatat bahwa anak-anak yang mengalami muntah hampir selalu mengalami peningkatan suhu akibat dehidrasi dan dalam kasus dengan metastasis atau nekrosis pada tumor. Hipertensi: Mungkin ada sejumlah anak yang menderita hipertensi ringan atau berat, tetapi sering kali tidak dilaporkan karena kelalaian untuk mengukur tekanan darah pada bayi dan anak-anak. Namun, ada banyak kasus hipertensi berat dalam literatur, tetapi ketika tumor diangkat, hipertensinya menurun. Fenomena ini menunjukkan dua kemungkinan: tumor menekan arteri ginjal dan menyebabkan peningkatan tekanan darah, atau tumor itu sendiri menghasilkan semacam zat peningkat tekanan darah. Ketika lesi lokal atau metastasis kambuh, tekanan darah naik lagi, dan ketika lesi menghilang setelah radioterapi dan kemoterapi, tekanan darah juga turun, yang lebih lanjut menunjukkan bahwa tumor mungkin mengeluarkan semacam zat peningkat tekanan darah. Pada anak-anak dengan nefroblastoma, kadar plasma renin, atau proteinogenase hipertensi, lebih tinggi daripada anak-anak normal dan kembali normal setelah pengangkatan tumor. Dalam beberapa tahun terakhir, renin juga telah diukur dalam lindi nefroblastoma, dan jumlahnya jauh lebih tinggi daripada yang terkandung dalam korteks ginjal normal. 6. Kondisi sistemik: Umumnya, pasien terpengaruh sampai batas tertentu, seperti kehilangan nafsu makan, wasting ringan, depresi dan tidak semeriah sebelumnya, pucat dan ketidaknyamanan umum. Ketika ada metastasis di paru-paru, kondisi umum tubuh menjadi lebih menurun, tetapi ada beberapa gejala seperti batuk dan hemoptisis. 7. Gejala tumor pecah dan metastasis: Kadang-kadang, tumor pecah secara spontan atau setelah cedera, biasanya didahului oleh rasa sakit yang parah dan anemia akut pada anak, sebagian besar didiagnosis sebagai pecahnya hati atau limpa. Tumor bisa pecah di rongga perut, atau di fossa lumbal ruang retroperitoneal, atau tumor hanya bisa pecah dengan hematoma di bawah peritoneum. Tumor bermetastasis terutama melalui aliran darah, sehingga metastasis ke paru-paru adalah yang paling umum terjadi. Metastasis jarang diikuti oleh batuk dan hemoptisis, sehingga pemeriksaan paru-paru dengan sinar-X adalah yang paling penting. Metastasis hati lebih jarang terjadi.