Diagnosis dan pengobatan neuroblastoma di daerah adrenal pada periode neonatal Neuroblastoma (NB) adalah salah satu tumor padat ganas yang paling umum pada anak-anak, terhitung 5% dari semua keganasan pediatrik. 85% terjadi sebelum usia 5 tahun dan 75% sebelum usia 2 tahun. Tumor ini bisa terletak di mana saja pada sumbu median dari otak ke daerah sakrokoksiegeal, dan 40% tumor berasal dari daerah adrenal. Namun, mereka jarang terjadi pada periode neonatal dalam usia 3 bulan. Mengingat karakteristik neonatus, pembedahan dan pengobatan yang terlambat sulit dilakukan. Sejak tahun 2005, rumah sakit kami telah menangani 12 kasus neuroblastoma di daerah adrenal pada periode neonatal. Zhang Shufeng, Departemen Bedah Pediatrik, Rumah Sakit Rakyat Provinsi Henan Data klinis Dua belas anak dengan NB, tujuh laki-laki dan lima perempuan, berusia 25 hari sampai tiga bulan, rata-rata 1,5 bulan, semuanya dengan keluhan “perut epigastrium”. Sembilan dari kasus-kasus ini ditemukan selama pemeriksaan fisik ibu mereka selama kehamilan. Tiga kasus lainnya secara tidak sengaja terdeteksi oleh USG karena penyakit lain, dan satu kasus adalah hunian adrenal bilateral dengan beberapa nodul subkutan pada ekstremitas dan batang tubuh, dengan penampilan “seperti pai blueberry” karena peninggian kulit pada permukaan nodul. Diagnosis pra operasi adalah bahwa kelenjar adrenal telah terisi, dengan kemungkinan perdarahan intrakapsular. Dalam 11 kasus, reseksi lengkap tumor adrenal dilakukan dan diagnosis patologisnya adalah: neuroblastoma adrenal. 1 kasus bilateral dan keluarga menyerah pada pengobatan karena penyebaran kulit yang luas, tetapi anak tersebut ditinjau kembali 1,5 tahun kemudian. Tumor di sisi kanan kelenjar adrenal telah menghilang dan sisi kiri telah menyusut 2/3, yang merupakan regresi alami tumor. Setelah perawatan bedah, keluarga disarankan untuk mengikuti perawatan komprehensif lebih lanjut untuk keganasan, termasuk kemoterapi atau radioterapi. Namun, tidak ada pasien yang menjalani pengobatan tersebut. Dalam makalah ini, 12 pasien ditindaklanjuti, 3 hilang, dan periode tindak lanjut adalah 6 bulan-5 tahun. 9 kasus semuanya selamat dan tidak ada kekambuhan lokal atau metastasis yang terlihat. Diskusi 1. Gambaran pencitraan dan patologis NB pada periode neonatal Gambaran pencitraan Karena lokasi tumor yang tersembunyi di daerah adrenal, tumor tidak terdeteksi sampai mereka tumbuh sampai batas tertentu dan menghasilkan gejala kompresi. Dalam makalah ini, 9 dari 12 kasus terdeteksi selama pemeriksaan antenatal. Tiga kasus lainnya terdeteksi selama pemeriksaan ultrasonografi setelah kelahiran untuk kondisi lain. Pada tumor yang berasal dari rantai simpatis, tumor bersifat multinodular dan tumbuh di sepanjang kedua sisi tulang belakang dengan margin yang tidak spesifik yang dengan mudah melintasi garis tengah; pada 12 kasus ini, tumor berasal dari kelenjar adrenal dan menekan ginjal. Tumor berbentuk bulat dengan margin yang masih rapi, tidak seperti NB yang berasal dari rantai simpatis, yang dengan cepat melintasi garis tengah. Gambaran patologis Tujuh dari 12 kasus NB menunjukkan perubahan padat kistik pada CT pra operasi dan salah didiagnosis pra operasi sebagai perdarahan adrenal neonatal. Perubahan hemoragik intraoperatif di dalam kantung memang terlihat. NB pada periode neonatal sebenarnya adalah tumor embrional, yaitu mengandung jaringan yang belum matang di dalam organ yang mengandung massa jaringan dengan berbagai kematangan dan komposisi, beberapa jinak dan beberapa ganas. Seperti halnya pengobatan tumor ganas lainnya, pengobatan komprehensif mencakup pembedahan, kemoterapi dan radioterapi. Pembedahan adalah metode yang lebih disukai untuk neuroblastoma daerah adrenal pada bayi baru lahir. Ini harus diangkat melalui pembedahan segera setelah ditemukan terindikasi untuk pembedahan. Bahkan, pembedahan pada periode neonatal lebih mudah dilakukan, karena tumornya kecil dan infiltrasi di sekitarnya lebih ringan, sehingga pengangkatan total menjadi lebih mudah. Namun demikian, karena karakteristik anatomi dan fisiologis khusus neonatus, trauma pembedahan, anestesi, kehilangan darah, suhu tubuh dan suhu lingkungan, dll., pendekatan holistik harus dipertimbangkan dan rencana individual harus dirumuskan untuk memastikan keselamatan pembedahan. Kemoterapi harus diberikan untuk tumor ganas, tetapi terutama pada periode neonatal. Semua kecuali satu tumor dalam kelompok ini sepenuhnya direseksi, tanpa ada kemoterapi yang diberikan dalam kasus apa pun. Alasan untuk tidak memberikan kemoterapi konvensional dalam kasus-kasus ini adalah, pertama, kurangnya kepercayaan diri dan inisiatif yang ditunjukkan oleh para dokter meskipun ada nasihat yang diberikan kepada keluarga tentang kemoterapi pasca-operasi, dan, kedua, fakta bahwa orang tua sering kali tidak setuju untuk memberikan kemoterapi pada bayi yang baru lahir yang baru saja menderita trauma bedah dan tidak yakin tentang peluang kelangsungan hidup mereka. National Society for Nephroblastoma (USA) telah mampu mencapai kemanjuran yang sama dengan toksisitas minimal pada anak-anak di bawah usia 1 tahun yang diobati dengan kemoterapi dosis 50%. Beberapa institusi di Tiongkok bahkan telah memperoleh pengalaman dengan pengobatan dengan mengurangi dosis sekaligus memperpendek masa pengobatan. Tidak seperti beberapa keganasan di mana kemoterapi telah merevolusi pengobatan onkologis, seperti nephroblastoma, pengangkatan tumor secara total pada periode neonatal telah bersifat kuratif untuk NB. Radioterapi untuk tumor ganas sangat merusak organisme pediatrik dan sebagian besar tidak dapat dipulihkan. Terutama pada neonatus, harus dihindari. Oleh karena itu, pengobatan NB pada periode neonatal harus disesuaikan secara individual menurut ukuran tumor, derajat diferensiasi, metastasis kelenjar getah bening dan tingkat invasi perifer. Regresi spontan NB telah dilaporkan dalam buku teks dan literatur, tetapi sangat jarang terjadi dalam praktik klinis. Dalam kasus ini, kami memiliki neonatus dengan NB adrenal bilateral dan metastasis kutaneus yang luas di seluruh tubuh, yang seharusnya berada pada stadium klinis 4. Nodul tumor superfisial ini terletak di tungkai dan batang tubuh, membentuk penampilan “blueberry pie” yang khas. Fenomena aneh ini menunjukkan bahwa munculnya nodul kulit pada NB neonatal sering kali merupakan tanda prognosis yang baik. Adapun mekanisme regresi tumor alami, secara patologis sebagian besar NB nodular atau NB yang terdiferensiasi, dan literatur menunjukkan bahwa sebagian besar NB multisite memiliki karakteristik biologis yang baik, sebagian besar dalam tahap 4 yang luar biasa, seperti yang dikonfirmasi oleh studi tentang indeks proliferasi NB, aktivitas telomerase, MYCN, NTRK1, Ha-ras p21 dan kandungan DNA.