Dalam pekerjaan saya sehari-hari, pasien sering bertanya kepada saya: gejala tumor otaknya adalah gangguan bicara, gejala saya adalah defisit lapang pandang, dan ada pasien dengan hemiplegia, glioma yang sama, mengapa saya harus dioperasi jika tumor saya berukuran lebih kecil daripada tumornya, sementara tumornya dapat diobati secara konservatif? Ini semua perlu dijawab secara sistematis, jadi mari kita mulai dengan memahami tumor intrakranial yang keji, yaitu glioma! Glioma, juga dikenal sebagai glioblastoma, atau singkatnya glioma, adalah tumor yang terjadi pada neuroektoderm, dan oleh karena itu juga dikenal sebagai tumor neuroektodermal atau tumor neuroepitel. Tumor berasal dari sel interstisial, yaitu glial, kanal ventrikel, epitel pleksus koroid, dan sel neuroparenkim, yaitu neuron. Sebagian besar tumor berasal dari berbagai jenis glia, tetapi semua jenis tumor yang terjadi pada neuroektoderm umumnya disebut sebagai glioma, berdasarkan asal-usul histogenetik dan ciri-ciri biologis yang serupa. Ketika tumor secara bertahap bertambah besar, tumor membentuk lesi yang menempati intrakranial, sering kali disertai dengan edema serebral perifer, dan ketika batas kompensasi terlampaui, maka akan terjadi peningkatan tekanan intrakranial. Peningkatan tekanan intrakranial semakin diperparah ketika tumor menghalangi sirkulasi cairan serebrospinal atau menekan pembuluh darah, sehingga aliran balik vena terganggu. Proses ini dapat dipercepat dengan terjadinya perdarahan, nekrosis dan pembentukan kista di dalam tumor. Ketika peningkatan tekanan intrakranial mencapai titik kritis dan volume intrakranial terus meningkat dalam jumlah yang kecil, tekanan intrakranial akan meningkat dengan cepat. Jika pemantauan tekanan intrakranial dilakukan dan tekanan mencapai 6,67 hingga 13,3 kPa Hg, gelombang dataran tinggi akan muncul, yang diulang-ulang dan berlangsung lama, yang merupakan tanda klinisnya. Ketika tekanan intrakranial sama dengan tekanan arteri, kelumpuhan serebrovaskular terjadi, aliran darah otak berhenti, tekanan darah turun dan pasien akan meninggal dalam waktu singkat. Seiring dengan meningkatnya tumor, tekanan intrakranial lokal berada pada titik tertinggi, menciptakan gradien tekanan di antara berbagai kompartemen intrakranial, yang mengakibatkan pergeseran otak dan, jika semakin parah, herniasi otak. Tumor di belahan otak supratentorial dapat menyebabkan herniasi subfalx, dengan girus cingulate bergeser melewati garis tengah, yang mengakibatkan nekrosis berbentuk baji. Arteri pericallosal juga dapat tergeser oleh tekanan, dan pada kasus yang parah, infark serebral dapat terjadi pada area suplai. Lebih penting lagi, herniasi vermis serebelar, di mana girus lobus temporal medial mengalami herniasi melalui vermis serebelar menuju fosa kranial posterior. Saraf arteriolar ipsilateral lumpuh akibat kompresi, pupil melebar dan respons cahaya hilang. Kompresi tangkai otak di otak tengah menghasilkan hemiparesis kontralateral. Kadang-kadang tangkai otak kontralateral tertekan di tepi tirai serebelar atau ujung tulang, menghasilkan hemiparesis ipsilateral. Kompresi arteri koroid posterior dan arteri serebri posterior juga dapat menyebabkan nekrosis iskemik. Akhirnya, kompresi batang otak dapat menyebabkan pergeseran aksial ke bawah, yang menyebabkan perdarahan infark di otak tengah dan otak bagian atas. Pasien menjadi tidak sadar, tekanan darah meningkat, denyut nadi lambat, pernapasan dalam dan tidak teratur, dan denervasi dapat terjadi. Akhirnya pasien meninggal karena henti napas, penurunan tekanan darah dan henti jantung. Tumor pada fosa kranial posterior inferior dapat menyebabkan herniasi foramen magnum dan pergeseran ke bawah dari tonsil serebelar yang keluar dari foramen magnum. Pada kasus yang parah, medula oblongata secara ventral menekan batas anterior foramen magnum. Tumor supratentorial juga dapat dikaitkan dengan herniasi foramen magnum. Pasien menjadi tidak sadar, tekanan darah meningkat, denyut nadi lambat dan kuat, dan pernapasan dalam dan tidak terencana. Pasien kemudian berhenti bernapas, tekanan darah turun, denyut nadi cepat dan lemah, dan terjadi kematian. Perjalanan glioma bervariasi tergantung pada jenis patologi dan lokasinya, dengan waktu sejak timbulnya gejala hingga waktu konsultasi biasanya berlangsung beberapa minggu hingga beberapa bulan, dan jarang sampai beberapa tahun. Riwayatnya lebih pendek untuk tumor fosa kranial yang lebih ganas dan posterior, dan lebih lama untuk tumor yang lebih jinak atau yang terletak di zona tenang. Perkembangan gejala dapat dipercepat dengan adanya perdarahan atau pembentukan kista, dan pada beberapa kasus bahkan dapat menyerupai perkembangan penyakit serebrovaskular. Gejala-gejala tersebut terutama dimanifestasikan dalam dua cara. Salah satunya adalah peningkatan tekanan intrakranial dan gejala umum lainnya seperti sakit kepala, muntah, kehilangan penglihatan, diplopia, kejang dan gejala kejiwaan. Gejala lainnya adalah gejala lokal yang dihasilkan oleh kompresi, infiltrasi dan penghancuran jaringan otak oleh tumor, yang mengakibatkan defisit neurologis. Tumor tumbuh dan secara bertahap meningkatkan tekanan intrakranial, menekan dan melibatkan struktur yang peka terhadap nyeri di tengkorak seperti pembuluh darah, dura dan saraf kranial tertentu, yang mengakibatkan nyeri kepala. Sebagian besar sakit kepala berupa nyeri berdenyut dan bengkak, sebagian besar di daerah frontotemporal atau oksipital. Untuk tumor yang dangkal pada satu belahan otak, sakit kepala mungkin terutama terjadi pada sisi yang terkena. Muntah disebabkan oleh stimulasi pusat muntah medula atau saraf vagus dan mungkin seperti air bah tanpa mual. Pada anak-anak, sakit kepala mungkin tidak terlalu terasa karena pemisahan jahitan kranial, dan muntah mungkin lebih menonjol karena prevalensi tumor pada fosa kranial posterior. Peningkatan tekanan intrakranial dapat menyebabkan edema papil optik, yang dapat menyebabkan atrofi sekunder pada saraf optik dan kehilangan penglihatan seiring berjalannya waktu. Jika tumor menekan saraf optik, atrofi saraf optik primer dapat terjadi, yang juga dapat menyebabkan hilangnya ketajaman penglihatan. Saraf adduktor mudah tertekan dan meregang, sehingga sering menyebabkan kelumpuhan dan diplopia. Beberapa pasien dengan tumor memiliki gejala epilepsi, yang dapat terjadi sejak dini. Epilepsi dimulai pada usia dewasa dan biasanya bergejala, sebagian besar disebabkan oleh tumor otak. Keberadaan tumor otak harus dipertimbangkan pada semua kasus di mana kejang tidak mudah dikendalikan dengan obat atau mengalami perubahan sifat. Epilepsi lebih sering terjadi pada tumor yang berdekatan dengan korteks dan lebih jarang terjadi pada tumor yang lebih dalam. Epilepsi lokal bersifat lokal. Beberapa tumor, terutama yang terletak di lobus frontal, secara bertahap dapat menimbulkan gejala kejiwaan seperti perubahan kepribadian, apatis, berkurangnya kemampuan bicara dan aktivitas, konsentrasi yang buruk, hilang ingatan, kurangnya minat terhadap suatu hal, dan kurangnya kesadaran akan kerapian. Gejala lokal semakin memburuk, tergantung pada lokasi tumor. Glioma ganas, khususnya, tumbuh dengan cepat, menyusup dan merusak jaringan otak, dengan oedema otak di sekitarnya yang signifikan. Tumor di ventrikel otak atau di zona tenang mungkin tidak memiliki gejala lokal pada tahap awal. Sebaliknya, tumor di batang otak dan area fungsional penting lainnya menunjukkan gejala lokal pada tahap awal, dan dibutuhkan waktu yang cukup lama sebelum gejala peningkatan tekanan intrakranial muncul. Pada beberapa tumor yang berkembang secara perlahan, gejala peningkatan tekanan intrakranial mungkin tidak muncul hingga tahap selanjutnya karena efek kompensasi. Diagnosis didasarkan pada usia, jenis kelamin, lokasi dan perjalanan klinis, serta jenis patologi yang diperkirakan. Selain riwayat medis dan pemeriksaan neurologis, sejumlah tes tambahan diperlukan untuk membantu melokalisasi dan mengkarakterisasi diagnosis. (1) Pemeriksaan cairan serebrospinal Tekanan pungsi lumbal sebagian besar meningkat, dan pada beberapa kasus, jumlah protein dalam cairan serebrospinal dapat meningkat jika tumor terletak di permukaan otak atau di dalam ventrikel otak. Namun, jika tekanan intrakranial meningkat secara signifikan, pungsi lumbal dapat meningkatkan herniasi otak. Oleh karena itu, biasanya hanya dilakukan bila diperlukan dan bila perlu untuk membedakan dari peradangan atau perdarahan. Dalam kasus tekanan yang meningkat secara nyata, operasi harus dilakukan dengan hati-hati dan tanpa mengeluarkan lebih banyak cairan serebrospinal. Tetesan manitol harus diberikan setelah operasi dan dipantau. (2) Pemeriksaan ultrasonografi dapat membantu menentukan lateralitas dan mengamati adanya hidrosefalus. Pada bayi, pemindaian ultrasonografi mode-B dapat dilakukan melalui ubun-ubun, yang dapat menunjukkan gambaran tumor dan perubahan patologis lainnya. (3) Elektroensefalografi Perubahan EEG pada glioma, di satu sisi, merupakan perubahan gelombang otak yang terbatas pada lokasi tumor. Di sisi lain, terdapat perubahan frekuensi dan amplitudo gelombang yang terdistribusi secara luas. Hal ini dipengaruhi oleh ukuran tumor, infiltrasi, derajat oedema serebral dan peningkatan tekanan intrakranial, dengan tumor yang terletak di permukaan yang cenderung mengalami kelainan terbatas dan tumor yang terletak di dalam cenderung memiliki perubahan terbatas. Pada astrositoma dan oligodendroglioma yang lebih jinak, mereka umumnya muncul sebagai gelombang delta terbatas, dengan beberapa bentuk gelombang epilepsi yang terlihat seperti paku atau gelombang tajam. Glioblastoma multiforme yang besar dapat menunjukkan gelombang δ yang meluas, terkadang hanya tetap secara lateral. (4) Pemindaian radioisotop (Y-Ray encephalogram) Tumor yang tumbuh cepat dan kaya akan aliran darah memiliki permeabilitas sawar darah otak yang tinggi dan tingkat penyerapan isotop yang tinggi. Sebagai contoh, glioblastoma multiforme menunjukkan gambar yang terkonsentrasi secara isotopik, dan mungkin terdapat area dengan kepadatan rendah di bagian tengah akibat nekrosis dan pembentukan kista, yang perlu dibedakan dengan metastasis berdasarkan bentuk dan jumlahnya. Glioma yang lebih jinak, seperti astrositoma, kurang terkonsentrasi, sering kali sedikit lebih tinggi daripada jaringan otak di sekitarnya, dan gambarnya kurang jelas, atau dalam beberapa kasus negatif. (5) Pemeriksaan radiologi meliputi foto polos tengkorak, ventrikulografi, dan pemindaian tomografi terkomputerisasi. Foto polos kranial dapat menunjukkan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial, kalsifikasi tumor dan pergeseran kalsifikasi kelenjar pineal. Ventrikulografi dapat menunjukkan pergeseran pembuluh darah otak dan vaskularisasi tumor. Perubahan abnormal ini, yang bervariasi pada berbagai jenis tumor di lokasi yang berbeda, dapat membantu melokalisasi dan kadang-kadang bahkan mengkarakterisasi tumor. Secara khusus, CT scan memiliki nilai diagnostik terbesar. Pemindaian dengan kontras yang ditingkatkan secara intravena hampir 100% akurat dalam melokalisasi dan lebih dari 90% tepat dalam diagnosis kualitatif. Pemeriksaan ini dapat menunjukkan lokasi, luas dan bentuk tumor, reaksi jaringan otak dan pergeseran ventrikel akibat tekanan. Namun, hal ini masih perlu dipertimbangkan bersama dengan pertimbangan klinis untuk membuat diagnosis yang jelas. (6) MRI lebih akurat dan lebih jelas daripada CT dalam diagnosis tumor otak, dan dapat mendeteksi tumor mikroskopis yang tidak dapat ditunjukkan oleh CT. Tomografi emisi positron dapat memperoleh gambar yang mirip dengan CT, dan dapat mengamati pertumbuhan dan metabolisme tumor serta mengidentifikasi tumor jinak ganas. Namun, karena pertumbuhan tumor yang infiltratif, tidak ada batas yang jelas antara tumor dan jaringan otak, dan sulit untuk mengangkat semua tumor kecuali yang berukuran kecil dan terletak di tempat yang tepat pada tahap awal. Penting juga untuk mengupayakan diagnosis dini dan pengobatan tepat waktu untuk meningkatkan efek terapi. Stadium lanjut tidak hanya sulit dan berbahaya untuk dioperasi, tetapi juga sering mengakibatkan defisit neurologis. Secara khusus, tumor dengan tingkat keganasan yang tinggi sering kambuh dalam waktu singkat. (1) Pembedahan Prinsipnya adalah mengangkat tumor sejauh mungkin dengan tetap mempertahankan fungsi neurologis. Pada tahap awal, semua tumor harus diangkat jika ukurannya kecil. Untuk tumor superfisial, sayatan kortikal harus dibuat di sekitar tumor, sedangkan untuk tumor intra-white matter, sayatan kortikal harus dibuat untuk menghindari area fungsional yang penting. Saat memisahkan tumor, harus dilakukan pada jarak tertentu dari tumor dan di dalam jaringan otak yang normal, tidak dekat dengan tumor. Hal ini terutama berlaku untuk tumor yang lebih jinak seperti astrositoma dan oligodendroglioma di lobus temporal depan atau anterior atau belahan otak kecil, di mana hasil yang lebih baik dapat diperoleh. Untuk tumor yang lebih besar yang terletak di lobus temporal frontal atau anterior, lobektomi dapat dilakukan untuk mengangkat tumor tersebut. Pada lobus frontal, batas posterior sayatan harus setidaknya 2 cm di depan girus sentral anterior, pada belahan otak yang dominan dan menghindari pusat motorik bicara. Pada lobus temporal, batas posterior harus berada di depan vena anastomosis inferior dan menghindari kerusakan pada celah lateral. Jika tumor lobus frontal atau temporal terlalu luas untuk diangkat secara keseluruhan, tumor dapat diangkat sejauh mungkin dan kutub frontal atau kutub frontal dapat diangkat untuk dekompresi internal, yang juga dapat memperpanjang waktu kekambuhan. Jika tumor melibatkan lebih dari dua lobus belahan otak, tetapi tidak menyerang ganglia basal, talamus atau sisi kontralateral, hemisferektomi juga dapat dilakukan. Jika tumor terletak di area motorik dan bicara tanpa hemiparesis atau afasia yang jelas, perhatian harus diberikan untuk mempertahankan fungsi neurologis untuk mengangkat tumor secara tepat untuk menghindari gejala sisa yang serius. Dekompresi otot sub-temporal atau debridemen dapat dilakukan pada waktu yang bersamaan. Dekompresi juga dapat dilakukan setelah biopsi saja. Jika tumor talamus menekan dan menghalangi ventrikel ketiga, shunt dapat dilakukan, jika tidak, dekompresi juga dapat dilakukan. Tergantung pada lokasi tumor ventrikel, jaringan otak dapat dipotong dari area fungsional yang tidak penting untuk mengakses ventrikel guna membuang sebanyak mungkin tumor dan meringankan sumbatan ventrikel. Harus berhati-hati untuk menghindari kerusakan hipotalamus atau batang otak yang berdekatan dengan tumor untuk mencegah risiko. Selain tumor nodular atau kistik kecil, tumor batang otak dapat direseksi, dan tumor yang mengalami peningkatan tekanan intrakranial dapat disambung. Untuk tumor cacing tanah bagian atas yang sulit diangkat, shunt juga dapat dilakukan. Pada kasus yang kritis, tumor supratentorial harus diobati dengan obat dehidrasi, dan diagnosis harus dipastikan dengan pemeriksaan sesegera mungkin, diikuti dengan pembedahan. Untuk tumor fosa kranial posterior, drainase ventrikel dapat dilakukan terlebih dahulu, kemudian pembedahan dapat dilakukan 2-3 hari kemudian setelah kondisinya membaik dan stabil. (2) Terapi radiasi Sumber radiasi yang digunakan untuk penyinaran eksternal adalah mesin terapi sinar-x tegangan tinggi, mesin terapi 60Co, dan akselerator elektronik. Dua yang terakhir adalah sinar berenergi tinggi dengan daya tembus yang kuat, dosis kulit yang rendah, penyerapan tulang yang rendah, dan hamburan bypass yang rendah. Akselerator, di sisi lain, memusatkan dosis pada kedalaman yang diharapkan, di luar itu dosisnya menurun tajam, dan melindungi jaringan otak normal di belakang lesi. Radioterapi harus diberikan sesegera mungkin setelah kondisi umum pulih dari pembedahan. Dosis radiasi umumnya diberikan pada glioma sebesar 5000-6000 cGy selama 5-6 minggu. Mereka yang memiliki sensitivitas tinggi terhadap terapi radiasi di bidang yang luas, seperti medulloblastoma, dapat diberikan 4000-5000 cGy. Sensitivitas berbagai jenis glioma terhadap terapi radiasi bervariasi. Tumor yang berdiferensiasi buruk umumnya dianggap lebih sensitif daripada tumor yang berdiferensiasi baik. Medulloblastoma adalah yang paling sensitif terhadap radioterapi, diikuti oleh ventrikuloblastoma. Glioblastoma multiforme hanya cukup sensitif, dan astrositoma, oligodendroglioma, dan tumor sel pineal lebih tidak sensitif. Untuk medulloblastoma dan meningioma ventrikel, penyinaran seluruh kanal tulang belakang harus disertakan karena kecenderungan untuk menyebar dengan cairan serebrospinal. (3) Kemoterapi Obat kemoterapi dengan sifat lipolitik tinggi yang melintasi sawar darah-otak cocok untuk glioma otak. Pada astrositoma grade III-IV, sawar darah-otak dihancurkan karena edema, sehingga memungkinkan molekul besar yang larut dalam air untuk melewatinya, sehingga diperkirakan pilihan obat dapat diperluas ke banyak molekul yang larut dalam air. Namun, pada kenyataannya, sawar darah-otak tidak mengalami kerusakan parah di area sekitar tumor di mana sel-sel yang berkembang biak sangat padat. Oleh karena itu, pilihan obat sebaiknya tetaplah obat yang larut dalam lemak.