Malformasi herniasi subungual, juga dikenal sebagai malformasi Chiari, malformasi Arnold-Chiari (Arnold-Chiarimalformation), sindrom Arnold-Chiari, malformasi A-Ki, sindrom penelusuran tekanan basal, dll. I. Ikhtisar: Malformasi Chiari (herniasi subungual otak kecil) adalah malformasi kongenital di mana cacing tanah cerebellar inferior atau bagian bawah batang otak dan ventrikel keempat menonjol ke bawah dan melintasi foramen magnum ke dalam kanal tulang belakang. Tipe I: Pergeseran ke bawah (herniasi) tonsil serebelar ke bawah tingkat foramen magnum. Tipe II: Herniasi cacing tanah serebelar, ventrikel keempat dan batang otak inferior di bawah tingkat foramen magnum, biasanya berhubungan dengan hipoplasia sumsum tulang belakang. Tipe III: Herniasi otak kecil dan batang otak menjadi tonjolan tulang belakang di segmen serviks bagian atas. Tipe IV: Hipoplasia otak kecil tanpa herniasi subcerebellar. Etiologi 1. Teori gangguan perkembangan. 2. Teori peregangan. 3, faktor medis. Manifestasi klinis 1 . Lebih sering terjadi pada wanita daripada pria. Tipe I lebih sering terjadi pada orang dewasa, tipe II pada bayi, tipe III pada bayi baru lahir dan tipe IV pada bayi. Orang dewasa dengan malformasi Chiari tipe I muncul dengan gangguan sensorik seperti cekungan di sumsum tulang belakang, nistagmus, sakit kepala, sensasi terbakar di leher, bahu atau lengan bagian dalam, atrofi otot pada tungkai atas dan tangan, paraplegia kejang, palsi bulbar, tremor pada otot lidah dan atrofi otot lidah, disfagia dan gangguan pernafasan, skoliosis; Remaja muncul dengan kelemahan kejang pada tungkai atas atau (dan) tungkai bawah, gangguan sensorik seperti cekungan di sumsum tulang belakang, atrofi otot tungkai atas dan tangan, serta skoliosis. Remaja datang dengan kelemahan spastik pada tungkai atas atau (dan) bawah, defisit sensorik seperti rongga sumsum tulang belakang, atrofi otot tangan dan / atau tungkai atas, ataksia batang tubuh, Ⅻ pasangan cerebral palsy dan skoliosis. Adanya mengi dan hipoksia pada saat lahir atau dalam waktu 2 minggu setelah lahir menunjukkan keterlibatan batang otak, diikuti dengan disfagia, regurgitasi makanan dari hidung dan tetraplegia, dan membutuhkan operasi dekompresi yang cepat; pada anak-anak dan remaja, onsetnya berbahaya, dengan sinkop, nistagmus, halusinasi getar, palsi saraf otak kelompok posterior, dan sering kali hidrosefalus, kelemahan tungkai, dan tonus. Bayi dengan malformasi Chiari II hadir dengan mengi saat terhirup, hipoksia intermiten, hilangnya refleks muntah, nistagmus, leher surut, tangisan lemah atau tidak ada, kelumpuhan kejang pada tungkai atas, refleks dalam yang hiperaktif, peningkatan tonus otot, kelumpuhan saraf wajah tepi atau kelumpuhan ringan; anak-anak hadir dengan nistagmus, tetraplegia kejang atau tungkai atas yang lemah, tonus otot yang hiperaktif, refleks tendon yang hiperaktif, ataksia batang tubuh, ataksia yang berulang. Pneumonia aspirasi dengan episode aspirasi yang berulang dan refleks batuk yang melemah atau tidak ada. Diagnosis: Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan manifestasi klinis yang khas di atas, yang dikombinasikan dengan pemeriksaan pencitraan berikut ini. 1. Sinar-X pada posisi menengah, fleksi ke depan dan supinasi ke belakang dapat menunjukkan pembesaran kanal tulang belakang dan kelainan bentuk tulang pada daerah atlanto-oksipital, dan mielogram kontras positif atau pneumoensefalografi dapat menunjukkan adanya herniasi subungual pada tonsil serebelar. CT dapat menunjukkan pembesaran ventrikel keempat, hidrosefalus dan kelainan tulang. CT lapisan tipis lebih mungkin menunjukkan tulang belakang leher, foramen magnum dan kemiringan kelainan tulang atlanto-oksipital. 3. MRI dapat dengan jelas menunjukkan herniasi subungual otak kecil dan luasnya, lokasi ventrikel keempat, ukuran ventrikel, adanya hidrosefalus, dan adanya rongga atau cairan tulang belakang. Metode pembedahan spesifik meliputi dekompresi fossa kranial posterior sederhana, shunt subarachnoid tulang belakang kavernosus, dekompresi jendela tulang kecil fossa kranial posterior + elektrokauter tonsil subkondral/reseksi parsial + duralplasti, dan lain-lain, yang mana dekompresi jendela tulang kecil fossa kranial posterior + elektrokauter tonsil subkondral/reseksi parsial + duralplasti merupakan pengobatan utama. Bantuan jangka panjang juga dapat dicapai dengan pirau ventrikulo-abdomen pada kasus hidrosefalus.