Langerhans Cell Histocytosis (LCH) adalah diferensiasi abnormal histiosit yang ditandai secara histologis oleh kerusakan tulang, hiperplasia sel Langerhans dan infiltrasi eosinofilik, yang sebelumnya dinamai Histositosis X sampai tahun 1987 dan mencakup Granuloma Eosinofilik (EG), Penyakit Tangan-Schűller-Kristen dan Penyakit Letterer-Siwe. Eosinophilic granuloma adalah yang paling akrab bagi ahli bedah ortopedi dan merupakan yang paling umum. EG mengacu pada LCH tulang tunggal dengan prognosis terbaik; beberapa kasus jarang terjadi (Gambar 1). Penyakit Han-Sue-Ker adalah cacat tulang dengan kelainan endokrin (biasanya dimanifestasikan sebagai tiga serangkai: oftalmoplegia, uveitis dan kerusakan osteolitik tengkorak). Penyakit Lecher berhubungan dengan kerusakan viseral dan memiliki prognosis yang buruk.2. Patogenesis 3. Insiden Insiden LCH sekitar 1 dari 1,5 juta, di mana 79% adalah EG tunggal, 7% adalah EG multipel, dan 14% adalah jenis LCH lainnya. LCH terjadi pada anak-anak dan remaja, dengan usia onset yang lebih disukai adalah 5 sampai 10 tahun. Dalam beberapa tahun terakhir, proporsi kasus orang dewasa yang dilaporkan dalam jumlah besar di luar negeri jauh lebih tinggi dari yang diperkirakan, berkisar antara 39% hingga 58%. Pada pasien dewasa, rasio pria terhadap wanita setinggi 5:1.4. Distribusi Granuloma eosinofilik tulang belakang oleh karena itu jarang terjadi, terhitung 6,5-25% dari kerusakan tulang LCH.5. Prognosis Prognosis granuloma eosinofilik tulang belakang baik, dengan penyembuhan lesi tunggal secara spontan dan tingkat kekambuhan yang rendah. 30 kasus LCH serviks (tingkat tindak lanjut: 85,7%) yang ditindaklanjuti di Rumah Sakit Beihang memiliki tindak lanjut rata-rata 53,5 bulan dan tidak ada kasus berulang yang terlihat. Tingkat kekambuhan untuk LCH tulang belakang multipel hanya 3,6%. Diagnosis LCH di tulang belakang masih didasarkan pada tiga serangkai “manifestasi klinis + pencitraan + biopsi patologis”. 1. Manifestasi klinis LCH di tulang belakang tidak memiliki gejala klinis yang khas. 80% pasien mengeluhkan nyeri tumpul terlokalisasi dan gerakan terbatas tanpa gejala neurologis pada konsultasi pertama. Sejumlah kecil pasien mengalami demam, dan beberapa ditemukan memiliki kyphosis atau skoliosis, patah tulang belakang patologis atau manifestasi lain dari LCH. 37% dari LCH serviks dapat muncul sebagai leher miring. Beberapa pasien mengalami disfungsi sensorik dan motorik akibat iritasi atau kompresi sumsum tulang belakang atau akar saraf.2. Pencitraan: Sejak awal, anak-anak sering mengalami perubahan osteolitik pada tubuh vertebra, diikuti oleh fraktur kompresi – membentuk “vertebra yang rata”.3. Pemeriksaan patologis Biopsi tusukan 94% efektif. Secara mikroskopis, LCH tipikal ditandai dengan proliferasi besar sel Langerhans dalam bercak dan infiltrasi eosinofil (pembentukan granuloma terbatas), yang mungkin bercampur dengan limfosit, neutrofil dan sel plasma. Butiran Birbeck spesifik yang terlihat pada mikroskop elektron atau imunohistokimia yang menunjukkan kepositifan untuk antigen spesifik CD1a dan S-100 merupakan faktor diagnostik penting. Sebagian besar pasien dengan EG memiliki prognosis yang baik dan dapat diobati secara memuaskan dengan terapi konservatif. Pengobatan terutama adalah eksisi bedah massa, diikuti oleh radioterapi, atau radioterapi saja. Kelompok tumor yang umum pada anak-anak disebut gangguan proliferatif histiositik X. Ini termasuk penyakit Han-Scher-Ko, penyakit Le Scheuer dan granuloma eosinofilik, yang terakhir ini adalah yang paling baik diobati dari ketiganya dan memiliki prognosis yang terbaik. Radioterapi biasanya bersifat kuratif. Selain itu, dosis radioterapi pada anak-anak sangat rendah dan kurang berdampak pada pertumbuhan perkembangan tulang yang terkena. Kemoterapi diperlukan jika terdapat banyak kejadian di seluruh tubuh. Penyakit ini sering dikacaukan dengan granuloma eosinofilik limfoproliferatif dan diagnosis klinis patologi diperlukan untuk membedakannya.