Malformasi Arnold-Chiari, juga dikenal sebagai malformasi Chiari, adalah kelainan perkembangan bawaan di mana tonsil serebelar memanjang ke bawah, atau menonjol melalui foramen magnum ke dalam kanal tulang belakang leher dengan bagian bawah medula oblongata atau bahkan ventrikel IV, karena perkembangan abnormal struktur otak di garis tengah resesus kranial posterior selama masa embrio. Manifestasi klinis] Gejala saraf kranial dan servikal: suara serak, kesulitan menelan, nyeri leher, dan gerakan terbatas. Gejala batang otak dan medula oblongata dapat mencakup gangguan gerakan anggota tubuh, hemiparesis dan quadriplegia, gangguan sensorik pada anggota tubuh, serta gangguan kemih dan feses. Gejala Cerebellar Ataksia, berjalan tidak stabil dan nistagmus dapat terjadi. Gejala peningkatan tekanan intrakranial Sakit kepala, muntah, oftalmoplegia dan penurunan ketajaman penglihatan dapat terjadi pada hidrosefalus. Gejala kavitasi sumsum tulang belakang dapat berupa disosiasi sensorik atau atrofi otot pada kedua tungkai atas dengan adanya kavitasi sumsum tulang belakang. Diagnosis】 Berdasarkan manifestasi klinis di atas, dikombinasikan dengan pemeriksaan MRI, tidaklah sulit untuk menegakkan diagnosis. MRI dapat dengan jelas menunjukkan lokasi yang tepat dari herniasi subungual, adanya medula oblongata dan herniasi subventrikular, pergeseran batang otak, adanya rongga sumsum tulang belakang dan hidrosefalus, dll. Sinar-X dan CT dapat menunjukkan kelainan bentuk tulang pada leher tengkorak. Tujuannya adalah untuk meringankan kompresi otak kecil, batang otak, sumsum tulang belakang, ventrikel keempat dan jaringan saraf lainnya oleh foramen magnum dan tulang leher, membuka sumbatan pada sirkulasi cairan serebrospinal, serta meringankan gejala kompresi neurologis dan hidrosefalus. Pada sejumlah kecil pasien dengan herniasi tonsil subcerebellar yang parah, pengangkatan tonsil serebelar dapat dipertimbangkan; diseksi mikro dapat dilakukan pada pasien yang memiliki bukti perlekatan foramen magnum IV; pirau dapat dilakukan jika diperlukan pada pasien hidrosefalus. Kasus] Pria, 41 tahun, didiagnosis dengan herniasi tonsil subcerebellar dan rongga sumsum tulang belakang karena mati rasa pada tungkai atas bilateral dan ketidaknyamanan selama enam bulan, didekompresi dengan bedah mikro. Membran tulang belakang buatan digunakan untuk perawatan anti-adhesi. Gejala pasca operasi membaik secara signifikan dan MRI menunjukkan adanya pengecilan pada rongga tulang belakang.