Manifestasi klinis neuroblastoma pediatrik

  Anak-anak dengan neuroblastoma sering terlambat datang ke dokter, dengan tumor yang menyebar dan hasil yang buruk. Penting untuk meminta orang tua untuk memperhatikan gejala-gejala berikut ini dan segera mencari pertolongan medis: (1) Neuroblastoma retroperitoneal Anak-anak sering datang ke dokter dengan demam dan pucat yang tidak dapat dijelaskan. Tumor yang berasal dari kelenjar adrenal tidak mudah teraba karena lokasinya yang tinggi, yang dikaburkan oleh tulang rawan tulang rusuk. Massa besar yang berasal dari rantai simpatis dapat ditemukan di abdomen sebagai massa yang keras, nodular, tidak bergerak, dan tidak bertekanan, sering kali di luar garis tengah. Pada kasus yang sudah lanjut, mungkin terdapat asites, vena dinding perut yang marah dan oedema dinding perut.  (2) Neuroblastoma mediastinum Neuroblastoma mediastinum paling sering terletak di mediastinum posterior, di samping tulang belakang, dan di mediastinum atas lebih banyak daripada mediastinum bawah. Mereka mungkin asimtomatik pada tahap awal dan terdeteksi pada radiografi dada atau fluoroskopi. Dalam kasus kompresi tumor masif, tersedak, infeksi pernapasan, disfagia dan bahkan gangguan peredaran darah mungkin ada. Kompresi akar saraf kanal tulang belakang dapat menyebabkan sensasi dan nyeri abnormal pada tungkai atas. Pada pemeriksaan fisik, sering terlihat bahwa fossa supraklavikula yang terkena penuh, dan kadang-kadang kutub atas tumor atau kelenjar getah bening metastatik dapat ditemukan.  (3) Neuroblastoma servikal Tumor di leher mudah dideteksi, tetapi juga bisa salah didiagnosis sebagai limfadenitis atau limfoma ganas. Hal ini sering menyebabkan sindrom kelumpuhan saraf simpatis servikal (sindrom Hornu) akibat kompresi ganglion cervicothoracic (stellate), yang dimanifestasikan oleh penyempitan pupil unilateral, ptosis dan heterochromia iris. Jika tumor menekan beberapa pasang terakhir saraf otak, ekstensi lidah dapat menyimpang ke sisi yang berlawanan dan bahkan kesulitan menelan dapat terjadi.  (4) Neuroblastoma panggul Meskipun neuroblastoma panggul jarang terjadi, namun terletak di ceruk sakral anterior di belakang rektum, dan begitu terjadi, gejalanya mungkin muncul pada tahap awal karena kompresi organ yang berdekatan. Konstipasi, perataan dan penipisan kotoran, dan kesulitan buang air besar sering terjadi akibat kompresi rektum; kompresi kandung kemih mengakibatkan dispareunia atau retensi urin; pada stadium lanjut, tumor mengembangkan oedema suprapubik dan ekstremitas bawah akibat kompresi pembuluh limfatik dan vena. Pada pemeriksaan rektal, massa yang keras dapat teraba di anterior dan kutub atas sering tidak teraba.  (5) Neuroblastoma berbentuk halter Neuroblastoma berbentuk halter mengacu pada neuroblastoma paravertebral yang meluas melalui ruang intervertebralis ke dalam kanal tulang belakang epidural. Ada lebih banyak neuroblastoma mediastinum daripada neuroblastoma ventral, tetapi neuroblastoma kanal tulang belakang ventral hadir dengan lebih banyak gejala dan lebih parah. Secara klinis, mungkin terdapat kekakuan tulang belakang, sensasi abnormal, nyeri, dan hiperrefleksia pada tes jentikan jari. Mungkin terdapat hipotonia atau bahkan kelumpuhan anggota badan, dan gangguan buang air besar dan buang air kecil.