Malformasi herniasi submikrosepalika, yang dikenal sebagai malformasi Arnold-Chiari, adalah manifestasi hipoplasia kongenital otak belakang embrio, yang ditandai dengan herniasi tonsil submikrosepalika ke dalam kanal tulang belakang, yang mengakibatkan berbagai gejala.
Bagaimana malformasi herniasi tonsil submikrosepalus diklasifikasikan?
Tipe I: Amandel serebelar memanjang dan menembus lidah jauh ke dalam kanal tulang belakang melalui foramen magnum, tetapi ventrikel keempat tetap berada di atas foramen magnum;
Tipe II: Ventrikel keempat, koroid dan medula oblongata mengalami herniasi di bawah foramen magnum bersama dengan amandel serebelum, dan pasangan saraf serebral V~XII meregang dan bergeser ke berbagai tingkat;
Tipe III: Chiari tipe II dengan spina bifida serviks dan tonjolan spondilotik;
Tipe IV: Malformasi Chiari dengan hipoplasia serebelar.
Apa saja manifestasi klinisnya?
Presentasi klinis malformasi Chiari I bergantung pada tingkat pergeseran jaringan hernia yang lebih rendah, adanya kelainan bentuk tulang atau kelainan bawaan lainnya, dan adanya hidrokel tulang belakang.
Malformasi Chiari I Sakit kepala adalah gejala yang umum terjadi, terutama di daerah suboksipital, dan diperparah oleh gerakan dan batuk. Gejala neurologisnya lebih sedikit, terutama mati rasa pada wajah, diplopia, tinitus, gangguan pendengaran, disfonia, dan gangguan menelan. Ketika medula oblongata dan medula serviks superior terpengaruh, defisit motorik dan sensorik dapat terjadi dalam berbagai tingkatan. Ketika otak kecil terpengaruh, nistagmus dan ataksia terjadi. Pada kasus yang parah, terdapat tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, seperti sakit kepala, mual dan muntah.
Banyak bayi dengan malformasi Chiari II dilahirkan dengan spondilolistesis sumsum tulang belakang, dan sebagian besar pasien dengan spondilolistesis sumsum tulang belakang juga terlihat memiliki malformasi Chiari pada MRI. Bayi baru lahir sering kali datang dengan stridor pernapasan yang parah, apnea, tidak adanya refleks muntah dan tetraplegia. Anak-anak yang lebih besar cenderung memiliki gejala akut, yang terutama berupa nistagmus, kelemahan atau kelenturan tungkai, ataksia, nyeri leher, dan kesulitan menelan. Sebagian besar anak dengan malformasi Chiari II juga mengalami skoliosis dan kelainan bentuk kepala bawaan lainnya.
Mengapa Magnetic Resonance Imaging (MRI) merupakan tes tambahan pertama yang menjadi pilihan pertama untuk kondisi ini?
MRI saat ini merupakan tes pencitraan terbaik untuk mendiagnosis malformasi Chiari dan kavitasi sumsum tulang belakang karena MRI menunjukkan kelainan bentuk jaringan lunak dengan sangat jelas dan tanpa kerusakan pada tubuh. Berbeda dengan MRI dinamis, pembobotan T2 dapat digunakan untuk mempelajari pola aliran cairan serebrospinal, yang berguna untuk memahami dinamika cairan di dalam rongga yang berisi cairan. Secara umum diterima bahwa pembedahan efektif pada pasien dengan dinamika cairan serebrospinal yang abnormal; sebaliknya, pembedahan tidak efektif. pandangan sagital dari urutan TSE dapat memvisualisasikan malformasi Chiari secara memadai, dengan jelas menunjukkan di mana otak kecil, batang otak, dan medula serviks berada dari sudut yang berbeda, dan bagaimana tulang dan tulang rawan di daerah oksipitoservikal memengaruhi jaringan neurologis di sekitarnya, dan juga memberikan visualisasi yang baik tentang rongga cairan tulang belakang yang menyulitkan, serta dasar tengkorak yang diratakan, atlanto-oksipital Derajat dan luasnya kelainan bentuk tulang seperti dasar tengkorak yang rata dan fusi atlanto-oksipital.
Perawatan apa yang harus diberikan?
Perawatan harus diberikan untuk menghindari trauma dan hiperekstensi kepala dan leher untuk menghindari eksaserbasi gejala atau henti napas akibat kompresi medula oblongata.
1. Prinsip-prinsip pengobatan untuk Chiari tipe I
(1) Pasien tanpa gejala dapat dipertimbangkan untuk tidak menjalani pembedahan untuk saat ini, tetapi perlu ditindaklanjuti secara ketat.
(2) Pasien dengan gejala klinis tetapi tanpa hidrokel tulang belakang harus menjalani dekompresi fosa kranial posterior dan segmen serviks 1 sampai 2.
(3) Pasien dengan kavitasi sumsum tulang belakang harus menjalani dekompresi fossa kranial posterior dan segmen serviks 1 sampai 2 saja, atau shunt kavitasi sumsum tulang belakang secara simultan, jika diperlukan.
(4) Pasien dengan kelainan bentuk oksipital dan serviks lainnya yang membutuhkan solusi bedah dapat ditangani secara bersamaan.
Chiari tipe II umumnya dianggap sebagai malformasi kongenital yang tidak dapat dipulihkan dan dekompresi tidak efektif. Namun, pembedahan dini masih direkomendasikan karena dapat membantu mengatasi kondisi ini, dan jika terdapat malformasi lain, pengobatan yang sesuai harus dilakukan.
Bagaimana prognosisnya?
Prognosis untuk pasien dengan penyakit ini umumnya baik, tetapi semakin dini timbulnya gejala (misalnya pada masa bayi), semakin buruk prognosisnya. Hasil pembedahan sebelumnya menunjukkan bahwa gejala yang paling menyakitkan membaik setelah pembedahan, dan sebagian besar tonus otot pulih, sementara kehilangan sensorik paling sedikit membaik. Komplikasi setelah operasi dekompresi posterior termasuk kematian, disfungsi neurologis dan detak jantung pernapasan yang tidak teratur.