Tumor-tumor ini jarang terjadi dan sebagian besar bersifat turun-temurun. Mereka umumnya berupa massa padat dengan batas yang terdefinisi dengan baik. Sel-sel tumor tersusun dalam struktur padat, bersarang atau berbentuk tabung; sitoplasma vakuolasi dan eosinofilik hingga hialin, kontur nuklir teratur dan halus, kromatinnya halus dan nukleolus tidak mencolok (mirip dengan sel neuroendokrin); sitoplasma vakuolasi; kadang-kadang inti bermutu tinggi terlihat. Imunohistokimia menunjukkan defisiensi dalam ekspresi dehidrogenase suksinat, dengan dehidrogenase suksinat B yang paling umum.