Pendahuluan
Sarkoma adalah neoplasma ganas yang berasal dari mesenkim. Mereka terdiri dari banyak kategori tumor dengan fitur klinis, patologis, dan radiologis yang unik. Sarkoma jaringan lunak menyumbang sekitar 0,7% dari semua tumor ganas dan umumnya dinamai sesuai dengan kesamaan morfologisnya dengan jaringan. Sarkoma otot polos adalah sarkoma jaringan lunak agresif yang biasanya berasal dari sel otot polos rahim, saluran pencernaan, atau jaringan lunak dan menyumbang 5-10% dari semua sarkoma jaringan lunak.(1) Secara umum diyakini bahwa sarkoma otot polos jaringan lunak berasal dari sel otot polos di dinding pembuluh darah kecil dan juga dapat berasal dari organ dalam, termasuk saluran pencernaan dan rahim. Sarkoma otot polos jaringan lunak dibahas dalam artikel ini, sementara sarkoma otot polos uterus yang serupa dibahas dalam artikel terpisah, dan lesi gastrointestinal tidak termasuk dalam pembahasan ini. Sarkoma otot polos primer tulang adalah jenis yang unik dan langka. Meskipun ciri-ciri histologinya serupa, sarkoma otot polos jaringan lunak sering dibagi menjadi 3 kelompok berdasarkan prognosis dan tujuan terapeutik: sarkoma otot polos jaringan lunak tubuh; sarkoma otot polos kulit dan sarkoma otot polos pembuluh darah.(2) Sekelompok sarkoma otot polos yang terkait dengan disfungsi kekebalan pada pasien baru-baru ini diidentifikasi.(3) Sarkoma otot polos adalah tumor agresif yang sering sulit diobati, memiliki prognosis buruk, dan merupakan jenis sarkoma jaringan lunak dengan tingkat kelangsungan hidup yang rendah. Jenis sarkoma jaringan lunak dengan tingkat kelangsungan hidup yang rendah.
Definisi: Banyak istilah dan frasa medis dan teknis lainnya yang digarisbawahi dan ditampilkan dengan warna biru untuk meningkatkan konten yang lebih rinci, merujuk ke definisi atau artikel yang relevan.
Jaringan dan Sel: Jaringan Manusia: Situs pengantar yang dirancang untuk memberi Anda pemahaman tentang karakteristik dasar dan struktur jaringan, termasuk jaringan lunak. Telusuri setiap karakteristik penting dari kategori jaringan dan jaringan pembelajaran. Buklet “Inside the Cell” (Di dalam sel), yang diproduksi oleh National Institute of Family Medicine, memberikan pengenalan yang mudah dipahami tentang sel dan jaringan seperti otot. (Buklet ini dapat dibaca secara online atau diunduh dalam format Acrobat PDF dari Internet).
Jaringan Lunak Tubuh: Istilah “jaringan lunak tubuh” adalah istilah anatomi yang membantu menggambarkan lokasi tumor dan asalnya. Istilah ini menggambarkan jaringan normal yang terdiri dari seluruh jenis jaringan yang, ketika diubah, dapat menyebabkan keganasan tertentu yang dikenal sebagai “sarkoma”. Nama lain untuk “jaringan lunak tubuh” adalah “jaringan ikat”, yang secara kasar dianggap sebagai jaringan yang bertanggung jawab untuk menghubungkan semua struktur tubuh. Jaringan khas dalam kategori ini meliputi: otot, saraf, jaringan adiposa, pembuluh darah, dan jaringan fibrosa. Meskipun organ internal seperti hati, ginjal, dll., dapat dianggap “lunak”, mereka terdiri dari jenis jaringan tertentu dengan fungsi spesifik yang memungkinkan mereka untuk melakukan fungsi tertentu di dalam tubuh. Kanker berasal dari sel epitel yang membentuk organ dalam, tidak seperti sarkoma, dan oleh karena itu disebut “karsinoma”.
Gambaran klinis umum
Sarkoma otot polos jaringan lunak tidak memiliki fitur klinis spesifik yang membedakannya dari sarkoma jaringan lunak lainnya. Umumnya, sarkoma ini lebih sering terjadi pada wanita daripada pria (2:1) dan cenderung terjadi antara usia 50 dan 60 tahun, perbedaan yang mungkin mencerminkan proliferasi sel otot polos yang terkait estrogen yang berbeda pada setiap jenis kelamin. Pengobatan dan prognosis sarkoma otot polos bervariasi tergantung pada lokasi, stadium, tingkat patologis, dan adanya metastasis tumor. Lokasi sarkoma otot polos yang paling umum adalah daerah retroperitoneal, terhitung sekitar 50% kasus (8). Gejala pada lesi retroperitoneal meliputi massa abdomen, nyeri, pembengkakan, penurunan berat badan, mual atau muntah. Sarkoma otot polos jaringan lunak pada batang tubuh, seperti sarkoma jaringan lunak lainnya, cenderung muncul sebagai massa yang semakin besar dan tidak nyeri. Meskipun tumor ini biasanya terkait dengan pembuluh darah kecil, namun biasanya tidak memiliki tanda atau gejala kompresi vaskular yang jelas. Namun demikian, apabila sarkoma otot polos muncul dari darah yang lebih besar, maka dapat muncul gejala seperti kompresi vaskular atau edema pada ekstremitas bawah, serta mati rasa akibat kompresi saraf yang berdekatan (1). Sarkoma otot polos jaringan lunak sebagian besar menyerang orang dewasa, tetapi dapat terjadi pada anak-anak (2,3,5).
Pencitraan dan rencana kerja awal
Biasanya, setelah lesi yang mencurigakan dianggap sebagai sarkoma, diagnosis dan stadiumnya harus ditentukan secara bersamaan. Pencitraan awal harus mencakup sinar-X dari area yang terkena dan MRI dan CT scan dada. Seperti halnya sarkoma jaringan lunak ekstremitas lainnya, MRI lebih disukai untuk mempelajari tingkat anatomi ekstensi tumor. Pencitraan CT berguna untuk menilai sejauh mana tumor retroperitoneal dan invasi struktur yang berdekatan. Angiografi adalah metode yang berguna untuk kepatuhan ketika pembuluh darah utama terlibat. CT scan dada berguna untuk mengevaluasi metastasis paru dari lesi. Studi PET-CT pada sarkoma otot polos belum tersedia, tetapi studi ini menjanjikan pada sarkoma lainnya. Pemeriksaan PET dan PET/CT sangat berguna untuk menentukan adanya kekambuhan lokal atau untuk menilai adanya metastasis jauh. Biopsi diperlukan untuk diagnosis definitif sarkoma otot polos, sebagian besar biopsi tusukan yang dipandu CT, dan dalam banyak kasus teknik biopsi ini mengurangi tingkat penonaktifan biopsi terbuka.
Biopsi, imunohistokimia dan laporan patologi: biopsi diperlukan untuk diagnosis definitif sarkoma otot polos. Klik di sini untuk beberapa pengetahuan dan informasi biopsi.
Situs web dokter berisi beberapa halaman yang dapat membantu Anda memahami laporan patologi. Selain itu, untuk berbagai bagian jaringan dan laporan patologi, silakan klik di sini. Untuk membaca tentang prosedur pewarnaan imunohistokimia, klik di sini.
Klasifikasi
Secara histologis, sarkoma otot polos jaringan lunak yang terjadi di lokasi anatomi yang berbeda adalah serupa. Namun, karena lokasi yang berbeda, pengobatan dan prognosis mungkin berbeda. Oleh karena itu, tergantung pada lokasinya, sarkoma otot polos jaringan lunak sebagian besar diklasifikasikan ke dalam empat kategori. Ada juga kasus klinis sporadis yang melaporkan sarkoma otot polos primer tulang yang langka.
Sarkoma otot polos jaringan lunak dari batang retroperitoneal
Sarkoma otot polos yang berasal dari kulit
Sarkoma otot polos yang berasal dari pembuluh darah (pembuluh darah besar)
Sarkoma otot polos pada inang yang mengalami gangguan kekebalan tubuh
Sarkoma otot polos tulang
Sarkoma otot polos jaringan lunak
Analisis imunohistokimia menunjukkan bahwa asal sel sarkoma otot polos adalah sel otot polos. Situs yang paling umum dari sarkoma otot polos jaringan lunak adalah rongga peritoneal posterior, terhitung sekitar 50% kasus (8). Sarkoma otot polos yang berasal dari organ perut dan rahim dianggap sebagai jenis penyakit yang berbeda. Situs lain dari sarkoma otot polos termasuk jenis sarkoma otot polos jaringan lunak dalam yang berasal dari ekstremitas, yang dikenal sebagai sarkoma otot polos jaringan lunak tubuh. Pernah diperkirakan bahwa sarkoma otot polos jaringan lunak berasal dari tumor otot polos, tetapi hal ini sekarang dianggap sangat jarang. Sebagian besar sarkoma otot polos timbul secara independen dari tumor jinak yang terkait. Studi patologis sarkoma otot polos jaringan lunak telah menunjukkan bahwa sebagian besar lesi timbul langsung dari otot polos dinding pembuluh darah kecil.
Tumor yang terjadi di retroperitoneum cenderung muncul dengan ketidaknyamanan perut yang samar-samar, massa perut dan penurunan berat badan. Lesi yang terletak di pinggiran cenderung menjadi massa yang semakin besar dan tidak nyeri, sering tanpa gejala yang sangat parah. Sarkoma otot polos di retroperitoneum cenderung hadir sebagai massa yang jauh lebih besar daripada lesi limbik karena tidak dapat diaksesnya serta rongga yang besar. Sarkoma otot polos retroperitoneal adalah lesi agresif yang sering tidak memungkinkan untuk eksisi bedah lengkap.
Sarkoma otot polos yang berasal dari kulit
Sarkoma otot polos dapat terjadi pada dermis, dan yang terjadi di area ini harus diklasifikasikan sebagai sarkoma otot polos kulit. Tidak seperti bentuk sarkoma otot polos lainnya, lesi kutaneus terjadi pada pria dan wanita dengan perbandingan 2:1 (11). Lesi pada kulit ini biasanya berukuran kecil (1-2 cm) pada saat diagnosis awal dan prognosis umumnya baik (12). Sarkoma otot polos yang terjadi di dermis sebagian besar diperkirakan berasal dari erector spinae dermis (20). Ketika tumor terjadi pada pembuluh darah kecil di dermis, tumor tersebut harus dianggap sebagai sarkoma otot polos dari jaringan lunak tubuh, dan perilaku tumor ini sebagian besar konsisten dengan lesi dari tempat yang lebih dalam. Ketika lesi terbatas pada dermis, metastasis biasanya tidak terjadi (11). Tiga puluh hingga 40% lesi pada jaringan yang lebih dalam dapat bermetastasis, sebagian besar melalui aliran darah ke paru-paru (12). Pengobatan sarkoma otot polos kulit termasuk eksisi ekstensif, dan lesi dari setiap tingkat histologis dapat disembuhkan bila terbatas pada dermis.
Sarkoma otot polos yang berasal dari pembuluh darah
Sarkoma otot polos jarang terjadi secara langsung dalam pembuluh darah besar; namun, begitu tumor berasal dari pembuluh darah besar, itu disebut sarkoma otot polos vaskular. Sampai saat ini, hanya beberapa ratus kasus sarkoma otot polos yang berasal dari pembuluh darah yang telah dilaporkan. Dalam tinjauan 86 kasus, sarkoma otot polos yang berasal dari vaskular sebagian besar terjadi di pembuluh darah sistem tekanan rendah, paling sering di pembuluh darah yang lebih besar (68 kasus), terutama di vena cava inferior (33 kasus), lebih jarang di arteri pulmonalis (10 kasus), dan jarang di arteri perifer (8 kasus) (13).
Jika tumor terjadi di vena cava inferior di sekitar hati, tumor ini cenderung muncul dengan sindrom Buga: hepatomegali, ikterus, dan asites, dan tumor ini biasanya tidak dapat dioperasi sepenuhnya. Jika tumor terletak di tingkat daerah subhepatik, tumor ini muncul dengan nyeri perut yang samar-samar terlokalisasi dan edema ekstremitas bawah, dan gejalanya bervariasi tergantung pada lokasi anatomi lesi, fisiologi vaskular dan pola drainase.
Sarkoma otot polos arteri biasanya mempengaruhi arteri pulmonalis, dan pasien sering mengeluhkan dispnea dan ketidaknyamanan dada karena obstruksi arteri, yang berhubungan dengan distribusi aliran darah dan sirkulasi kolateral.
Sarkoma otot polos pada inang yang mengalami gangguan kekebalan tubuh
Sejak tahun 1970-an, ada banyak laporan tentang sarkoma otot polos pada pasien immunocompromised dan immunosuppressed setelah transplantasi (15). Baru-baru ini, ada banyak laporan kasus lesi yang terjadi pada pasien dengan HIV dan AIDS (6). EBV dan tumorigenesis juga telah dilaporkan. Sebuah studi tentang beberapa kasus sarkoma otot polos melaporkan bahwa analisis klonal simultan menunjukkan bahwa beberapa tumor tidak tergantung satu sama lain (16). Hubungan antara faktor-faktor seperti imunodefisiensi dan EBV dan perkembangan sarkoma otot polos tidak jelas.
Sarkoma otot polos tulang
Sarkoma otot polos primer tulang sangat jarang terjadi. Sekitar 90 kasus telah dilaporkan sejak pertama kali dijelaskan pada tahun 1965 (22, 23). Banyak kasus pada awalnya dianggap sebagai sarkoma otot polos primer tulang, tetapi kemudian, setelah studi lebih lanjut, banyak kasus ditemukan sebagian besar merupakan invasi tulang dari jaringan lunak di dekatnya atau lesi metastasis tulang. Sebagian besar kasus sarkoma otot polos tulang yang dilaporkan ditemukan pada epifisis tulang panjang, dan lesi ini diperkirakan berasal dari sel otot polos intravaskular kecil atau sel induk mesenkim pluripoten dalam tulang, dan penampilan histologisnya identik dengan sarkoma otot polos jaringan lunak. Meskipun ada laporan tumor ini terjadi di bagian lain tulang, penampilan radiografi tumor ini sebagian besar khas lesi pada epifisis tulang panjang (24). Sinar-X dan data pencitraan lainnya saja tidak dapat menegakkan diagnosis sarkoma otot polos.
Penahapan
Penahapan sarkoma otot polos penting baik dalam memandu pengobatan maupun dalam memberikan informasi untuk prognosis. Meskipun banyak sistem pementasan yang ada untuk sarkoma jaringan lunak, sistem yang paling umum digunakan adalah sistem AJCC (9). Sistem pementasan ini didasarkan pada penilaian histologis, ukuran tumor, lokasi dangkal atau dalam, dan ada atau tidaknya metastasis.
Sistem pementasan bedah Musculoskeletal Tumor Society (MSTS) umumnya digunakan dalam pementasan sarkoma tulang dan jaringan lunak dan juga sarkoma otot polos (10). Sistem pementasan ini mengklasifikasikan tumor ke dalam stadium I, IIA, IIB, dan III berdasarkan penilaian patologisnya, tingkat invasi lokal, dan ada atau tidaknya metastasis. Jika tumor terbatas pada kompartemen interstitial tunggal, sebagian besar dianggap terbatas. Jika berada di luar kompartemen interstisial lokal, maka sebagian besar dianggap sebagai lesi yang tidak terbatas.
Sarkoma otot polos retroperitoneal bermetastasis ke femur proksimal bilateral. Gambar MRI berbobot T – 1 non-kontras menunjukkan lesi bermetastasis ke kedua femur, dan dalam hal ini intervensi bedah diperlukan untuk mencegah fraktur.
Penahapan: Konsorsium Kanker Amerika (AJCC) didirikan untuk mengembangkan dan menerbitkan klasifikasi kanker sistematis, termasuk pementasan dan laporan hasil akhir, yang paling diterima dan dipilih untuk digunakan oleh komunitas medis untuk memilih opsi pengobatan, mengevaluasi prognosis, dan menilai tindakan pengendalian kanker. Pada tumor jaringan lunak, tingkat Sistem Penahapan Bedah Enneking didasarkan pada penilaian histologis (G), lokasi tumor (T) dan metastasis (M), sebagaimana ditentukan oleh fitur patologis, pencitraan dan klinis. Ini adalah sistem pementasan yang paling banyak digunakan dalam sarkoma jaringan lunak dan disertakan oleh Musculoskeletal Oncology Society (lihat situs web eMedicine untuk pementasan dan perencanaan perawatan untuk tumor muskuloskeletal).
Histologi
Gambaran histopatologi sarkoma otot polos bervariasi dan biasanya mencakup area dengan sel yang melimpah, pewarnaan H&E untuk area merah muda hingga merah tua, dan sitoplasma yang melimpah. Sel-sel tersusun dalam pola fenestrasi dan sel-sel tumor yang terdiferensiasi dengan baik sering disusun pada sudut yang tepat untuk membedakan polaritas suatu daerah. Nukleus biasanya terletak di tengah sel dan biasanya seperti cerutu. Salah satu ciri sarkoma otot polos adalah adanya myofibers penting yang didistribusikan sepanjang sumbu panjang sel dan berjalan sepanjang sel. Ketika sel menjadi kurang terdiferensiasi, susunan sel menjadi tidak teratur dan longgar (4).
Konsep “dediferensiasi”: Ahli patologi dan ahli onkologi sering menggunakan diferensiasi untuk menggambarkan tumor dengan potensi perilaku agresif. “Diferensiasi” seluler adalah deskripsi yang mengacu pada jenis sel tertentu yang memiliki karakteristik spesifik yang membuatnya “berbeda” dari jenis sel lainnya. Misalnya, adiposit berbeda dari kondrosit karena kedua jenis sel ini memiliki banyak karakteristik yang berbeda. Banyak jenis sel jaringan ikat berasal dari sel prekursor yang sama, tetapi mereka mendapatkan sinyal yang berbeda saat mengekspresikan protein tertentu dan mengembangkan karakteristik tertentu yang mengubahnya menjadi jenis sel yang unik. Sel sarkoma berasal dari jenis sel ini tetapi mengalami transformasi ganas. Dengan kata lain, mereka sudah memiliki kemampuan untuk bermetastasis.
Diferensiasi adalah deskripsi mikroskopis dari perbedaan histologis antara tumor dan sel asalnya, dan deskripsi ini memberikan dasar bagi dokter untuk menilai perilaku agresif tumor dan prognosis pasien. Tumor yang terdiferensiasi dengan baik sangat mirip dengan jaringan asalnya, sedangkan tumor yang hipodiferensiasi jarang memiliki karakteristik sel asalnya. Perbedaan penting adalah bahwa tumor yang berdiferensiasi baik jarang memiliki potensi metastasis invasif, sedangkan tumor hipodiferensiasi dapat menunjukkan kemampuan invasif dan metastasis. Selain itu, istilah “dediferensiasi” sering digunakan untuk menggambarkan tumor yang tidak lagi memiliki hubungan dengan sel asalnya. Misalnya, seorang pasien dengan liposarkoma yang terdiferensiasi dengan baik memiliki tumor yang sangat mirip dengan jaringan lemak atau adiposa dan tidak memiliki kecenderungan untuk bermetastasis. Penting untuk dicatat bahwa tumor yang terdiferensiasi ini mungkin memerlukan pendekatan yang sama sekali berbeda.
Subtipe patologis sarkoma otot polos jaringan lunak tubuh meliputi sarkoma otot polos epiteloid, sarkoma otot polos musinosa, sarkoma otot polos inflamasi, sarkoma otot polos granulositik, dan sarkoma otot polos dediferensiasi (4). Signifikansi klinis dari subtipe ini belum dipelajari dengan baik.
Fitur histologis di bawah mikroskop optik adalah faktor keputusan yang paling penting dalam diagnosis sarkoma otot polos, namun modalitas lain seperti imunohistokimia dan mikroskop elektron juga memainkan peran penting. Penanda imunohistokimia yang membantu mendukung diagnosis termasuk aktin, nodulin, MSA (HHF35), sitokeratin (CK), dan antigen membran epitel (EMA). Meskipun tidak diperlukan untuk diagnosis, satu atau lebih dari penanda ini sering ditemukan pada spesimen sarkoma otot polos. Mikroskop elektron sering kali menjelaskan lebih lanjut morfologi nuklir klasik tumor. Analisis genetik sel sarkoma otot polos jaringan lunak dalam kasus massal tidak mengungkapkan translokasi kromosom yang konsisten atau penyimpangan (18).
Ukuran tumor, morfologi sel, anisotropi, nekrosis, dan gambar pembelahan nuklir bidang pembesaran tinggi dapat membantu mengidentifikasi tumor otot polos jinak dan sarkoma otot polos. Jumlah mitosis per bidang pembesaran tinggi dianggap sebagai indikator yang paling dapat diandalkan (25). Penting untuk dicatat bahwa ketika mempertimbangkan tumor otot polos jaringan lunak, nilai cut-off untuk indeks pembelahan nuklir lebih rendah dari standar yang digunakan pada sarkoma otot polos uterus. Adanya skizogram nuklir harus meningkatkan kecurigaan yang tinggi terhadap keganasan, terutama bila terdapat anisotropi seluler atau adanya nekrosis fokal.
Pengobatan
Karena tumor-tumor ini relatif jarang terjadi, sebagian besar memerlukan tim multidisiplin dan pengobatan paling baik dilakukan di pusat sarkoma dengan pengalaman yang luas. Di pusat perawatan kami, perencanaan perawatan dimulai dengan riwayat pasien, konsultasi multidisiplin, semua pencitraan sinar-x yang tersedia, dan temuan patologis pada biopsi. Rencana perawatan dikembangkan dengan partisipasi ahli bedah ortopedi, ahli bedah umum, ahli radiologi muskuloskeletal, ahli patologi, ahli onkologi, dan ahli onkologi radiasi.
Pembedahan
Kontrol lokal sarkoma jaringan lunak biasanya dicapai dengan eksisi bedah. Perencanaan pra-operasi berdasarkan x-ray dan patologi penting untuk memastikan bahwa margin bedah aman yang memadai tersedia. Margin bedah yang aman dan ekstensif merupakan modalitas bedah yang penting untuk mencegah kekambuhan lokal.
Terapi Radiasi
Banyak tumor yang secara langsung menyerang struktur vital yang berdekatan, dalam hal ini reseksi ekstensif tidak memungkinkan. Terapi radiasi adalah alat penting untuk meningkatkan kontrol lokal sarkoma tingkat tinggi, terutama pada mereka yang memiliki margin yang tidak memadai. Radioterapi dapat diberikan sebelum operasi (neoadjuvant) atau setelah operasi (adjuvant). Radioterapi juga dapat digunakan sebagai pengobatan paliatif untuk lesi metastasis yang luas.
Kemoterapi
Peran utama kemoterapi adalah dalam pengobatan penyakit metastasis, dan meskipun tidak kuratif, kemoterapi dapat memperlambat perkembangan penyakit sistemik. Obat-obatan yang biasa digunakan di beberapa pusat sarkoma meliputi: Adriamycin, isocyclophosphamide, Kenzyme dan Tysodi (doxorubicin), dan dacarbazine. Kemoterapi kadang-kadang digunakan sebagai pengobatan ajuvan untuk sarkoma lokal. Tidak ada bukti yang jelas tentang manfaat kelangsungan hidup dari kemoterapi untuk sarkoma otot polos retroperitoneal; namun, kemoterapi pra operasi dapat membantu mengecilkan tumor dari struktur vital, meningkatkan tingkat reseksi bedah untuk tumor besar. Pada sarkoma otot polos fokal ekstremitas, terdapat manfaat kelangsungan hidup dengan rejimen berbasis kemoterapi adjuvan adjuvan yang menggunakan adriamisin (28). Baik penelitian retrospektif maupun prospektif telah menunjukkan bahwa kemoterapi neoadjuvan menggunakan rejimen berbasis adriamisin + isosiklofosfamid pada sarkoma tingkat tinggi yang lebih besar dari 8 cm meningkatkan kelangsungan hidup.
Prognosis dan hasil
Sarkoma otot polos retroperitoneal
Dalam tinjauan terbaru tentang tumor otot polos jaringan lunak, Weiss menyusun serangkaian data tentang sarkoma otot polos retroperitoneal (lihat Tabel 3). Hasilnya menunjukkan bahwa tumor-tumor ini sangat agresif secara biologis. Baik ukuran tumor maupun mitosis tidak dikaitkan dengan hasil yang juga menghalangi efek tumor-tumor ini menjadi lesi besar pada saat diagnosis awal pada hasil keseluruhan.
Sarkoma otot polos jaringan lunak
Dalam kebanyakan kasus, jumlah pasien yang dilaporkan sedikit, dan tidak ada meta-analisis yang telah dipublikasikan untuk memberikan data prognostik yang pasti. Sarkoma jaringan lunak dalam sering terdeteksi sebelum mencapai volume lesi retroperitoneal, dan sekitar setengah dari pasien ini meninggal karena penyakit metastasis. Faktor-faktor yang terkait dengan prognosis buruk termasuk usia > 62 tahun, volume tumor > 4 cm, nekrosis tumor, grade FNCLCC yang tinggi, invasi vaskular, atau reseksi intra-fokal sebelumnya (1, 17). Indeks mitosis tidak memiliki korelasi langsung dengan prognosis tetapi merupakan parameter yang berguna untuk mengidentifikasi tumor jinak dan ganas. Dalam sebuah studi retrospektif terhadap 66 kasus sarkoma otot polos jaringan lunak, Mankin menemukan bahwa stadium MSTS dan volume tumor memiliki dampak yang signifikan terhadap prognosis, tetapi jenis kelamin, usia, lokasi, terapi ajuvan, dan adanya kekambuhan lokal tidak memiliki dampak yang signifikan terhadap prognosis (7). Sebagian besar laporan menunjukkan tingkat kelangsungan hidup 3 tahun sebesar 50% dan tingkat kelangsungan hidup 5 tahun sebesar 64% untuk sarkoma otot polos jaringan lunak, sehingga menjadikannya sarkoma jaringan lunak yang sangat ganas (1, 7).
Sarkoma otot polos kulit
Sarkoma otot polos intradermal sejati dianggap nonmetastatik dan oleh karena itu masalah pengendalian lokal penyakit ini adalah yang terpenting. Tumor intradermal dapat disembuhkan, dan pembedahan dapat mengatasi masalah tersebut.
Sarkoma otot polos vaskular
Sarkoma otot polos yang berasal dari vaskular memiliki prognosis yang buruk. Karena kelangkaannya, diagnosis definitif sering tertunda dan reseksi lengkap biasanya tidak mungkin dilakukan. Komplikasi lokal dari tumor primer merupakan penyebab utama kecacatan dan mortalitas yang tinggi, dengan metastasis ke hati dan paru-paru yang terjadi pada 54% pasien dan memiliki tingkat metastasis yang kurang lebih sama dengan bentuk sarkoma otot polos lainnya (14).
Sarkoma otot polos pada inang yang mengalami gangguan kekebalan tubuh
Karena tidak adanya informasi seperti kompilasi kasus, sedikit yang diketahui tentang prognosis spesifik dari sarkoma langka ini. Namun, dalam kebanyakan kasus, perilaku biologis sarkoma otot polos ini agresif, seperti yang ditunjukkan dalam laporan.
Sarkoma otot polos tulang
Dalam studi seri kasus terbesar hingga saat ini, reseksi bedah ekstensif tidak menunjukkan perbedaan dalam pengobatan sarkoma otot polos primer tulang dibandingkan dengan pembedahan ditambah radiasi dan/atau kemoterapi. Dalam studi ini, kekambuhan lokal terjadi pada 24% kasus dan metastasis terjadi pada 24% kasus, semuanya ke paru-paru. Tingkat kelangsungan hidup 3 dan 5 tahun adalah 77% dan 68% (29).
Pasien anak
Terjadinya sarkoma otot polos pada anak-anak jarang terjadi. Dalam sebuah penelitian terhadap 20 sarkoma otot polos pada pasien di bawah usia 16 tahun, tidak ditemukan adanya preferensi gender (5). Tumor didistribusikan di kepala dan leher, ekstremitas atas, ekstremitas bawah, dan batang tubuh, tanpa perbedaan lokasi. Sebagian besar lesi dalam penelitian ini (85%) bermutu rendah, dengan 2 kasus kekambuhan lokal, dan tidak ada pasien yang meninggal pada akhir penelitian ini, dan prognosis sarkoma otot polos pada anak-anak tampaknya lebih baik daripada pada orang dewasa (2, 3, 5).
Kesimpulan
Sarkoma otot polos adalah sarkoma yang sangat agresif yang dapat terjadi di lokasi mana pun. Meskipun ada kemajuan yang signifikan dalam pilihan pengobatan, sarkoma otot polos tetap menjadi salah satu sarkoma jaringan lunak yang lebih sulit untuk diobati. Diagnosis yang akurat, klasifikasi, dan dokter yang akrab dengan tumor ini sangat penting untuk hasil yang menguntungkan.
Karena kelangkaannya, banyak penelitian tentang tumor ini sulit dilakukan. Sebagai contoh, hanya sedikit data yang telah dipublikasikan pada pasien dengan sarkoma otot polos jaringan lunak pada batang tubuh. Fakta ini telah mendorong kami untuk meninjau tumor-tumor yang dirawat di fasilitas perawatan kami yang sangat berpengalaman, dan saat ini kami sedang mempersiapkan untuk mempublikasikan data tentang pengobatan dan prognosis lebih dari 120 pasien dengan sarkoma otot polos jaringan lunak. Analisis retrospektif ini, bersama dengan uji klinis acak prospektif yang dirancang dengan baik, dapat membantu menentukan lebih lanjut pengobatan terbaik untuk tumor ini di masa mendatang.
Kontrol keseluruhan lokal saat ini dicapai dengan reseksi bedah ekstensif, dan terapi radiasi neoadjuvant atau adjuvant merupakan sarana tambahan untuk kontrol lokal. Kemoterapi diindikasikan untuk pengobatan penyakit sistemik. Uji klinis yang sedang berlangsung dapat mengidentifikasi agen-agen tertentu untuk meningkatkan kelangsungan hidup keseluruhan dan bebas penyakit pasien dengan penyakit ini.