I. Pertimbangan diagnostik untuk ITP
1. Hingga saat ini, diagnosis ITP tetap merupakan diagnosis eksklusi. Penekanan lebih diberikan pada riwayat, pemeriksaan fisik, pemeriksaan darah (diulang beberapa kali), pemeriksaan apusan darah, skrining autoantibodi, dll.
2. Jika splenomegali ditemukan dalam diagnosis ITP, diagnosis lain harus dipertimbangkan terlebih dahulu.
Mikroskopi hapusan darah tepi dapat membantu menyingkirkan trombositopenia semu akibat agregasi trombosit yang bergantung pada EDTA, hemolisis mikroangiopati, leukemia, atau trombositopenia terkait keganasan lainnya.
4. Aspirasi sumsum tulang harus tetap dilakukan secara rutin pada pasien yang dicurigai menderita ITP. Tujuan utama tes ini adalah untuk menyingkirkan penyakit lain yang menyebabkan trombositopenia sehingga kesalahan diagnosis dapat dihindari semaksimal mungkin.
5. Seri tes antibodi autoimun (seri rematik, antibodi antifosfolipid, antibodi anti-tiroid, dll.) harus digunakan sebagai tes skrining rutin dalam diagnosis ITP.
6. Glikoprotein trombosit (GP) lebih spesifik dan dapat membedakan antara trombositopenia imun dan non-imun, yang membantu dalam diagnosis ITP.
7. Pengujian tingkat TPO dapat membantu membedakan ITP dari MDS yang tidak lazim atau hipoproliferatif.
II. Kriteria diagnostik klinis saat ini
Tidak ada kriteria khusus. Hal ini terutama bergantung pada riwayat medis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan darah rutin dan apusan darah, sitologi sumsum tulang dan penilaian komprehensif lainnya.
1. Manifestasi perdarahan.
2. penurunan jumlah trombosit pada beberapa tes.
3. limpa yang kecil atau sedikit membesar
4, jumlah megakariosit normal atau meningkat di sumsum tulang dengan gangguan pematangan.
5, pengobatan yang efektif dengan prednison atau pengobatan yang efektif dengan splenektomi.
III. Diagnosis banding ITP
Poin-poin berikut perlu diperhatikan.
1. Karena meluasnya penggunaan penghitung sel darah otomatis, laporan trombositopenia semu akibat agregasi trombosit yang disebabkan oleh antikoagulan (EDTA) secara bertahap meningkat dan harus ditangani dengan serius.
2, Untuk wanita hamil, kejadian trombositopenia kehamilan (penyakit jinak) seratus kali lebih tinggi daripada ITP.
3. Pada anak-anak dengan ITP, perawatan harus dilakukan untuk membedakannya dari trombositopenia kongenital atau keturunan dan AA.
Semua pasien dengan ITP harus dibedakan dari penyakit autoimun dan gangguan limfoproliferatif lainnya, dan harus ditanyakan dengan hati-hati apakah mereka telah mengonsumsi obat lain untuk kemungkinan trombositopenia yang diinduksi oleh obat (mis. heparin, kina, dll.).
IV. Strategi pengobatan untuk ITP
Tujuan ideal untuk pengobatan penyakit ini adalah meningkatkan trombosit hingga 100 x 109/L atau lebih, dengan tujuan minimal tidak ada perdarahan. Pada prinsipnya, pengobatan yang berlebihan harus dihindari.
1. Tindak lanjut dianjurkan bagi mereka yang memiliki trombosit 30 x 109/L atau lebih.
2. Bagi mereka dengan trombosit 30 x 109/L yang mengalami perdarahan atau memiliki kebutuhan terapi, tersedia pilihan berikut ini.
① Deksametason 40mg/d x 4 (baru direkomendasikan) dan ulangi dalam dua minggu jika perlu. Jika trombosit di atas 30 x 109/L, ikuti program observasi lanjutan. ATAU
② Prednison 1~1,5mg/d (penggunaan konvensional), dikurangi dan dipertahankan sampai dihentikan setelah trombosit mendekati normal.
3. Untuk trombosit 10 x 109/L, dengan perdarahan hebat atau berisiko mengalami perdarahan hebat, obati secara akut seperti yang dijelaskan di bawah ini.
4. Pertimbangkan untuk melakukan splenektomi jika terapi hormon tidak sensitif, trombosit 30 x 109/L dan terjadi perdarahan.
5. Jika splenektomi diindikasikan tetapi pasien menolak operasi atau ada kontraindikasi untuk operasi, pertimbangkan
(i) TPO ± Danazol.
(ii) Meroval.
③ Siklosporin A.
④ Uji klinis pengobatan Tiongkok.
6. Jika pengobatan di atas tidak efektif, rujuk ke pengobatan non-konvensional. Lihat Penanganan ITP refrakter (akan dilanjutkan).
V. Penanganan darurat ITP
1. Infus suspensi trombosit: Dapat diulang sesuai dengan beratnya kondisi.
2. Gammaglobulin intravena: 0,4 g/kg/d selama 5 hari.
3 . Pertukaran plasma: dapat secara efektif menghilangkan PAIg dari plasma obat pasien. 3000ml per pertukaran, lebih dari 3 kali berturut-turut.
4 . Metilprednisolon dosis tinggi: Dapat memainkan peran terapeutik dengan menghambat penghancuran trombosit oleh sistem monosit-makrofag. Gunakan 1000 mg / d x 3.
Metode di atas dapat dipilih sesuai dengan situasi spesifik pasien.