Nephroblastoma adalah tumor ginjal ganas yang paling umum pada anak-anak, pertama kali dilaporkan oleh Wilms, oleh karena itu dinamakan “Tumor Wilms”, dan memiliki prognosis yang lebih baik di antara tumor perut padat pediatrik. Dalam 20 tahun terakhir, berkat pengembangan langkah-langkah pengobatan yang komprehensif seperti pembedahan, kemoterapi dan radioterapi, serta penerapan hasil penelitian dari National Wilms’ Tumor Study Group (NWTSG) dan International Society of Pediatric Oncology (SIOP) di Eropa, kemanjuran pengobatan telah meningkat secara signifikan dan komplikasi pada pasien berisiko rendah secara bertahap menurun. Tingkat kelangsungan hidup jangka panjang pasien berisiko tinggi telah lebih ditingkatkan. Insiden nefroblastoma pada bayi dan anak kecil sekitar 1-2 per juta populasi, dengan prevalensi tinggi pada bayi dan anak usia 1-3 tahun. Tumor ini berasal dari blastoderm ginjal posterior dan merupakan tumor embrional yang timbul dari sisa ginjal yang belum matang, yang mungkin terkait dengan malformasi genitourinari, kelainan bentuk anggota tubuh atau keterbelakangan mental. Hal ini mungkin terkait dengan gen seperti WT1, WT2 dan P53, atau dengan faktor genetik seperti sindrom Denys-Drash, Beckwith-Wiedemann dan WAGR. Massa perut adalah presentasi yang paling umum dan dapat ditemukan secara tidak sengaja saat berganti pakaian atau mandi. 95% pasien memiliki massa yang teraba pada kunjungan pertama. Massa terletak di perut bagian atas pada satu sisi tulang rusuk, memiliki permukaan yang halus, cukup keras, tidak ada nyeri tekan dan mungkin memiliki beberapa mobilitas pada tahap awal. Jika tumor tumbuh dengan cepat/semakin besar, dapat menimbulkan gejala tekanan, sesak napas, kurang nafsu makan, penurunan berat badan, dan mudah tersinggung. Sekitar 1/3 anak-anak mengalami nyeri perut, mulai dari ketidaknyamanan lokal dan nyeri ringan hingga nyeri hebat dan kram, dan jika disertai demam, anemia dan hipertensi, hal ini sering mengindikasikan perdarahan subperitoneal. Ada juga kasus abdomen akut akibat pecahnya tumor. Sekitar 25% anak-anak mengalami hematuria mikroskopis dan 10-15% mengalami hematuria karnal. Hematuria paling sering dipicu oleh trauma ringan pada ginjal yang membesar atau terkait dengan invasi tumor pada pelvis ginjal dan bukan merupakan indikasi tumor stadium lanjut. Peningkatan tekanan darah terlihat pada sekitar 30% kasus, baik karena produksi renin oleh sel tumor, atau renin-angiotensin yang tinggi akibat emboli vaskular ginjal atau kompresi arteri ginjal. Tekanan darah sering kembali normal setelah pengangkatan tumor. Hal ini dapat dikombinasikan dengan gagal ginjal akut, varikokel dan hipoglikemia. Eritrositosis jarang terjadi dan penyebabnya mungkin terkait dengan produksi eritropoietin oleh tumor. Dikombinasikan dengan sindrom nefrotik, dikenal sebagai nefritis Wilms. Obstruksi vena cava inferior dapat menyebabkan hepatomegali dan asites. Jika atrium kanan diserang, dapat menyebabkan gagal jantung kongestif. Sebelum pengobatan, penting untuk mengetahui apakah ginjal kontralateral normal atau tidak. Apakah ada metastasis jauh pada tumor? Dapatkah tumor diangkat? Biasanya tidak sulit untuk menjawab pertanyaan ini dengan membaca CT dan MRI sebelum operasi. Jika perlu, angiografi subtraksi digital (DSA) arteri ginjal dilakukan untuk memahami distribusi massa dan pembuluh darah ginjal dan untuk membantu menilai kemungkinan reseksi bedah. Nefrektomi radikal adalah prosedur yang biasa digunakan dalam pengobatan nefroblastoma. Selain pengangkatan tumor primer dan ginjal, diseksi kelenjar getah bening peritoneal posterior juga diperlukan. Nefrektomi parsial atau enukleasi tumor dapat dilakukan bila kondisinya memungkinkan dan dalam kasus nefroblastoma bilateral. Selain reseksi bedah, kemoterapi dan radioterapi adalah alat penting lainnya yang saat ini dipertimbangkan untuk meningkatkan tingkat kelangsungan hidup mereka. Dengan tidak adanya kemoterapi dan radioterapi, tingkat kelangsungan hidup nefroblastoma secara keseluruhan hanya 20-40%, sedangkan dengan diperkenalkannya terapi kombinasi, tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan bisa 85-90%. Terlebih lagi, tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan untuk anak-anak dengan patologi FH (prognosis baik) bisa lebih dari 92%, sedangkan tingkat kelangsungan hidup secara keseluruhan untuk anak-anak dengan patologi UH (prognosis buruk) bisa lebih dari 60%. Prognosis terutama terkait dengan stadium penyakit dan jenis patologi.