Kami sebelumnya telah menjelaskan tentang multiple myeloma (MM), yang merupakan tumor sel plasma ganas yang lebih mungkin salah didiagnosis, dengan tingkat kesalahan diagnosis lebih dari 40%, tetapi dengan penggunaan obat yang lebih baru seperti Response Stop, Vanco dan Renalidomide, kelangsungan hidup pasien telah diperpanjang secara signifikan. Baru-baru ini, bangsal kami telah melihat tiga atau empat kasus pasien berturut-turut dari seluruh negeri, yang dicurigai menderita amiloidosis oleh rumah sakit setempat dan dirujuk kepada kami untuk konfirmasi dan pengobatan. Jadi, apa itu amiloidosis? Amiloidosis adalah penyakit sistemik yang relatif langka, yang sering melibatkan ginjal, jantung, hati, saluran pencernaan, paru-paru, tulang, sumsum tulang, sistem kekebalan tubuh, saraf pusat atau perifer dan jaringan lunak (termasuk lidah dan lemak subkutan), dengan kasus uremia yang parah, gagal jantung atau kematian mendadak. Amiloidosis terjadi akibat deposit fibrin amiloid di dalam tubuh yang positif diwarnai dengan pewarnaan khusus, Congo red. Bahan amiloid ini dapat terdiri dari zat protein seperti rantai ringan imunoglobulin, transthyretin, fibrinogen A dan apolipoprotein A. Oleh karena itu, amiloidosis bisa disebabkan oleh penyakit sel plasma ganas seperti myeloma (dalam hubungannya dengan myeloma), atau oleh penyakit tiroid atau penyakit sistem autoimun. Enam puluh persen pasien dengan amiloidosis berusia 50 sampai 70 tahun pada saat diagnosis. Diagnosis amiloidosis sistemik harus didasarkan pada bukti keterlibatan dua atau lebih organ dan terutama bergantung pada pemeriksaan histopatologis sumsum tulang, ginjal, lemak dinding perut, lidah dan organ lain yang terlibat: pewarnaan Congo red positif untuk protein amiloid: pewarnaan merah eosinofilik homogen amorf di bawah mikroskop cahaya biasa; fluoresensi hijau apel spesifik di bawah mikroskop polarisasi Birefringence. Pengobatan amiloidosis terutama dengan rejimen kemoterapi yang mirip dengan yang digunakan untuk mieloma multipel. Obat-obatan yang lebih efektif termasuk kemoterapi dengan rejimen kemoterapi yang terdiri dari Vanco, Marfan, glukokortikoid (termasuk deksametason dan prednison), dll. Pasien yang memenuhi kriteria juga dapat diobati dengan transplantasi sel induk. Namun demikian, tidak seperti myeloma, di mana sebagian besar pasien dengan pengobatan anti-myeloma yang efektif mulai menunjukkan kemanjuran dalam 2 rangkaian, pasien dengan amiloidosis mungkin memerlukan waktu lebih lama untuk pengobatan untuk menunjukkan kemanjuran, memerlukan 4 rangkaian atau lebih. Dalam hal perbaikan fungsi organ, perbaikan proteinuria atau fungsi ginjal mungkin terlihat lebih awal. Pasien dengan keterlibatan jantung memiliki risiko yang lebih besar dan lebih sulit diobati.