Diagnosis dan pengobatan purpura trombositopenik idiopatik

Purpura trombositopenik idiopatik, juga dikenal sebagai purpura trombositopenik primer atau imun, adalah sekelompok gangguan perdarahan yang disebabkan oleh penghancuran trombosit yang berlebihan yang diperantarai oleh kekebalan tubuh. ITP adalah bentuk purpura trombositopenik yang paling umum, yang ditandai dengan penurunan trombosit perifer yang signifikan, gangguan pematangan megakariosit sumsum tulang, berkurangnya waktu bertahan hidup trombosit, dan adanya autoantibodi yang spesifik untuk glikoprotein membran trombosit. Insidennya sekitar 5-10 per 100.000 penduduk, dengan kecenderungan meningkat pada lansia di atas 65 tahun. Secara klinis dapat dibagi menjadi bentuk akut dan kronis, dengan bentuk akut terjadi pada anak-anak dan kronis pada orang dewasa. Insidennya serupa pada pria dan wanita, dengan insiden yang lebih tinggi pada wanita usia subur daripada pria pada kelompok usia yang sama. Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Bentuk akut terjadi setelah pemulihan dari infeksi saluran pernapasan atas akibat virus akut, yang menunjukkan adanya hubungan antara trombositopenia dan respons imun terhadap infeksi primer. Antibodi anti-trombosit dapat dideteksi dalam serum sekitar setengah dari pasien dengan bentuk kronis. Manifestasi Klinis: Lebih dari separuh ITP akut terjadi pada anak-anak, biasanya dengan onset akut. Sebagian besar pasien memiliki riwayat infeksi saluran pernapasan atas, terutama infeksi virus, 1-2 minggu sebelum timbulnya penyakit. Perdarahan dari hidung, gusi, mukosa mulut dan lidah sering terjadi, dan luka serta tempat suntikan dapat mengeluarkan darah atau membentuk petekie dengan berbagai ukuran. Ketika trombosit turun di bawah 20 x 109/L, penampilan viseral seperti muntah darah, tinja berwarna hitam, hemoptisis, darah dalam urin, dan perdarahan vagina dapat terjadi. Penampilan intrakranial dapat menyebabkan sakit kepala yang parah, gangguan kesadaran, kelumpuhan dan kejang, dan merupakan penyebab utama kematian pada penyakit ini. Perdarahan yang berlebihan dapat menyebabkan berbagai tingkat anemia, penurunan tekanan darah dan bahkan syok hemoragik. ITP kronis terjadi pada wanita muda, biasanya dengan onset yang tidak berbahaya, dan sering kali muncul dengan berbagai tingkat perdarahan dari kulit dan selaput lendir, yang sebagian besar bersifat ringan dan terbatas. Pasien dapat mengalami eksaserbasi mendadak akibat infeksi, dll., dengan perdarahan yang luas dan parah dari kulit, selaput lendir, dan organ dalam. Beberapa pasien mungkin mengalami perdarahan dengan splenomegali ringan jika penyakit ini telah ada selama lebih dari enam bulan. III. Pemeriksaan. 1. Trombosit (1) Jumlah trombosit menurun; (2) Volume trombosit rata-rata meningkat; (3) Waktu perdarahan yang lama; (4) Gumpalan yang tidak dapat dikontraksikan dengan baik. Fungsi trombosit umumnya normal. Gambaran sumsum tulang (1) Jumlah megakariosit normal atau meningkat pada tipe akut, dan peningkatan megakariosit yang nyata pada tipe kronis; (2) Gangguan pematangan megakariosit, terutama pada tipe akut, yang dibuktikan dengan ukuran megakariosit yang lebih kecil, berkurangnya butiran intraseluler, dan peningkatan jumlah megakariosit naif; (3) Pengurangan megakariosit yang signifikan dalam pembentukan trombosit; (4) Garis keturunan merah normal dan garis keturunan granulositik dan monositik. 3. Waktu kelangsungan hidup trombosit berkurang secara signifikan pada lebih dari 90% pasien. 4. Pasien lain mungkin memiliki berbagai tingkat anemia hipokromik normositik atau mikrositik, dan beberapa mungkin menemukan bukti hemolisis autoimun. Kriteria diagnostik untuk ITP di Cina adalah: 1. Tes laboratorium berulang dengan jumlah trombosit <100×109/L; 2. Tidak ada pembesaran limpa atau hanya pembesaran ringan; 3. Jumlah megakariosit yang meningkat atau normal dengan kelainan pematangan pada pemeriksaan sumsum tulang; 4. Salah satu dari lima hal berikut ini harus ada: pengobatan yang efektif dengan prednison; pengobatan yang efektif dengan splenektomi; peningkatan PAIgG; peningkatan PAC3; masa hidup trombosit yang diperpendek; 5. Tidak ada kelainan pada sumsum tulang; 6. Tidak ada kelainan pada sumsum tulang; 7. Tidak ada kelainan pada sumsum tulang. Dipersingkat; 5. Singkirkan trombositopenia sekunder; 6. Kriteria ITP berat: lebih dari 3 lokasi perdarahan; jumlah trombosit <10×109/L. V. Pengobatan. 1. Pengobatan umum: mereka yang mengalami perdarahan hebat harus diberi istirahat. Mereka yang memiliki trombosit di bawah 20×109/L harus benar-benar terbaring di tempat tidur untuk menghindari trauma. 2. Glukokortikoid: Umumnya, ini adalah pilihan pengobatan pertama, dengan efisiensi terbaru sebesar 80%. Prednison 1mg/(kg? d) umumnya digunakan dalam dosis terbagi atau sebagai dosis. Pada kasus yang parah, deksametason atau metilprednisolon dalam dosis yang sama harus diberikan secara intravena, dan setelah membaik, harus diberikan secara oral. Pasien dengan ITP yang tidak memiliki kecenderungan perdarahan yang jelas dan jumlah trombosit >30×109/L dapat dibiarkan tanpa pengobatan. 3 . Splenektomi: Jika pengobatan glukokortikoid tidak efektif, jika jumlah pemeliharaan glukokortikoid lebih dari 30mg / hari dan jika ada kontraindikasi terhadap glukokortikoid, splenektomi dapat dilakukan, efisiensi pengobatan sekitar 70-90%, dan kebutuhan glukokortikoid dapat dikurangi jika tidak efektif. 4. Imunosupresan: tidak boleh digunakan sebagai pilihan pertama. Mereka cocok untuk mereka yang tidak diobati secara efektif dengan glukokortikoid atau splenektomi, mereka yang memiliki kontraindikasi terhadap glukokortikoid atau splenektomi, dan mereka yang digunakan dalam kombinasi dengan glukokortikoid untuk meningkatkan efek terapeutik dan mengurangi jumlah glukokortikoid. Obat utamanya adalah vincristine, siklofosfamid, azatioprin, siklosporin, mikofenolat, antibodi monoklonal rituxan, dll. 5 . Lainnya: Danazol, Amineptin, dll. 6 . Penanganan keadaan darurat: untuk mereka yang memiliki trombosit di bawah 20 x 109/L; mereka yang mengalami perdarahan hebat dan luas; mereka yang dicurigai atau pernah mengalami perdarahan intrakranial; mereka yang akan melahirkan setelah operasi baru-baru ini. Transfusi trombosit, imunoglobulin intravena dosis tinggi, terapi kejut hormon dosis tinggi, dan pertukaran plasma dapat diberikan jika perlu. Prognosis untuk ITP akut sebagian besar dapat sembuh sendiri, dengan perjalanan penyakit yang lebih singkat dan prognosis yang lebih baik. ITP kronis sering kali berulang dan memiliki durasi yang bervariasi, tetapi prognosisnya umumnya baik. Pada trombositopenia yang parah, kematian dapat terjadi karena perdarahan intrakranial atau perdarahan dari organ-organ penting. Tujuh, pencegahan pilek dan flu, perhatikan dengan seksama perubahan bintik-bintik ungu. Perubahan kepadatan, warna dan ukuran bintik ungu, serta suhu, status mental dan perdarahan dapat membantu untuk memahami prognosis penyakit dan regresi penyakit, sehingga pengobatan tepat waktu dapat diberikan. Hindari trauma, dan pada kasus perdarahan yang parah, istirahat di tempat tidur mutlak diperlukan. Untuk pasien kronis, penting untuk ikut serta dalam olahraga, menjaga suasana hati Anda tetap bahagia, makan makanan yang lembut, dan jika terjadi pendarahan di saluran pencernaan, makan makanan semi-cair atau cair, dan hentikan kebiasaan merokok, alkohol, dan stimulan pedas. Jika ruam terasa gatal, gunakan Furfuryl atau bedak bedak Jiuhua, perhatikan kebersihan kulit, hindari menggaruk dan mengiris kulit yang dapat menyebabkan infeksi.