Extensive Portal Vein Thrombosis (EPVT) mengacu pada trombosis vena portal utama dan dua atau lebih cabang vena portal karena berbagai penyebab, termasuk peradangan, tumor, disfungsi koagulasi dan trauma, dll. EPVT jarang terjadi dan pengobatan konvensional tidak efektif, dan jika tidak segera diobati, pasien sering berisiko kematian. Dengan perkembangan dan popularitas teknik diagnostik seperti Doppler warna, CT dan angiografi, sebagian pasien dengan EPVT yang muncul sebagai abdomen akut dapat didiagnosis dengan segera dan kondisinya dapat diperbaiki dengan cepat dan efektif setelah terapi trombolitik intervensi aktif. Kami menganalisis secara retrospektif tiga kasus EPVT yang dirawat dari November 2006 hingga Maret 2009, yang berhasil diobati dengan diagnosis tepat waktu dan trombolisis melalui arteri mesenterika superior dan penempatan arteri limpa. Li Zhen, Departemen Bedah Vaskular, Rumah Sakit Afiliasi Pertama Universitas Zhengzhou
Data dan metode klinis
Data umum Satu kasus laki-laki dan dua kasus perempuan, masing-masing berusia 22, 35 dan 46 tahun. Keluhan utama adalah perut kembung dan sakit perut setelah makan. Durasi penyakit ini adalah 10 sampai 21 hari. EPVT dikonfirmasi oleh Doppler warna, CT abdomen dan venografi portal tidak langsung. 2 pasien memiliki fungsi ginjal dan elektrolit serum normal saat masuk, dan fungsi hati adalah Child 1. 1 kasus dipindahkan ke rumah sakit kami setelah 4 hari trombolisis (250.000 unit/hari) dengan kanulasi arteri mesenterika superior. kasus, fungsi hati Anak kelas 2, D dimer adalah 5,580mg / l.
Perawatan Kateter dibiarkan di arteri mesenterika superior dan arteri limpa masing-masing dengan tusukan arteri femoralis bilateral dan klarifikasi kontras. Urokinase 250.000 unit diencerkan menjadi lOOml dengan saline melalui kateter dan disuntikkan dengan kecepatan 2ml/menit. Kateter dibiarkan di tempat dan bunga poppy pertama kali diberikan 10mg + saline 5ml per sisi setiap hari melalui kateter, diikuti dengan infus urokinase 100-150.000 unit + saline 50ml micropump secara terus menerus selama 6 jam selama 7 hari. Kateter dilepas setelah 7 hari dan tempat tusukan kedua arteri femoralis ditutup dengan jahitan prolene dengan anestesi lokal. Natrium heparin molekul rendah 4000 unit disuntikkan secara subkutan setiap 12 jam. Setelah 3 hari, tablet natrium warfarin diberikan secara oral dan dosis natrium warfarin disesuaikan untuk menjaga INR antara 2,0 dan 2,5. Dosis pemeliharaan natrium warfarin dilanjutkan secara oral sampai 6 bulan setelah keluar dari rumah sakit, dengan pemantauan rutin fungsi hati dan waktu pembekuan.
Dalam satu kasus, 230 cm usus nekrotik diangkat selama operasi darurat, dengan 90 cm jejunum proksimal dan 60 cm ileum distal yang tersisa. anastomosis usus kecil ujung-ke-ujung dilakukan, dan perut ditutup setelah pembersihan berulang-ulang rongga perut. 250.000 unit urokinase diberikan melalui IV perifer dua kali / hari setelah operasi, dan heparin dipompa dalam dosis mikro untuk mempertahankan ACT sekitar 200. 24 jam kemudian, rongga perut dibersihkan lagi, dan usus kecil yang tersisa diamati memiliki aliran darah yang baik, dan tabung ditempatkan untuk mengeringkan perut secara memadai. Sedasi perifer urokinase 500.000 unit/hari dilanjutkan selama 1 minggu dan heparin dipompa secara terus menerus untuk mempertahankan ACT sekitar 200 sampai 14 hari pascaoperasi ketika warfarin diubah menjadi dosis oral untuk mempertahankan INR sekitar 2,0.
Hasil
Trombolisis dengan kateter indwelling berhasil pada dua pasien, tanpa efek samping selama pencitraan dan trombolisis. Dalam satu kasus, vena porta sepenuhnya rekanalisasi, dan dalam kasus lainnya, sekitar 80% vena porta rekanalisasi dan pembentukan sirkulasi kolateral dapat dilihat di sekitarnya (Gambar 1 dan Gambar 2). Setelah pengobatan, gejala klinis pasien berangsur-angsur menghilang, sakit perut benar-benar lega setelah makan dan fungsi hati membaik. INR dipertahankan pada 2,0-2,5 dengan antikoagulasi heparin lanjutan selama 14 hari dan warfarin oral. 1 kasus nekrosis usus diobati dengan antikoagulasi heparin lanjutan selama 14 hari setelah reseksi usus kecil dan aliran drainase perut berkurang dari 2600 ml/hari menjadi kurang dari 20 ml/hari 10 hari setelah operasi. Pemulihan berjalan lancar. 2 pasien ditindaklanjuti selama 18, 30 dan 2 bulan dan telah kembali ke kehidupan normal.
Diskusi
EPVT sering menyebabkan iskemia usus dengan hipertensi portal, nekrosis usus dan perdarahan gastrointestinal. Karena etiologinya yang kompleks, misdiagnosis dan mortalitasnya tinggi. Penyebab utamanya adalah sirosis, kanker, pembedahan atau trauma abdomen, dan infeksi intra-abdominal. Ada laporan 6,5% emboli vena portal pada 247.778 pasien sirosis dan 22,2% kejadian trombosis vena portal setelah splenektomi sebagai hasil otopsi. Keadaan darah yang hiperkoagulasi adalah faktor penting lainnya, seperti defisiensi protein S dan C, mutasi gen faktor atau defisiensi antitrombin. Dalam satu kasus, ayah pasien memiliki riwayat kematian yang tidak dapat dijelaskan akibat emboli paru dan pasien juga memiliki riwayat trombosis vena dalam tungkai bawah yang tidak dapat dijelaskan, yang menunjukkan keadaan darah hiperkoagulasi yang signifikan. EPVT juga telah dilaporkan disebabkan oleh penyakit iskemik usus halus, jadi riwayat rinci penting untuk diagnosis dini. Nyeri perut dan demam adalah manifestasi yang paling umum pada fase akut. Beberapa pasien mungkin asimtomatik karena pembentukan sirkulasi kolateral, atau mungkin memiliki kondisi berbahaya karena penyakit primer, yang dapat dengan mudah salah didiagnosis dan kehilangan kesempatan untuk pengobatan dini dan baik. Dalam beberapa tahun terakhir, meluasnya penggunaan USG Doppler dalam praktik klinis telah menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam diagnosis trombosis vena portal dini. Risikonya dalam populasi telah dilaporkan sebesar 1%.
Antikoagulasi trombolitik sistemik dini adalah pengobatan yang layak untuk trombosis vena portal akut, tetapi pemberian melalui vena perifer tidak efektif, membutuhkan waktu yang lama, dan sering dikaitkan dengan komplikasi seperti perdarahan karena dosis obat yang lebih tinggi. Dengan perkembangan teknik intervensi yang terus menerus, trombolisis melalui penempatan arteri femoralis unilateral di arteri mesenterika superior, meskipun minimal invasif dan aman, terbatas dalam ruang lingkup untuk EPVT. Pada dua pasien, kami menggunakan tusukan arteri femoralis bilateral dengan kateter terpisah di arteri mesenterika superior dan arteri limpa untuk memungkinkan obat trombolitik melisiskan melalui rute fisiologis, meningkatkan jangkauan perjalanan obat trombolitik, meningkatkan konsentrasi obat lokal yang efektif dalam trombus, mengurangi dosis obat dan secara efektif mencegah risiko perdarahan akibat obat trombolitik. Keberhasilan pengobatan EPVT akut dengan infus berurutan aktivator plasminogen trombolitik tipe jaringan (t-PA) melalui arteri mesenterika superior dan limpa masing-masing juga telah dilaporkan. Pada salah satu pasien kami, meskipun nekrosis usus kecil parsial karena pengobatan trombolitik awal yang tidak memuaskan di rumah sakit luar, antikoagulasi trombolitik memungkinkan kelangsungan hidup hampir 2 m usus kecil. Kami percaya bahwa infus antikoagulan trombolitik awal dan terus menerus penting untuk menghilangkan penyakit dan pencegahan kekambuhan trombosis, dan pilihan dosis obat trombolitik perlu diamati lebih lanjut.
Pada dua pasien, nyeri perut, mual dan muntah menghilang setelah terapi antikoagulan trombolitik. Hasil penelitian menunjukkan bahwa vena porta dan cabang-cabangnya sepenuhnya rekanalisasi pada satu pasien dengan durasi penyakit kurang dari 1 minggu; pada satu pasien dengan durasi penyakit kurang dari 2 minggu, sekitar 80% rekanalisasi dengan pembentukan sirkulasi kolateral, mengingat durasi penyakit yang lama dan trombolisis yang tidak lengkap karena mekanisasi trombotik. Hal ini menunjukkan pentingnya diagnosis dini dan pengobatan trombosis vena portal. Lebih jauh lagi, penting untuk merasionalisasi kronologi dan kontinuitas terapi obat. Pasien diobati dengan 250.000 unit urokinase melalui dorongan kateter untuk trombolisis segera setelah penempatan tusukan berhasil. Urokinase kemudian diberikan setiap hari melalui kateter dengan urutan 10 mg poppyine pada setiap sisi untuk meredakan vasospasme, diikuti oleh 100.000-150.000 unit urokinase, yang memiliki waktu paruh pendek 15 menit. Untuk mencegah trombosis intraluminal secara efektif, telah disarankan bahwa agen trombolitik yang umum digunakan, termasuk urokinase, dapat mengaktifkan trombin dengan mengaktifkan fibrin, yang meningkatkan aktivitas koagulasi tubuh dan dapat menjadi penyebab trombolisis yang gagal atau emboli ulang, sehingga sangat penting bahwa heparin normal dipompa terus menerus setelah trombolisis sampai pengobatan trombolitik berikutnya. American College of Chest Physicians (ACCP) juga merekomendasikan bahwa ketika memutuskan terapi antikoagulasi, risiko perdarahan tidak boleh menjadi satu-satunya pertimbangan dan bahwa pro dan kontra dari mengurangi tromboemboli versus peningkatan risiko perdarahan harus ditimbang. Penggunaan natrium heparin molekul rendah, yang memiliki waktu paruh yang panjang dan efek samping perdarahan yang minimal, merupakan tindakan terapeutik penting lainnya untuk mencegah kekambuhan trombosis setelah trombolisis. Lanjutkan antikoagulasi warfarin oral selama sekurang-kurangnya 6 bulan. Sangat tepat untuk mempertahankan INR antara 2,0 dan 2,5 pada populasi nasional. Pantau indikator koagulasi dan sesuaikan dosis setiap saat untuk memastikan efektivitas pengobatan.
Kanulasi arteri femoralis bilateral untuk EPVT tidak memuaskan dalam beberapa hal. Pertama, penempatan arteri femoralis bilateral membatasi pergerakan pasien. Kedua, kateter harus dipegang erat-erat untuk menghindari perpindahan kateter intra-arteri, karena ada risiko kateter dapat terlepas ke dalam aorta abdominalis, sehingga mengurangi efektivitas trombolisis. Selain itu, karena durasi panjang selubung arteri, tempat tusukan femoralis perlu ditutup di bawah penglihatan langsung setelah perawatan untuk mencegah pembentukan pseudoaneurisma arteri femoralis.
Tidak ada pedoman yang seragam tentang rute, dosis dan jenis intervensi EPVT, tetapi ada konsensus bahwa trombosis vena portal harus diobati secara agresif setelah didiagnosis. Secara umum diterima bahwa jika penyakit ini berdurasi lama, sirkulasi kolateral telah terbentuk, dan pasien datang dengan hipertensi portal atau varises esofagogastrik yang pecah sebagai gejala pertama, trombus dianggap mekanis dan efek trombolisis intervensi buruk, dan pengobatan komplikasi harus menjadi fokus utama. Prosedur pembedahan yang ditujukan untuk mengurangi hipertensi portal, seperti trombektomi vena portal, splenic-renal shunt dan intestinal-luminal shunt, juga dapat digunakan pada pasien yang kontraindikasi antikoagulasi trombolitik. Tindak lanjut pusat tunggal dari sejumlah besar pasien dengan trombosis vena portal setelah pengobatan konvensional untuk hati non-kanker dan sirosis masih memiliki tingkat kematian 8% dalam satu tahun, tetapi ini terutama disebabkan oleh lesi primer daripada hipertensi portal sekunder, sehingga pengobatan penyakit primer juga penting.
Karena tubuh berada dalam keadaan hiperkoagulasi, trombosis mengkonsumsi sejumlah besar faktor koagulasi, kompleks protrombin dan dengan demikian sistem fibrinolitik ikut bermain dan proses koagulasi dan fibrinolitik pasien terganggu. Oleh karena itu, pemantauan waktu protrombin plasma (PT), waktu tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) dan D-dimer sangat penting dalam proses pengobatan. Pada pasien kami, PT dan APTT berbeda dari nilai normal pada saat masuk, tetapi tidak secara signifikan, sedangkan D-dimer secara signifikan lebih tinggi, pada dua pasien beberapa kali lebih tinggi dari normal, dan pada salah satu pasien dengan reseksi usus masih hampir 10 kali lebih tinggi dari normal, tetapi menurun ke kisaran normal 9 dan 12 hari setelah trombolisis dan antikoagulasi, masing-masing, sehingga D-dimer adalah indikator paling berharga dari aktivitas fibrinolitik dinamis.
Kesimpulannya, dalam kasus trombosis vena portal yang luas, diagnosis dini adalah kunci pengobatan, terutama jika penyakit ini kurang dari 1 minggu, dan terapi antikoagulasi trombolitik intervensi yang agresif harus dipertimbangkan terlebih dahulu. EPVT adalah pendekatan fisiologis yang sederhana, minimal invasif, untuk trombolisis melalui arteri mesenterika superior dan arteri limpa, mengurangi risiko dosis trombolitik dan perdarahan serta memaksimalkan kemanjuran obat. Ini adalah metode yang aman dan efektif untuk pengobatan trombosis vena portal ekstensif awal.