Abstrak: Untuk mengeksplorasi strategi dan metode untuk meningkatkan pengobatan neuroblastoma sentral. Metode: Untuk menganalisis secara retrospektif delapan kasus neuroblastoma sentral yang dirawat di rumah sakit kami dari Agustus 2004 hingga Agustus 2009, dan untuk merangkum manifestasi klinis, manifestasi pencitraan, ciri-ciri patologis, dan hasil perawatan bedah mikro. Lin Guozhong, Departemen Bedah Saraf, Rumah Sakit Ketiga Universitas Peking Hasil: Tumor terletak di bagian anterior ventrikel lateral atau di dekat foramen interventrikular dan menunjukkan dasar yang lebar melekat pada dinding ventrikel lateral atau septum hialin. Beberapa vesikel terlihat pada margin dan di dalam tumor, dan kalsifikasi sering terjadi. Fase T1WI dan T2WI menunjukkan sinyal yang sama atau sedikit tinggi, dengan peningkatan ringan hingga sedang setelah peningkatan. Pewarnaan imunohistokimia menunjukkan sinaptofisin positif pada semua kasus. Delapan kasus ditangani dengan bedah mikro, termasuk enam kasus reseksi total dan dua kasus reseksi subtotal. Satu kasus meninggal karena komplikasi pasca operasi dan tujuh kasus tidak kambuh lagi sejak tindak lanjut. Kesimpulan: Presentasi pencitraan neuroblastoma sentral memiliki karakteristik tertentu dan merupakan referensi penting untuk diagnosis pra-operasi. Reseksi bedah mikro tumor adalah pengobatan terbaik dengan prognosis yang baik. Kata kunci: neurositoma sentral, diagnosis, bedah mikro Hassoun dkk. pertama kali melaporkan neurositoma sentral (CNC) pada tahun 1982 [1], yang merupakan tumor sistem saraf pusat yang jarang terjadi pada tumor neuronal dan glial neuronal campuran, WHO grade II [2]. Jumlah kasus klinis relatif kecil dan diagnosis serta pengobatan penyakit ini saat ini masih kontroversial. Delapan kasus dirawat di rumah sakit kami dari Agustus 2004 hingga Agustus 2009. Makalah ini merangkum presentasi klinis, manifestasi pencitraan, dan metode pengobatan mereka berdasarkan literatur. 1. Data klinis 1.1 Data umum: 3 laki-laki dan 5 perempuan, berusia 18-49 tahun, rata-rata 27,6 tahun. Tidak ada gejala yang jelas pada tahap awal, tetapi manifestasi utama pada tahap akhir adalah sakit kepala, mual, muntah, kehilangan penglihatan, satu kasus dengan tinitus, satu kasus dengan perubahan kepribadian, dan satu kasus dengan kelumpuhan ringan pada anggota tubuh kanan. Enam kasus memiliki papilledema optik pada pemeriksaan fundus, dan sisanya tidak memiliki tanda-tanda lokalisasi neurologis. 1.2 Manifestasi pencitraan: pemeriksaan MRI kranial dan pemeriksaan enhancement dilakukan pada semua kasus, termasuk 7 kasus pemeriksaan CT kranial, yang sebagian besar isointense, dengan kalsifikasi pada 6 kasus dan area kistik hypointense pada 7 kasus. Tumor-tumor tersebut sebagian besar isointense pada CT scan, dengan 6 kasus kalsifikasi dan 7 kasus area kistik hypointense. Semuanya terletak di garis tengah. 5 kasus terhubung ke dinding ventrikel lateral dan 2 kasus terhubung ke septum pellucidum, dengan satu sisi yang dominan tumbuh ke sisi yang berlawanan, dan dengan berbagai tingkat hidrosefalus karena obstruksi foramen Monro. 1.3 Pendekatan pembedahan: 5 kasus ditangani dengan pendekatan ventrikel lateral melalui korteks frontal, dengan fistula yang dibuat di girus frontal tengah atau di antara girus frontal superior dan tengah, dan 3 kasus ditangani dengan pendekatan transkallosal. Tumor-tumor ini sebagian besar berwarna abu-abu kecokelatan, rapuh dan lunak, dengan suplai darah yang kaya dan mudah berdarah, dan dasar tumor raksasa tidak terdefinisi dengan baik. 1.4 Pemeriksaan patologis: pemeriksaan patologis rutin dan pewarnaan imunohistokimia dilakukan, termasuk synaptophysin (Syn) dan protein asam fibriler glial (GFAP). 2. Hasil 2.1 Hasil pengobatan: 8 kasus diobati dengan bedah mikro, termasuk 6 kasus reseksi total dan 2 kasus reseksi subtotal, sedangkan yang tidak memiliki reseksi total diobati dengan radioterapi. 1 kasus dengan kelumpuhan ringan pada tungkai kanan diobati melalui pendekatan ventrikel lateral kortikal frontal dan pulih dalam waktu sekitar 2 bulan setelah pengobatan dan rehabilitasi. 1 kasus meninggal karena komplikasi kardiovaskular pasca operasi dan 7 kasus tidak kambuh lagi sejak tindak lanjut. 2.2 Temuan patologis: Semua kasus positif untuk Syn, hanya satu kasus yang menunjukkan positif lemah untuk GFAP dan tujuh kasus sisanya negatif. Diagnosis patologis adalah neuroblastoma sentral pada semua kasus. 3. Diskusi 3.1 Epidemiologi dan manifestasi klinis: CNC umumnya jinak, dengan hanya beberapa kasus transformasi ganas, terhitung sekitar 0,25%-0,5% tumor SSP, dan usia onsetnya sebagian besar berusia 20-40 tahun, tanpa perbedaan gender [3-5]. Pada tahap awal, mungkin tidak ada gejala yang jelas, tetapi pada tahap akhir, tumor menghalangi sirkulasi cairan serebrospinal dan menyebabkan hidrosefalus obstruktif dan hipertensi kranial, yang mengakibatkan sakit kepala yang jelas, muntah, papilledema optik dan ataksia [4-6]. Kompresi tumor atau invasi jaringan otak perifer dapat menyebabkan gejala lain seperti kelumpuhan anggota tubuh ringan dan perubahan kepribadian. Usia onset dan presentasi klinis pasien kami mirip dengan literatur. 3.2 Fitur pencitraan: CNC sebagian besar terletak di garis tengah, terhubung ke dinding ventrikel lateral atau septum hialin dengan dasar yang luas, tumbuh terutama dari satu sisi ke sisi yang berlawanan, dengan berbagai tingkat hidrosefalus karena obstruksi foramen Monro [4, 7]. Tumor adalah isosignal heterogen pada T1WI dan iso- atau sinyal tinggi pada T2WI, dengan beberapa perubahan kistik dan kalsifikasi pada margin dan di dalam tumor; pada pemindaian peningkatan, bagian padat tumor menunjukkan peningkatan heterogen ringan hingga sedang, dengan beberapa menunjukkan peningkatan yang signifikan; beberapa aliran pembuluh darah yang prolaps dapat dilihat [4-7]. Spektroskopi resonansi magnetik menunjukkan peningkatan kolin dan glisin (Gly) dan penurunan Nacetylaspartate (NAA) dan creatine [8]. 3.3 Diagnosis banding: Rendahnya insidensi CNC dan kurangnya temuan pencitraan yang khas memerlukan diferensiasi dari tumor intraserebroventrikular lainnya, tetapi diagnosis definitif bergantung pada patologi pasca operasi. (i) Papiloma pleksus koroid: papiloma yang terletak di ventrikel lateral lebih mungkin ditemukan di daerah deltoid, kebanyakan pada anak-anak. Ini adalah massa papiler dengan iso-signal T1WI dan iso atau sedikit hiper-signal T2WI. Sebagian besar seragam dan sangat ditingkatkan pada peningkatan dan dapat dikombinasikan dengan lalu lintas atau hidrosefalus obstruktif. Syn negatif; (3) Oligodendroglioma: jarang terjadi di daerah intraserebroventrikular, dengan kalsifikasi dan lesi kistik seperti pita, sinyal rendah pada T1WI, sinyal tinggi pada T2WI, peningkatan ringan hingga sedang yang heterogen, sel tumor Syn negatif. 3.4 Penanganan: Reseksi bedah adalah penanganan yang lebih disukai untuk CNC. Tujuan pembedahan adalah untuk mengklarifikasi diagnosis, merekonstruksi jalur cairan serebrospinal, dan mengangkat tumor sebanyak mungkin dengan cara yang aman. Pendekatan bedah meliputi pendekatan transkallosal dan transkortikal [5, 6]. Kami percaya bahwa pendekatan ventrikel lateral transkallosal memberikan pandangan bedah yang baik dan menghindari komplikasi pasca operasi karena kerusakan yang berlebihan pada lobus frontal. Pada salah satu pasien dalam kelompok ini, pendekatan ventrikel lateral kortikal transkallosal diikuti oleh memburuknya palsi tungkai, yang mungkin terkait dengan kerusakan pada lobus frontal. Namun demikian, pendekatan ventrikel lateral transkortikal lebih sesuai apabila tumor terletak pada satu sisi, berukuran besar dan berhubungan dengan dilatasi yang signifikan pada ventrikel lateral tersebut. Tumor biasanya lunak dan mudah diaspirasi, dengan suplai darah yang kaya. Vena ventrikel, pleksus koroid, foramen magnum, dan landmark ventrikel lainnya harus ditampilkan secara hati-hati selama pembedahan untuk mengontrol kedalaman reseksi. Vena thalamik dan thalamus harus dilindungi selama pembedahan untuk memastikan reseksi tumor yang aman. Saluran pembuangan ekstra-ventrikel harus ditempatkan pada akhir operasi dan dibiarkan di tempat sampai bersih untuk mencegah perdarahan intraventrikular dan hidrosefalus. Beberapa penulis percaya bahwa radioterapi pasca operasi dapat diberikan terlepas dari apakah tumor benar-benar direseksi atau tidak untuk meningkatkan kemanjurannya, sementara yang lain percaya bahwa radioterapi tidak diperlukan untuk reseksi lengkap, tetapi harus diberikan untuk reseksi yang tidak lengkap atau kekambuhan tumor, terutama dalam kasus CNC atipikal atau agresif [4, 9, 10]. Kemoterapi untuk CNC lebih jarang dilaporkan dan mungkin merupakan pengobatan percobaan untuk CNC berulang yang tidak dapat direseksi atau telah diobati dengan radiasi.