Malformasi herniasi tonsil submikrosepalus dapat menyebabkan rongga tulang belakang dan skoliosis

  Herniasi subungual otak kecil adalah kelainan bawaan otak kecil pada fosa kranial posterior yang terjadi antara usia 15 dan 65 tahun, dengan dominasi pada orang dewasa paruh baya. Gejala pertama meliputi nyeri yang tidak dapat dijelaskan pada leher bagian belakang dan lengan atas, mati rasa pada jari-jari tangan, vertigo, tinnitus, diplopia, goyah dan lemah saat berjalan, serta pemisahan antara sensasi yang dalam dan yang dangkal, disfungsi motorik tungkai dan atrofi otot, dll. Sangat sedikit pasien yang mengalami skoliosis tanpa gejala-gejala ini. Saya pernah mengoperasi seorang gadis berusia 16 tahun yang datang ke ahli bedah tulang belakang kami, Profesor Yang Junlin, karena skoliosis dan siap untuk koreksi skoliosis.  Diagnosis dibuat berdasarkan pencitraan yang dikombinasikan dengan presentasi klinis (sakit kepala, kompresi struktur otak bagian belakang, gejala sumsum tulang belakang, hidrosefalus, dll.) Pada pemindaian MRI dalam posisi sagital dengan salah satu atau kedua herniasi subungual cerebellar melebihi batas foramen magnum kurang dari 5 mm.  Setelah diagnosis malformasi Chiari yang dikombinasikan dengan kavitasi sumsum tulang belakang ditegakkan, rawat inap yang cepat diperlukan untuk mengendalikan konsekuensi serius dari perkembangan lebih lanjut dari kondisi ini.  Rekonstruksi dekompresi fosa kranial posterior (PFD) pada kolam oksipital yang lebih besar digunakan dengan hasil lebih dari 90%.  Penyebab yang mendasari malformasi Chiari adalah herniasi bagian bawah tonsil serebelar ke dalam foramen magnum karena hipoplasia kongenital fosa kranial posterior dan volumenya yang kecil. Oleh karena itu, prinsip perawatan bedah adalah untuk meringankan kompresi otak belakang dan sumsum tulang belakang serta mengembalikan sirkulasi fisiologis cairan serebrospinal dengan membangun kembali saluran yang jelas untuk sirkulasinya. Selama pembedahan, sangat penting untuk memperbesar volume fosa kranial posterior, merekonstruksi kolam oksipital yang lebih besar, memulihkan ruang subarachnoid dan memulihkan sirkulasi cairan serebrospinal.