Pada tahun 1996, Starr dkk. menamai sekelompok neuropati pendengaran (neuropati pendengaran) yang ditandai dengan tidak adanya atau sangat tidak normalnya respons batang otak pendengaran (ABR) dan emisi otoakustik (OAE) yang normal. AN adalah sekelompok neuropati pendengaran). Biasanya dimulai pada masa remaja, bersifat bilateral dan muncul dengan gangguan pendengaran yang simetris dan progresif bilateral, serta kesulitan mengenali ucapan, terutama di lingkungan yang bising. Karena neuropati pendengaran relatif jarang terjadi dan baru saja dinamai, banyak dokter layanan primer yang masih belum mengetahui penyakit ini dan sering melewatkan atau salah mendiagnosisnya. Dia berusia 19 tahun, berasal dari daerah pedesaan, dan telah lulus pemeriksaan fisik untuk rekrutmen akar rumput. Dia dalam keadaan sehat secara umum, menyangkal riwayat penyakit akut atau kronis atau penyakit menular, dan tidak memiliki riwayat trauma atau operasi. Dia menyangkal adanya riwayat ketulian dalam keluarganya, riwayat penggunaan obat ototoksik atau paparan kebisingan. Pemeriksaan fisik awal normal, dengan pendengaran yang cukup baik pada pengujian awal di lingkungan yang tenang dan tidak ada kesulitan komunikasi yang signifikan. Setelah bergabung dengan militer, sang kapten mendapati bahwa ia mengalami kesulitan komunikasi dalam kehidupan sehari-hari, terutama di lingkungan yang bising. Ia menjalani tes ulang di klinik rawat jalan setempat dan diketahui mengalami penurunan pendengaran di kedua telinganya. Dia dirujuk ke rumah sakit kami untuk diagnosis lebih lanjut. Pada pemeriksaan: kondisi umum baik, kedua membran timpani normal, pendengaran kasar cukup baik dan tidak ada gejala neurologis lainnya. Tes ambang pendengaran nada murni menunjukkan bahwa ambang pendengaran nada murni hantaran udara rata-rata pada 0,25-1,0 kHz adalah 55 dB HL bilateral, dan ambang pendengaran nada murni hantaran udara dan tulang pada 2,0-4,0 kHz di bawah 20 dB HL bilateral (normal), yang merupakan gangguan pendengaran frekuensi rendah sensorineural sedang. ABR menunjukkan bahwa gelombang I hingga V tidak ditimbulkan di kedua telinga (>110 dB SPL). Emisi otoakustik produk distorsi (DPOAE) dan emisi otoakustik yang ditimbulkan secara sementara (TEOAE) ditemukan secara normal di kedua telinga. CT penampang tipis resolusi tinggi pada tulang temporal biasa-biasa saja. Diagnosisnya adalah: neuropati pendengaran idiopatik (bilateral). Tidak adanya atau kelainan parah pada ABR dan OAE normal adalah ciri-ciri audiologis yang paling penting dari neuropati pendengaran, yang pertama kali dinamai oleh Starr dkk. pada tahun 1996 dan disebabkan oleh kerusakan pada cabang pendengaran saraf kranial VIII. Penyebab neuropati pendengaran yang paling umum adalah masa remaja, yang ditandai dengan gangguan pendengaran simetris bilateral dan progresif serta tidak dapat mendengar suara. Dalam kasus ini, meskipun tidak ada keluhan “gangguan pendengaran”, riwayat pasien mengungkapkan bahwa selama tiga tahun terakhir ia mengalami “kesulitan mengenali pembicaraan di lingkungan yang bising” dan ia merasa hal itu semakin memburuk. Temuan audiologis identik dengan neuropati pendengaran bilateral, dan CT tulang temporal mengesampingkan lesi yang menempati koklea posterior, tanpa gejala neurologis lain dan tidak ada riwayat keluarga dengan kecenderungan genetik. Diagnosis neuropati pendengaran idiopatik (bilateral) dibuat karena penyakit ini berbahaya, baru dinamai dan relatif jarang terjadi, dan sering kali terlewatkan oleh banyak dokter layanan primer yang tidak memiliki pemahaman yang komprehensif tentang penyakit ini. Bahkan ketika gangguan pendengaran terdeteksi, hal ini mudah terlewatkan dan salah didiagnosis sebagai tuli sensorineural umum. Oleh karena itu, pengujian audiologi yang komprehensif, terutama pengujian OAE, harus dilakukan pada pasien dengan tuli sensorineural jika tersedia, dan penting dalam diagnosis bandingnya. Dalam kasus ini, ABR tidak ditimbulkan dari gelombang I, sedangkan DPOAE dan TEOAE ditimbulkan secara normal, dan refleks akustik otot stapedius tidak ditimbulkan pada sisi yang sama, menunjukkan bahwa sel rambut luar berada dalam keadaan fungsional normal, dan bahwa lesi mungkin berada di sel rambut dalam, koneksi sinaptik antara sel rambut dalam dan serabut saraf pendengaran, ganglion spiral, serabut saraf koklea, saraf kranial VIII, dan bagian-bagian yang terkait dengan situs-situs ini. Apakah neuropati pendengaran pada akhirnya melibatkan sel rambut luar, masih perlu dilakukan observasi dan tindak lanjut lebih lanjut.