Definisi: Transposisi terkoreksi dari arteri besar (CTGA) adalah malformasi jantung di mana terdapat ketidaksesuaian dalam hubungan arteri ventrikel dengan ketidaksesuaian dalam hubungan atrium dan ventrikel, yang memungkinkan jantung dikoreksi dalam fungsi fisiologisnya. Hampir semua CTGA dikombinasikan dengan malformasi jantung lainnya.
Morbiditas.
Kejadian.
CTGA adalah malformasi jantung bawaan yang relatif jarang terjadi, hanya 0,8% sampai 1,4% dari penyakit jantung bawaan. Dari statistik kami, hanya 0,46% dari pasien bedah jantung bawaan kami.
Presentasi klinis.
Kombinasi malformasi jantung yang berbeda akan memiliki manifestasi klinis yang berbeda. Jika dikombinasikan dengan defek septum ventrikel yang besar dan stenosis saluran keluar ventrikel kiri yang parah, tanda dan gejala yang sama seperti pada tetralogi Fallot akan muncul, seperti sianosis, dispnoea dan murmur jantung.
Diagnosis.
Karena presentasi klinisnya tidak khas, diagnosis definitif bergantung pada ekokardiografi dan kateterisasi jantung serta pencitraan. pada tahun 1985, Attie dkk. menyimpulkan bahwa ekokardiografi dan pemeriksaan hemodinamik adalah cara terbaik untuk memastikan diagnosis penyakit ini, sementara elektrokardiografi, radiografi dada sinar-X, dan pemeriksaan isotop dapat digunakan sebagai tambahan, dengan menganalisis fitur klinis dan diagnosis 73 kasus dengan koneksi atrioventrikular yang tidak konsisten. Selama tes diagnostik, masalah yang harus diklarifikasi karena jelas relevan dengan prosedur pembedahan adalah.
1. Hubungan dan posisi koneksi atrioventrikular dan ventrikel aorta harus diklarifikasi, serta apakah jantung berada dalam posisi abnormal. Kelainan pada posisi jantung, seperti transposisi jantung sisi kanan atau sumbu horizontal, bisa membuat operasi pembedahan menjadi sangat sulit.
2. Klarifikasi apakah kelainan jantung lainnya digabungkan dan apakah ada perubahan patofisiologis yang signifikan secara hemodinamik dan bermakna untuk menentukan apakah ada indikasi untuk pembedahan dan waktu pembedahan.
3. Mengklarifikasi asal dan lokasi arteri koroner untuk memfasilitasi pilihan pendekatan bedah.
4.Dalam kasus hipertensi pulmonal atau stenosis pulmonal, untuk memahami sejauh mana penyakit pembuluh darah paru dan juga untuk memiliki penilaian yang jelas tentang lokasi dan luasnya stenosis dalam kasus stenosis pulmonal dan / atau stenosis saluran keluar ventrikel kiri untuk membantu memutuskan pilihan pendekatan bedah dan waktu operasi.
5. Untuk mengevaluasi morfologi dan fungsi katup atrioventrikular jantung, khususnya yang membawa sirkulasi tubuh.
Perjalanan alami penyakit.
Menurut Friedbery pada tahun 1970 dan Lev pada tahun 1963, 5-10% anak-anak dengan transposisi arteri besar yang terkoreksi lahir dengan blok AV derajat ketiga. Pada orang dewasa, Huhta pada tahun 1983 menunjukkan bahwa sekitar 30% pasien memiliki gabungan blok AV derajat ketiga. Sebanyak 40% hingga 50% pasien memiliki blok AV derajat pertama atau kedua. Selain itu, karena morfologi ventrikel kanan sirkulasi tubuh, fungsi jantungnya telah menjadi perhatian. Telah dilaporkan kasus-kasus penurunan progresif fungsi jantung jangka panjang, gagal jantung kongestif dan kematian pada ventrikel kanan morfogenik dengan transposisi terkoreksi dari arteri besar sebagai ventrikel sirkulasi tubuh.
Pengobatan.
Transposisi korektif arteri besar saja tidak memerlukan penanganan bedah. Perawatan bedah hanya diperlukan bila dikombinasikan dengan malformasi jantung lainnya dengan signifikansi hemodinamik dan perubahan patofisiologis yang bermakna. Secara umum, perawatan bedah transposisi korektif arteri besar pada dasarnya adalah pembedahan untuk malformasi gabungan. Mengenai indikasi bedah terbaik untuk koreksi transposisi korektif, Imai melaporkan pada tahun 1994 bahwa indikasi terbaik untuk koreksi transposisi korektif adalah ketika dikombinasikan dengan insufisiensi ventrikel sirkulasi korporal dan/atau regurgitasi atrioventrikular sirkulasi korporal.
Komplikasi bedah.
(i) Blok AV derajat ketiga.
(ii) Sindrom curah jantung rendah.
(iii) Insufisiensi katup atrioventrikular kiri.
Hasil pembedahan.
Pada tahun-tahun awal, hasil pembedahan transposisi arteri besar yang dikoreksi dikombinasikan dengan malformasi jantung adalah buruk, tetapi telah meningkat secara signifikan sejak tahun 1980-an. Di negara ini, tingkat kematian awal adalah 29% pada 24 kasus sebelum 1987 dan 6,9% pada 29 kasus setelah 1988. Hal ini menunjukkan peningkatan yang nyata dalam hasil pembedahan transposisi arteri besar yang terkoreksi. Hasil pembedahan bervariasi dengan kombinasi malformasi pada transposisi arteri besar yang terkoreksi. Kematian pasca operasi di rumah sakit kurang dari 5% untuk gabungan defek septum ventrikel dan 10% hingga 20% untuk gabungan defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dibandingkan dengan 15% hingga 25% untuk pembedahan simultan termasuk penggantian katup atrioventrikular kiri, dengan tingkat kelangsungan hidup jangka panjang masing-masing 80% dan 76% pada 5 dan 10 tahun. Pasien tetap perlu memperhatikan pemeliharaan fungsi jantung setelah operasi korektif, selama fungsi jantung memungkinkan, mereka dapat hidup dan belajar secara normal, dan umumnya tidak boleh melakukan pekerjaan berat, dan dapat berkeluarga.