Medulloblastoma adalah tumor ganas yang umum terjadi pada anak-anak, kedua setelah astrositoma, dan merupakan tumor yang paling umum terjadi pada rongga tengkorak posterior pada anak-anak. Medulloblastoma menyumbang 6,2-18,2% dari tumor intrakranial pediatrik, dengan insidensi tahunan sebesar 2,19-6,6 per 1 juta anak. Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak laki-laki, dengan puncak kejadian antara usia 6-9 tahun. Sebagian besar medulloblastoma terjadi secara acak, dengan hanya 10 kasus medulloblastoma familial yang dilaporkan di seluruh dunia pada tahun 2002. 1. Apa saja tanda-tanda medulloblastoma? Medulloblastoma sangat ganas, sehingga riwayatnya pendek, rata-rata 4-5 bulan. Tekanan tengkorak yang tinggi adalah hal yang umum terjadi dan 95% anak-anak mengalami muntah, diikuti dengan gejala serebelar seperti ataksia truncal dan nistagmus. Manifestasi lainnya termasuk diplopia, kelumpuhan wajah, posisi kepala yang dipaksakan, fasikulasi kerucut, tersedak makanan dan air, serta pembesaran tengkorak pada anak-anak yang lebih muda. 2. Di mana medulloblastoma tumbuh? Medulloblastoma tumbuh terutama di vermis serebelar dan ventrikel keempat otak, sehingga sering dikombinasikan dengan hidrosefalus. Medulloblastoma dapat bermetastasis dengan cairan serebrospinal ke seluruh otak dan sumsum tulang belakang. 3. Bagaimana medulloblastoma ditangani? Pembedahan lebih disukai untuk medulloblastoma untuk memperkecil ukuran tumor dan membuka sirkulasi cairan serebrospinal. Tumor ini sensitif terhadap radioterapi dan tumor yang lebih kecil dapat menghilang dengan radioterapi saja, sehingga radioterapi harus diberikan sesegera mungkin setelah pembedahan. Bahkan pembedahan ditambah radioterapi adalah pengobatan utama yang harus dilakukan untuk medulloblastoma dan memiliki dampak terbesar pada prognosis. Medulloblastoma lebih sensitif terhadap kemoterapi, tetapi kemoterapi saja pada umumnya sudah efektif, sehingga kemoterapi harus diberikan bersamaan dengan pembedahan dan radioterapi sebisa mungkin. 4. Apa hasil dari pembedahan untuk medulloblastoma? Hasil pembedahan yang paling diinginkan adalah reseksi total atau hampir total tumor, tidak ada perburukan atau bahkan perbaikan gejala pra-operasi, tidak ada gejala baru, dan hilangnya hidrosefalus. Hasil terbaik berikutnya adalah reseksi total atau hampir total tumor, tetapi dengan gejala saraf kranial baru atau ataksia dan operasi tambahan untuk hidrosefalus. Sekali lagi, terdapat sisa tumor yang signifikan, kelumpuhan otak kecil pasca operasi dan hematoma di rongga operasi. 5. Faktor-faktor apa saja yang memengaruhi pengobatan medulloblastoma? Luasnya reseksi intraoperatif merupakan faktor penting yang memengaruhi prognosis. Dalam hal pilihan pengobatan pasca operasi, praktik saat ini adalah membagi anak-anak ke dalam dua kelompok, risiko tinggi dan risiko rendah, sesuai dengan usia mereka, luasnya reseksi bedah dan ada tidaknya metastasis, dan mengambil tindakan pengobatan yang tepat untuk masing-masing kelompok. Prognosis medulloblastoma Dalam beberapa tahun terakhir, dengan perkembangan pengobatan, tingkat kelangsungan hidup medulloblastoma telah mencapai 50-60% pada 5 tahun dan 40-50% pada 10 tahun. Kekambuhan lokal medulloblastoma jarang terjadi, terutama karena penyebaran sel tumor dengan sirkulasi cairan serebrospinal di otak dan ruang subaraknoid sumsum tulang belakang. Kekambuhan lokal saja dapat dipertimbangkan untuk operasi ulang, tetapi setelah metastasis terjadi, hanya sedikit pasien yang dapat bertahan hidup lebih dari 2 tahun. Sejumlah kecil pasien juga datang dengan kambuhnya hidrosefalus dan memerlukan shunting. Pasien yang telah memiliki pirau dapat mengalami penyumbatan pada pirau.