Sarkoma sel bening jaringan lunak

  Sarkoma sel bening jaringan lunak adalah tumor ganas yang umumnya ditemukan di jaringan lunak dalam anggota tubuh, biasanya di sekitar tendon dan selubung tendon. Lebih dari 90% pasien memiliki translokasi kromosom 12 dan 22 dalam tumor mereka. Prognosis pasien tidak terkait dengan ada atau tidaknya translokasi atau jenis translokasi.  Mayoritas pasien memiliki lesi yang melibatkan ekstremitas, dengan sekitar 40% pasien muncul di tangan dan kaki, dan tumor biasanya berada di lokasi yang dalam, jarang melibatkan kulit atau subkutis. Pasien dengan lesi gastrointestinal biasanya melibatkan usus kecil. Tumor biasanya tumbuh lambat dan separuh dari pasien mungkin mengalami nyeri dan nyeri tekan. Metastasis ke kelenjar getah bening lebih sering terjadi pada sekitar setengah dari pasien.  Penyakit ini tidak merespon dengan baik terhadap kemoterapi dan reseksi bedah adalah andalan utama, dengan terapi radiasi tersedia untuk pasien dengan batas positif. Pasien dengan penyakit progresif dapat diobati dengan sorefenib atau sunitinib. beberapa penelitian telah menunjukkan efektivitas dengan vemurafenib untuk sarkoma sel bening bermutasi BRAF. Regimen kemoterapi dapat didasarkan pada adriamycin, platinum dan isocyclophosphamide. Suntikan lesi intra-lokal dari interferon alfa juga telah dilaporkan efektif dalam literatur.  Prognosis keseluruhan penyakit ini mirip dengan pasien dengan sarkoma jaringan lunak adenoid, dengan tingkat kelangsungan hidup sekitar 67%, 33%, dan 10% pada 5, 10, dan 20 tahun.