Mereka yang memiliki bagian usus besar yang membesar dengan konstipasi dikenal sebagai megakolon dan, tergantung pada penyebabnya, dapat diklasifikasikan sebagai
(i) megakolon anaplastik kongenital: jenis ini adalah yang paling umum, memiliki onset dini dan sering berkembang selama menyusui.
(ii) Idiopatik, megakolon nontender, tanpa lesi organik, yang jarang terjadi.
(iii) megakolon sekunder, patognomonik: lesi organik terdapat pada hindgut, yang lebih jarang terjadi (hindgut mengacu pada saluran usus yang berkembang dari hindgut di bawah kolon desendens);
(iv) Toxic Megacolon, yang merupakan penyakit perut akut yang khas dengan onset yang cepat dan gejala klinis yang berat.
I. Megakolon kongenital.
Megakolon kongenital disebut megakolon defisiensi ganglion, juga dikenal sebagai penyakit Hirschsprung. Penyakit ini disebabkan oleh ketiadaan bawaan, reduksi dan degenerasi sel ganglion pada lapisan otot dinding usus bagian saluran usus, yang mengakibatkan ketidakmampuan bagian saluran usus untuk berelaksasi dan hilangnya kapasitas peristaltik yang normal, sehingga tinja menumpuk di saluran usus proksimal, menyebabkan lapisan otot dinding usus bagian proksimal usus besar membesar dan menebal, diikuti dengan pembesaran lumen usus. Pembesaran usus besar mudah terlihat pada rontgen klinis, sehingga dinamakan “megakolon”. Lesi primer yang sebenarnya adalah di bagian usus yang menyempit. Lesi ini biasanya ditemukan di persimpangan kolon sigmoid dan rektum.
Presentasi klinis.
Konstipasi berkembang tak lama setelah lahir hingga beberapa bulan, dan kemudian secara bertahap berkembang menjadi konstipasi yang tidak dapat diatasi dan distensi abdomen. Tidak ada nyeri perut yang signifikan dan tidak terjadi muntah. Kasus yang parah berhubungan dengan malnutrisi. Tidak adanya feses dalam kendi rektal merupakan tanda penting pada pemeriksaan jari.
Metode pemeriksaan sinar-X.
①Film biasa.
Film polos dapat menunjukkan pembesaran usus besar (kebanyakan hemikokel kiri), penumpukan feses dan obstruksi usus tingkat rendah, dan kadang-kadang pembesaran usus besar dapat mencapai di bawah diafragma kiri, menghasilkan bayangan tembus pandang yang besar. Namun demikian, diagnosis tidak dikonfirmasi oleh film polos.
Tes makan barium: Ini harus dikontraindikasikan karena buang air besar yang buruk dan kecenderungan tinggi untuk barium mengering di lumen kolon dan membentuk massa tinja barium (keras dan tidak mudah dikeluarkan), yang dapat memperburuk obstruksi.
Enema barium: Tidak disarankan untuk menggunakan air dalam jumlah besar sebagai enema bersih sebelum enema barium. Enema saline dalam jumlah kecil atau tanpa enema dapat digunakan. Jangan memasukkan tabung anal terlalu dalam selama enema untuk menghindari hilangnya stenosis subrogasi (lesi yang sebenarnya). Sebuah timah harus ditempatkan pada lubang anus untuk menandai jarak dari rektum yang berisi barium ke anus. Barium tidak boleh diisi dengan terlalu banyak barium dan tekanannya tidak boleh terlalu tinggi sehingga melebarkan striktur (segmen yang sakit). Usus besar yang membesar tidak boleh terisi penuh, karena fungsi pengosongan usus besar yang buruk pada anak-anak dapat menyebabkan keracunan air jika air dalam barium diserap. Selain itu, barium tidak mudah diekskresikan, dan jika terlalu banyak barium yang ditanamkan, usus besar yang melebar akan dipenuhi dengan barium dan stenosis akan dikaburkan, yang tidak baik untuk menunjukkan tingkat stenosis. Enema barium dapat dilakukan pada posisi lateral. Setelah rektum, kolon sigmoid dan stenosisnya diperlihatkan dengan jelas, film segera diambil dan sejumlah kecil barium secara perlahan-lahan ditanamkan untuk mengisi sebagian usus yang membesar di proksimal stenosis dan mengungkapkan “area migrasi”. Pada titik ini, infus barium dihentikan dan anak dapat diputar atau disuntikkan gas untuk memahami luasnya kolon yang melebar melalui posisi tubuh. Jika barium tidak keluar, enema bersih dengan larutan garam dapat digunakan untuk mengeluarkan barium.
II. Megakolon non-tarik idiopatik: pembesaran rektum dan kolon sigmoid tanpa stenosis (bedakan dari kongenital)
Tidak ada stenosis organik pada penyakit ini, dan patogenesisnya mungkin disebabkan oleh tinja yang sering kering, fisura anus, dll. Oleh karena itu, seringnya tidak buang air besar dan pembentukan megakolon secara bertahap mungkin terkait dengan faktor mental, faktor genetik, dll. Penyakit ini ditandai dengan konstipasi, sembelit selama berhari-hari dan kemampuan untuk mengeluarkan tinja sendiri, dan perut kendi rektum yang membesar dan penuh dengan tinja, yang sama sekali berbeda dengan megakolon kongenital.
Enema barium menunjukkan bahwa rektum melebar di atas otot anus, dan kolon sigmoid juga panjang dan membesar, dan anak sering tidak merasakan buang air besar.
III. Megakolon patognomonik (sekunder).
Megakolon disebabkan oleh lesi organik di segmen bawah usus besar, seperti stenosis kongenital atau didapat, atresia anal pascaoperasi, dan tonjolan sumsum tulang belakang. Ini memperbesar rektum di atas segmen stenotik. Setelah penyebab penyakit ini teridentifikasi, diagnosis pun dipastikan.
Manifestasi film polos megakolon: tidak spesifik, terutama bermanifestasi sebagai pneumatisasi usus yang melebar, atau mirip dengan obstruksi usus tingkat rendah, atau obstruksi usus paralitik.
Megakolon toksik – perut akut
Megakolon toksik adalah episode akut kolitis yang dimanifestasikan oleh dilatasi kolon segmental atau dilatasi kolon total. Ini adalah komplikasi kolitis ulseratif dan juga bisa menjadi komplikasi penyakit Crohn, kolitis pseudomembran terkait antibiotik dan kolitis lainnya. Secara patologis, kolitis erupsi akut dikaitkan dengan degenerasi neuromuskular dan dilatasi kolon yang cepat dan meluas.
Diagnosis megakolon toksik didasarkan pada manifestasi klinis, tes laboratorium sederhana dan pemeriksaan radiologis, dan setelah didiagnosis, pasien harus segera dipindahkan ke ICU, di mana angka kematiannya mencapai 20%.
Presentasi klinis
Perut kembung, nyeri perut, diare, demam dan, dalam beberapa kasus, syok. Gejala-gejala ini dapat terjadi setelah IBD yang diketahui atau setelah pengobatan antibiotik. Pada pasien yang diobati dengan steroid, beberapa manifestasi klinis dapat ditutupi. Pemeriksaan klinis sulit untuk mendeteksi perforasi megakolon toksik secara akurat dan, mungkin karena steroid, perforasi kolon mungkin tidak muncul sebagai peritonitis yang khas. Deteksi dini perforasi kolon bergantung pada sinar-X, dan kemungkinan megakolon toksik harus dipertimbangkan dalam kasus diare akut dan kronis yang dikombinasikan dengan distensi abdomen. Diagnosis ditegakkan dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan radiografi polos abdomen. CT dapat menunjukkan dengan jelas luas dan lokasi distensi kolon, ketebalan dan lapisan dinding usus, mesenterium dan kondisi lain dalam rongga abdomen. Pencitraan dapat dilakukan setiap 12-24 jam untuk memantau kemajuan penyakit dan efektivitas pengobatan.
Perjalanan penyakit ini dapat dibagi menjadi 3 fase: keracunan akut, kegagalan usus dan pemulihan atau kemunduran. Translokasi bakteri dan/atau endotoksin memainkan peran penting dalam kegagalan usus.
Manifestasi radiologis
Inflasi dan dilatasi kolon, kadang-kadang terlihat di kolon transversal dan seringkali hanya di kanal kolon transversal, yang >6 cm atau lebih lebar; hilangnya kantong kolon dan kemungkinan tanda “tekanan jari”; massa jaringan lunak intrakaviter, seperti pseudopolip; gas bebas di rongga perut. Pemindaian WBC berlabel Technetium-99m hexamethylpropylenediamine oxime (HMPAO)C dapat digunakan untuk menilai tingkat dan derajat kolitis ulserativa, tetapi penggunaannya terbatas dalam diagnosis megakolon toksik dan dalam menentukan keparahannya.