Malformasi serebrovaskular biasanya disebabkan oleh kelainan bawaan perkembangan serebrovaskular, dan merupakan salah satu penyebab umum pendarahan otak, kedua setelah pendarahan otak hipertensi dan aneurisma intrakranial. Menurut beberapa data, tingkat kejadian tahunan perdarahan malformasi serebrovaskular adalah sekitar 2-4%, tingkat kematian tahunan sekitar 1%, tingkat kejadian perdarahan ulang dalam waktu 20 tahun adalah 51%, dan tingkat kematian setiap perdarahan adalah 10-15%. Karena tempat timbulnya yang khusus, dan lebih disukai pada orang muda, ini adalah salah satu penyakit berbahaya dengan tingkat kematian dan kecacatan yang lebih tinggi. Malformasi vaskular intrakranial adalah malformasi perkembangan dari lapisan vaskular intrakranial; ini bermanifestasi sebagai peningkatan pembuluh darah yang tidak normal di area tengkorak tertentu. Saat ini, mereka umumnya dibagi menjadi 4 jenis: 1, malformasi arteriovenosa; 2, dilatasi kapiler; 3, angioma vena dan varises; 4, angioma kavernosa. Di antara mereka, malformasi arteriovenosa adalah yang paling umum, terhitung lebih dari setengahnya, karena periode embrionik faktor tertentu mempengaruhi perkembangan normal jaringan pembuluh darah otak primitifnya, kapiler tidak sehat, arteriovenosa terhubung langsung ke pembentukan korsleting, perkembangan malformasi arteriovenosa serebral. Malformasi arteriovenosa serebral sebagian besar terlihat pada orang muda, dengan insiden tertinggi pada orang dewasa muda berusia 20-40 tahun, dan insiden pada pria dua kali lebih tinggi daripada wanita. Lesi dapat terjadi di bagian otak mana pun, tetapi lobus parietal adalah yang paling umum, diikuti oleh lobus frontal dan lobus temporal. Sebagian besar kelompok pembuluh darah yang mengalami kelainan berbentuk kerucut, dengan dasar yang luas menghadap ke korteks serebral dan ujungnya mengarah jauh ke dalam materi putih, dekat dengan dinding ventrikel lateral. Terdapat satu atau lebih arteri penyuplai darah yang menebal, yang mungkin berasal dari berbagai arteri serebral. Pembuluh darah yang mengalirkan darah melebar dan berliku-liku, dan dapat mengarah ke pembuluh darah otak superfisial atau pembuluh darah otak dalam. Jaringan otak yang mengelilingi lesi mungkin mengalami atrofi akibat iskemia, dan permukaan membran arachnoid menebal dan memutih, dengan bekas-bekas perdarahan lama. Menurut ukuran lesi, dapat diklasifikasikan sebagai berikut: <2,5 cm berarti kecil, 2,5-5 cm berarti sedang, 5-7,5 cm berarti besar, dan >7,5 cm berarti ekstra besar. Manifestasi klinis Manifestasi klinis utama adalah iskemia lokal dan perdarahan berulang. 1 . Perdarahan: tidak ada penyebab yang jelas untuk timbulnya perdarahan, dan pasien sering menderita pecah dan pendarahan pembuluh darah yang cacat, membentuk hematoma intraserebral atau perdarahan subaraknoid sebagai gejala pertama, yang menyumbang 52% -70% dari kasus. Timbulnya perdarahan sering tiba-tiba, dan berhubungan dengan aktivitas fisik pasien dan fluktuasi emosi. Manifestasinya adalah sakit kepala parah yang tiba-tiba, leher kaku, disertai mual, muntah, mungkin mengalami gangguan kesadaran pada tingkat tertentu. Bagian yang berbeda dari lesi dan perdarahan, mungkin muncul hemiparesis, hemianopsia, afasia dan hemianopsia, ataksia dan tanda-tanda lokalisasi lainnya. 2 . Iskemia: terlihat pada lesi raksasa, sebagian besar disebabkan oleh pencurian darah jangka panjang, menyebabkan atrofi serebral total yang menyebabkan keterbelakangan mental, kadang-kadang bermanifestasi sebagai hemiparesis ringan yang progresif dan disfungsi serebral lainnya. 3 . Epilepsi: ini adalah manifestasi klinis utama dari AVM superfisial setelah perdarahan, dengan angka kejadian 28%-64%, yang terkait dengan lokasi dan ukuran AVM. Sakit kepala: sekitar 60% pasien biasanya mengalami sakit kepala vaskular, yang mungkin disebabkan oleh vasodilatasi. Murmur intrakranial: hanya terlihat pada AVM yang besar dan dangkal, atau AVM yang melibatkan dura mater dan jaringan ekstrakranial. (1) Manifestasi CT malformasi arteriovenosa serebral yang tidak terputus: pada pemindaian polos, bayangan densitas campuran tinggi-rendah atau setara rendah dapat dilihat dalam bentuk bintik-bintik, gumpalan, atau strip, tanpa tepi yang jelas, tanpa efek pendudukan yang jelas, dan tidak ada edema otak perifer. Pada beberapa pasien, malformasi arteriovenosa tidak dapat dideteksi dalam pemindaian, tetapi setelah injeksi media kontras, malformasi arteriovenosa di otak diintensifkan dalam bentuk massa, dan bahkan bayangan pembuluh darah yang berliku-liku, arteri untuk suplai darah dan pembuluh darah yang menguras dapat terlihat. (2) Manifestasi CT dari malformasi arteriovenosa serebral setelah perdarahan: munculnya hematoma intraserebral, ruang subaraknoid, dan perdarahan sistem ventrikel. Menurut durasi perdarahan, ada bayangan dengan kepadatan tinggi, bayangan padat campuran dan bayangan dengan kepadatan rendah, dan ada area edema dengan kepadatan rendah di sekitar hematoma. Setelah injeksi media kontras, tepi beberapa hematoma mungkin tampak bayangan peningkatan pembuluh darah berliku-liku yang tidak normal, sedangkan hematoma bayangan padat campuran sering memiliki peningkatan seperti cincin. 2, kinerja MRI: MRI dalam diagnosis malformasi arteriovenosa otak memiliki keunggulan yang lebih besar, terutama fokus fosa kranial posterior, nilai diagnostiknya lebih besar dari CT. oleh karena itu, ketika pasien dicurigai menderita malformasi pembuluh darah otak, MRI sebagai pilihan pertama sarana pencitraan. (1) Komponen vaskular dari malformasi arteriovenosa serebral, dimanifestasikan sebagai kluster, distribusi retikulasi bayangan pembuluh darah berongga tanpa sinyal. (2) Perdarahan malformasi arteriovenosa untuk membentuk hematoma, maka kinerja gambar tertimbang T1 dan T2 berubah dan penyebab lain dari hematoma serupa. Pada tahap subakut, hematoma memiliki sinyal tinggi pada gambar berbobot T1 dan T2, dan dengan perpanjangan waktu, sinyal hematoma secara bertahap menjadi sinyal yang sama atau rendah pada gambar berbobot T1, dan masih memiliki sinyal tinggi pada gambar berbobot T2. Angiografi serebral: Angiografi serebral adalah metode yang paling berguna untuk mendiagnosis penyakit ini. Tidak hanya dapat mengetahui ukuran dan lokasi AVM, tetapi juga menunjukkan arteri yang memasok darah dan vena refluks, menentukan tingkat AVM, yang sangat penting untuk pilihan dan desain pengobatan. (1) Menunjukkan pembuluh darah yang cacat. Sebagian besar terlihat di korteks hemisfer serebral. (2) Arteri pemberi makan yang tidak normal dan vena yang mengering dengan sirkulasi lokal yang dipercepat. Ini adalah tanda korsleting aliran darah lokal. (3) Fenomena pengalihan aliran darah: zat kontras mengalir dengan aliran darah ke dalam vena dalam jumlah besar melalui korsleting pembuluh yang cacat. (4) Manifestasi hematoma: pecahnya pembuluh darah dan perdarahan menyebabkan hematoma intraserebral, dan manifestasi utama hematoma adalah tanda hunian lokal. Malformasi vaskular intrakranial lebih dari 90% malformasi vaskular intrakranial adalah malformasi arteriovenosa (AVM), dan AVM dibagi menjadi tiga jenis: 1, malformasi arteriovenosa serebral; 2, malformasi arteriovenosa meningeal; 3, malformasi arteriovenosa dural. Di antara mereka, malformasi arteriovenosa serebral menyumbang lebih dari 70% malformasi arteriovenosa intrakranial. V. Penilaian malformasi arteriovenosa serebral AVM sering dinilai secara klinis menurut metode penilaian Spetzler, yang menilai AVM dalam 3 aspek berikut, dibagi menjadi 5 nilai: 1, sesuai dengan ukuran massa malformasi: kecil (diameter 3cm atau kurang) 1 poin; berukuran sedang (3-6cm) 2 poin; besar (6cm atau lebih) 3 poin. 2 .Penilaian menurut lokasi massa yang cacat: 1 poin terletak di area fungsional; 0 poin di area non-fungsional. 3 . Menurut cara pengeringan drainase vena: 1 poin untuk drainase vena dalam; 0 poin untuk drainase permukaan otak. Skor dari 3 aspek di atas ditambahkan ke tingkat yang sesuai. Diagnosis malformasi serebrovaskular Untuk pasien muda dengan pendarahan otak atipikal, untuk orang muda dengan kejang epilepsi, terutama bagi mereka yang memiliki lesi vaskular yang ditemukan dengan CT atau MRI, kemungkinan AVM harus dipertimbangkan, dan angiografi serebral total (DSA) harus dilakukan untuk memastikan atau mengecualikan penyakit ini. Selain memastikan diagnosis AVM, DSA juga dapat mengungkapkan lokasi, ukuran, arteri yang memasok darah, vena yang mengalirkan darah, jumlah dan arah kelompok pembuluh darah yang mengalami kelainan, serta apakah terdapat aneurisma dan dilatasi aneurisma vena, dan lain-lain, sehingga dapat menentukan rencana perawatan yang tepat. Pengobatan malformasi arteriovenosa serebral Tujuan utama dari malformasi arteriovenosa serebral adalah untuk mencegah perdarahan, menghilangkan hematoma, meningkatkan pencurian darah dan mengendalikan epilepsi, dan metode pengobatannya meliputi: 1, reseksi pembuluh darah malformasi; 2, pengobatan emboli intravaskular; 3, terapi radiasi pisau gamma. 1, reseksi malformasi arteriovenosa Reseksi langsung kraniotomi mikroskopis dari pembuluh arteriovenosa dengan metode bedah, yaitu operasi langsung kraniotomi. Selama operasi, arteri suplai darah dari pembuluh yang mengalami malformasi dipotong untuk mengupas massa pembuluh yang mengalami malformasi, dan akhirnya vena yang mengering dipotong. 2 . Embolisasi malformasi arteriovenosa Emboli intervensi adalah metode yang lebih disukai saat ini. Terutama untuk lesi intraserebral atau besar yang terletak di area fungsional penting dan di lokasi yang sangat dalam, emboli intra-arteri di bawah pengurangan digital dapat dilakukan untuk mengurangi suplai darah dari lesi vaskular yang cacat, sehingga lesi menghilang, berkurang atau kondusif untuk reseksi bedah atau radiologis lebih lanjut. (1) Indikasi pembedahan ① Embolisasi sederhana pada pembuluh darah yang mengalami malformasi dan arteri yang memasok: dapat dilakukan pada area yang tidak berfungsi, malformasi pembuluh darah kecil, lesi sederhana dengan hanya satu arteri yang memasok. Emboliasi pra operasi pada arteri penyuplai pembuluh darah yang mengalami malformasi: dapat diterapkan pada lesi yang luas atau banyak dengan aliran darah tinggi yang tidak dapat direseksi, atau digunakan sebelum reseksi malformasi pembuluh darah yang luas sebagai prosedur persiapan untuk mencegah penyakit penyerta hiperperfusi pascabedah. (3) Pra-perawatan sebelum radioterapi γ-knife: Radioterapi γ-knife dilakukan setelah pembuluh darah yang mengalami malformasi diperkecil hingga ukuran tertentu (kurang dari 3 cm) dengan melakukan embolisasi pada pembuluh darah yang mengalami malformasi sebelum pembedahan. (2) Keuntungan dari emboli malformasi arteriovenosa ① Efek erosi yang rendah pada seluruh tubuh. Dengan anestesi lokal, arteri femoralis di pangkal paha dapat ditusuk dan dimasukkan ke dalam kateter perawatan. ② Trauma rendah pada jaringan otak, tidak ada kraniotomi. ③ Waktu operasi yang singkat. ④ Tidak ada kerusakan pada pembuluh darah tembus normal di sekitar pembuluh darah, sehingga dapat mengurangi komplikasi pembedahan. (3) Metode pembedahan Berbagai zat emboli (segmen benang sutra, NBCA, gel ONYX, dll.) Dimasukkan ke dalam arteri yang memasok darah dari malformasi arteriovenosa atau kelompok malformasi melalui mikrokateter untuk menghilangkan lesi atau mengurangi ukuran kelompok pembuluh darah yang cacat. (1)Emboli transarterial: penyembuhan hanya dapat dilakukan dengan injeksi transarterial agen emboli cair Pada emboli transarterial, jika pasien ingin disembuhkan atau diberi remisi jangka panjang, bahan emboli cair harus digunakan dan bahan emboli cair harus masuk ke dalam lubang fistula bahkan sampai ke ujung proksimal vena yang mengering. Ini sering digunakan pada pasien yang rute vena sulit dijangkau, atau yang vena pengalirnya tidak dapat disumbat. Secara umum, kecuali untuk daerah sinus kavernosus, dapat disuntikkan melalui emboli NBCA arteri ② Perawatan embolisasi melalui jalur vena: aman, efektif, dapat melalui emboli sinus vena yang terlihat, emboli sinus vena yang tidak terlihat, pengeboran, dan pengisian tusukan langsung. Setiap angiografi serebral membuktikan bahwa vena yang mengalir tidak lagi mengalirkan darah vena dari jaringan otak normal, yaitu tidak memiliki fungsi drainase yang normal dapat tersumbat, tetapi prasyarat untuk oklusi adalah mikrokateter dapat masuk ke dalam vena yang mengalir di dekat fistula. Pengisian tusukan langsung lubang bor: untuk oklusi sinus vena, tidak dapat masuk ke drainase sinus vena, atau melalui jalur sinus vena terlalu panjang, sulit untuk dipasang. Baru-baru ini, metode embolisasi telah diubah dengan menempatkan kateter langsung ke dalam massa vaskular yang cacat dan menyuntikkan gel NBCA, yang dapat meningkatkan tingkat kesembuhan anatomis dari massa yang cacat menjadi 27%. Dengan diperkenalkannya mikrokateter yang lebih tipis dan sangat halus, komplikasi embolisasi telah berkurang lebih jauh lagi. Embolisasi AVM yang besar dan fungsional mengurangi ukurannya dan meningkatkan distribusi hemodinamiknya untuk reseksi bedah mikro atau radioterapi, dan merupakan tambahan yang penting untuk dua yang terakhir; yaitu, embolisasi mengurangi ukuran massa pembuluh darah yang cacat atau mengurangi risiko perfusi berlebih sebelum operasi atau pisau gamma.