Nefroblastoma adalah tumor embrional ganas yang timbul dari sel-sel embrio ginjal. Nefroblastoma menyumbang sekitar 87% tumor ginjal pada anak-anak, dengan usia puncak 3-4 tahun dan 80% pasien mengembangkan penyakit ini sebelum usia 5 tahun. Hal ini jarang terjadi pada periode neonatal. 4% hingga 13% anak-anak memiliki nefroblastoma bilateral. Nefroblastoma dapat dikombinasikan dengan malformasi lain seperti kriptorkismus, hipertrofi eksentrik, hipospadia dan aniridia sporadis. Beberapa mutasi genetik baru-baru ini telah dipelajari dalam hubungannya dengan perkembangan nefroblastoma, seperti WT1, WT2 dan P53. 1-2% nefroblastoma memiliki riwayat keluarga, dengan kasus familial memiliki usia awal onset dan tingginya insiden kasus bilateral. Tumor terutama terdiri dari sel epitel, sel mesenkim dan sel germinal; jika salah satu dari tiga komponen utama mencapai 65% atau lebih, maka diklasifikasikan sebagai tipe germinal, tipe epitel dan tipe mesenkim; jika semua komponen tidak mencapai 65%, maka diklasifikasikan sebagai tipe campuran. Kombinasi perubahan mesenkim pada nefroblastoma, terutama perubahan mesenkim difus, merupakan salah satu indikator prognosis yang buruk. Tiga kriteria yang harus dipenuhi untuk menentukan perubahan mesenkim: 1) diameter sel tumor setidaknya tiga kali lebih besar dari sel yang berdekatan dari jenis yang sama; 2) ada peningkatan kromatin yang nyata; dan 3) ada gambar pemisahan nuklir multipolar. Namun, kejadian perubahan interstitial hampir tidak ada pada anak-anak yang berusia kurang dari 2 tahun pada saat diagnosis (kejadiannya sekitar 2%) dan sekitar 13% pada anak-anak yang berusia lebih dari 5 tahun. Gejala yang paling umum adalah: massa abdomen (massa abdomen yang halus dapat diraba pada pemeriksaan pada lebih dari 90% anak-anak, sebagian besar tidak disengaja), nyeri, hematuria, dan gejala sistemik. Diagnosis Pencitraan (ultrasonografi, CT yang disempurnakan): massa padat di ginjal dengan amplop semu di tepi dan kompresi parenkim ginjal dan sistem pengumpul. Tumor biasanya secara langsung menyerang atau mendorong struktur di sekitarnya, tetapi jarang membungkus aorta; presentasi ini dapat membantu membedakannya dari neuroblastoma. Tumor dapat menyerang vena renalis, vena kava inferior dan bahkan atrium kanan. Pencitraan memerlukan perhatian pada vena ginjal, vena kava inferior, metastasis kelenjar getah bening intrahepatik dan perifer, tumor bersamaan kontralateral, dan kemungkinan sisa-sisa nefrogenik gabungan. CT dada: Paru-paru adalah tempat metastasis jauh yang paling umum pada nefroblastoma dan CT scan dada harus dilakukan sebelum operasi. Stadium 1: tumor unilateral, terbatas pada ginjal, dapat direseksi seluruhnya, dengan selubung ginjal utuh, tidak ada pecahnya selubung selama nefrektomi dan tidak ada sisa tumor; Stadium 2: tumor unilateral menyebar di luar selubung ginjal tetapi dapat direseksi seluruhnya, dengan infiltrasi tumor pada sinus ginjal atau trombus tumor di pembuluh darah ekstra-ginjal; Stadium 3: tumor sisa non-hematogen tetapi terbatas pada abdomen: keterlibatan kelenjar getah bening, tumpahan tumor, pecahnya atau tusukan biopsi, tumor pada permukaan peritoneal implantasi, sisa tumor dalam jumlah besar atau secara mikroskopis, atau eksisi yang tidak lengkap; Stadium 4: metastasis hematologi: paru-paru, hati, tulang dan otak; Stadium 5: nefroblastoma bilateral. Kemoterapi pra-operasi: Kemoterapi pra-operasi dapat mengurangi kemungkinan kerusakan tumor selama pembedahan dan harus digunakan secara rutin pada kasus-kasus berikut ini: nefroblastoma bilateral, tumor yang tidak dapat diangkat dengan pembedahan eksplorasi, tumor yang telah menyebar ke vena hepatika dan vena kava atas dan bawah. Durasi kemoterapi pra-operasi: 4-12 minggu; 3. Pengobatan pasca-operasi: kemoterapi pasca-operasi atau radioterapi plus kemoterapi harus diputuskan sesuai dengan stadium tumor dan jenis patologi. Prognosis tumor tergantung pada jenis histologis dan stadium tumor, usia pasien, dan karakteristik biologis; sebagian besar pasien memiliki prognosis yang baik. Untuk pasien dengan lesi mesenkim difus pada stadium 2-4, tingkat kelangsungan hidup bebas kekambuhan selama 4 tahun adalah 54,8%.