Hipertensi portal “sinistral” sisi kiri, juga dikenal sebagai hipertensi portal terbatas atau regional, adalah suatu kondisi yang disebabkan oleh berbagai penyebab (terutama penyakit pankreas), termasuk Ini adalah bentuk hipertensi portal ekstrahepatik yang jarang terjadi (sekitar 5%) yang disebabkan oleh kompresi dan penyumbatan vena limpa, yang mengakibatkan peningkatan dan tekanan yang lebih besar daripada tekanan normal dalam kompartemen limpa dan area limpa pada vena porta, tanpa kelainan pada hati atau vena porta utama. Kondisi ini lebih sering terjadi pada pria, dengan rasio pria dan wanita sekitar 2:1 dan usia rata-rata 44 (1 hingga 70) tahun. Meskipun jarang terjadi, namun dapat menyebabkan perdarahan varises yang fatal dan oleh karena itu harus ditangani secara serius oleh petugas klinis. 1, etiologi 1, penyakit pankreas sebagai penyebab utama penyakit ini, pankreatitis menyumbang sekitar 56% hingga 65%, pseudokista pankreas sekitar 12% hingga 75%, tumor pankreas sekitar 9% hingga 18%. 1,2 Faktor sistemik atau lokal (1) sumber medis tertentu, seperti kanulasi vena umbilikalis, splenektomi, pirau Warran, gastrektomi, transplantasi pankreas; (2) penyakit retroperitoneal, seperti fibrosis retroperitoneal, penyakit Hodgkin, liposarkoma, limfoma peripankreas; (3) yang lain, seperti aneurisma arteri limpa atau limpa A-V fistula, tukak lambung, tuberkulosis portal abdomen atau limpa, penyakit mieloproliferatif, kanker lambung yang agresif. 1,3 Idiopatik jarang terjadi. 2. Patologi Vena limpa berdiameter sekitar 0,5 cm dan panjang 12 cm, terletak di tepi superior posterior pankreas, tepat di bawah arteri limpa, dan berjalan dari hilus limpa dan ekor pankreas ke leher pankreas, di mana vena ini mengumpulkan pembuluh darah pankreas dan menyatu dengan pembuluh darah mesenterika inferior, yang akhirnya bergabung dengan vena porta dengan sudut 90°. Penyakit pankreas atau retroperitoneal merupakan predisposisi jaringan peripankreas terhadap oedema inflamasi, hiperplasia jaringan fibrosa, kejang vena limpa, kompresi, stenosis, kerusakan intima, stagnasi aliran darah dan trombosis. Akibatnya, vena limpa menjadi tersumbat sebagian atau seluruhnya dan terhambat, drainase darah limpa terhambat, dan tekanan vena dan intrapleural meningkat dan melebihi normal, sehingga menciptakan sindrom ini. Selanjutnya, vena kolateral terbentuk. Darah limpa harus mengalir ke vena porta melalui rute Hepatoportal atau Portoportal: (1) darah mengalir mundur ke lambung melalui vena lambung pendek dan kemudian ke vena porta melalui vena koroner (atau vena lambung kiri) dan vena lambung kanan, mengakibatkan pembuluh darah melebar dan berliku-liku di dalam tubuh, fundus, dan kardia lambung. Jika vena koroner (sekitar 17%) bergabung dengan vena limpa, vena koroner tersumbat karena emboli vena limpa dan darah limpa harus masuk ke pleksus esofagus melalui vena gaster pendek dan akhirnya mengalir ke sistem vena ganjil, sehingga menimbulkan varises esofagus. Jika vena lambung pendek gagal mengalirkan darah limpa secara efektif, varises esofagus atau gastroesofagus juga dapat terjadi; (2) darah mengalir ke vena mesenterika superior dan vena porta melalui vena gastroesofagus kiri, cabang vena omenta, dan vena gastroesofagus kanan, mengakibatkan vena gastroesofagus melebar dan berkelok-kelok. Setelah obstruksi vena limpa, varises terjadi pada sekitar 49,5% vena lambung, 46% vena gastroesofagus, dan 1% vena esofagus. Selain itu, aliran darah limpa dan vena juga dapat dialihkan melalui jalur Hepatofugal atau Portasistemik, sehingga mengurangi tekanan di daerah splenogastrik: (1) melalui vena gastroretinalis kiri, cabang retina dari vena kolon kiri ke vena mesenterika inferior dan kemudian ke vena porta. Akibatnya, vena kolon mengalami varises dan berdarah; (2) melalui vena frenikus dan vena interkostal ke dalam sistem vena cava, tetapi lebih jarang terjadi. Kadang-kadang, penyakit pankreas dapat menyebabkan obstruksi vena limpa, vena mesenterika superior dan vena porta, dan tekanan vena viseral abdomen meningkat, dan varises serta perdarahan vena duodenum dan jejunum terjadi. 3, manifestasi klinis Terutama: (1) Perdarahan gastrointestinal (sekitar 45% -73%), Moossa (1985) mengumpulkan 51 kasus obstruksi vena limpa terisolasi dan perdarahan gastrointestinal, 25 kasus (49%) adalah varises lambung, 4 kasus (8%) adalah varises esofagus, 22 kasus (43%) adalah varises gastroesofagus. Pasien mengalami anemia, muntah darah berulang, tinja berwarna hitam dan tinja berdarah, dan beberapa tumor vena kolon yang pecah dapat mengeluarkan tinja darah segar dalam jumlah besar; (2) splenomegali (sekitar 32% – 60%) dan hipersplenisme (sekitar 34%); (3) nyeri perut berulang (sekitar 26%); (4) fungsi hati normal dan tidak ada kelainan pada berbagai jenis penanda hepatitis. 4. Pencitraan 4.1 Angiografi barium sinar-X Tingkat kepositifan sekitar 50%. Penebalan, distorsi, cacat pengisian atau deformasi lipatan mukosa lambung dapat dilihat dari kelengkungan lambung yang lebih besar ke arah kardia, tetapi harus dibedakan dari tumor lambung. 4.2 Endoskopi Tingkat deteksi sekitar 0-40%. Visualisasi gastroskopi varises lambung sulit dilakukan dan tidak dapat diandalkan. Jika terlihat ‘mukosa’ seperti anggur berwarna biru muda atau keunguan atau tanda merah, varises dapat didiagnosis. Namun, varises harus dibedakan dari lipatan mukosa lambung yang normal, gastritis, tumor lambung atau penyakit vasodilatasi. 4,3 B-US dan Doppler menunjukkan vena hati dan portal yang normal, penyakit pankreas dan aliran darah, tetapi vena limpa lebih sulit untuk divisualisasikan. 4,4 Film peningkatan CT menunjukkan penyakit pankreas dan sirkulasi kolateral. 4,5 Angiografi viseral memiliki tingkat konfirmasi 100%. Angiografi viseral arteri celiac dan arteri mesenterika superior menunjukkan lokasi dan luasnya obstruksi cabang-cabang portal (vena limpa), splenomegali, varises pada vena lambung atau gastroesofagus, dan dilatasi vena omentalis lambung, vena lambung yang pendek, dan vena koroner. Karena perkembangan angiografi portal arteri, angiografi hilar limpa perkutan sekarang kurang umum digunakan. Angiografi portal transhepatik perkutan adalah bentuk angiografi portal yang paling langsung. 5. Diagnosis Berdasarkan riwayat penyakit primer pasien atau cedera yang diinduksi secara medis, perdarahan berulang dari saluran cerna, splenomegali, hipersplenisme, fungsi hati normal dan biopsi hati, serta data pencitraan (angiografi), analisis yang komprehensif dapat menghasilkan diagnosis pra operasi yang pasti. Dikombinasikan dengan temuan bedah: (1) hati normal; (2) splenomegali; (3) lesi pankreas atau retroperitoneal; (4) dilatasi yang signifikan, tortuositas, dan tekanan tinggi pada vena lambung, koroner, dan gastroretinal yang pendek, dengan tekanan vena porta yang normal; dan (5) tidak ada varises pada sistem vena mesenterika pada usus halus. Atas dasar ini, diagnosis penyakit ditegakkan. Namun, perlu dibedakan dari intrahepatik (sirosis) atau hipertensi portal ekstrahepatik lainnya. Perdarahan saluran cerna harus dibedakan dari tukak lambung dan gastritis. 6. Pengobatan 6.1 Splenektomi adalah prosedur pilihan untuk kondisi ini, dengan keberhasilan 92% dan perdarahan ulang pasca operasi yang minimal. Tujuannya adalah untuk mengurangi aliran darah kolateral, menurunkan tekanan vena di daerah splenogastrik dan mencegah perdarahan varises. Tergantung pada situasinya, prosedur tambahan seperti pengangkatan sebagian atau seluruh tubuh pankreas, drainase kista pankreas atau gastrektomi subtotal dapat dilakukan secara intraoperatif. Jika perlengketan inflamasi lokal signifikan dan operasi sulit dilakukan serta perdarahan tinggi, splenektomi subperitoneal retrograde dapat dilakukan setelah mengontrol aliran darah ke limpa dalam kasus ini. 6.2 Hemostasis akut Jika terjadi perdarahan varises yang fatal: (1) ligasi endoskopi vena varises atau injeksi agen sklerosis (tingkat perdarahan ulang yang lebih tinggi); (2) sayatan pada dinding antrum lambung untuk menjahit pembuluh darah varises; (3) pembedahan pembuluh darah lambung. 6.3 Emboli arteri limpa Pada kasus risiko tinggi akut di mana pembedahan tidak sesuai, arteri limpa dapat diemboli melalui duktus arteriosus untuk mengurangi aliran darah limpa dan menghentikan perdarahan dari varises gastroesofagus, tetapi kemanjurannya kurang pasti dan ada risiko komplikasi abses limpa. 6.4 Penempatan vena porta transhepatik Beberapa kasus perdarahan gastrointestinal utama dapat dihentikan dengan penempatan vena porta transhepatik.