Sindrom Cockett (selanjutnya disebut sebagai sindrom C) adalah gangguan aliran balik vena ke tungkai bawah yang terutama disebabkan oleh kompresi vena iliaka dan/atau struktur adhesi intraluminal. Sindrom ini telah dikenal selama hampir satu abad.
Sejak tahun 1980, ketika Kistner, berdasarkan pengalamannya, mengidentifikasi insufisiensi katup vena dalam tungkai bawah primer sebagai penyakit baru, bersama dengan varises sederhana dari vena saphena besar dan kecil dan gejala sisa dari trombosis vena dalam, telah membentuk konsep baru penyakit vena tungkai bawah yang kronis, sehingga berkontribusi pada pengembangan operasi vena. Namun demikian, tanda C dan peran pentingnya dalam patogenesis ketiga penyakit yang disebutkan di atas, belum mendapat perhatian yang luas. Oleh karena itu, diusulkan untuk memperkenalkan kembali diri kita dengan subjek ini, dengan harapan bahwa hal ini akan berkontribusi pada studi mendalam tentang penyakit vena pada tungkai bawah.
Proses sederhana mengenali tanda C
Pada awal tahun 1908, McMurrich melihat kelainan yang sama dalam otopsi. Meskipun hubungan dengan trombosis vena dalam disebutkan, namun hal ini tidak diakui sebagai sindrom klinis. Baru pada tahun 1965 Cockett dan Thomas melaporkan dua pasien dengan sindrom kompresi vena iliaka pertama yang bernama dan mendiskusikan mekanisme dan presentasi klinisnya. Seiring dengan meningkatnya studi anatomi dan laporan klinis, menjadi jelas bahwa selain vena iliaka umum kiri yang paling terkompresi, ada jenis kompresi lain, serta patologi panggul yang juga dapat menyebabkan sindrom-C. Inilah sebabnya mengapa muncul nama sindrom May-Thurner, sindrom kompresi vena cava iliaka, sindrom kompresi vena panggul, dan sindrom kompresi vena iliaka bawaan dan didapat. Namun, sindrom kompresi vena iliaka masih banyak digunakan. Banyak ahli yang menganggap nama kolektif sindrom Cockett adalah tepat.
Di Cina, telah ada studi anatomi berturut-turut tentang kompresi vena iliaka kiri dan struktur adhesi intraluminal, serta tinjauan literatur, diagnosis flebografi, dan pengalaman perawatan klinis yang dilaporkan sejak tahun 1982. Informasi ini akan berkontribusi pada pemahaman dan studi tentang sindrom C.
II. Etiologi
(i) Faktor-faktor anatomi.
Vena iliaka komunis kanan hampir lurus, sedangkan vena iliaka komunis kiri melintang dari sisi kiri panggul pada sudut miring datar dan bergabung dengan vena kava inferior pada bidang vertebra lumbal kelima. Aorta abdominalis turun dari aspek parietal anterior kiri vertebra lumbal, sesuai dengan bidang batas inferior vertebra lumbal keempat yang membagi arteri iliaka komunis kiri dan kanan, yang pada gilirannya melintasi anterior ke vena iliaka komunis kiri menuju sisi kanan bawah panggul. Dengan demikian, vena iliaka komunis kiri dikompresi secara anterior oleh arteri iliaka komunis kanan yang berdenyut kuat dan posterior oleh vertebra lumbal cekung anterior, sehingga merupakan penyebab yang mendasari kerentanan vena iliaka komunis kiri terhadap cedera kompresi. Selain itu, arteri iliaka komunis kiri juga dapat menekan ujung inferior vena kava inferior dan vena iliaka komunis kanan, dan arteri iliaka interna juga dapat menekan vena iliaka komunis dan eksterna, tetapi jarang.
(ii) Struktur perekat intracavernosa dari vena iliaka.
Ada dua penjelasan untuk penyebab struktur adhesi vena.
Paturet mengemukakan bahwa vena iliaka berasal dari cabang-cabang anastomosis interiliaka kaudal dari vena utama kanan dan kiri, dan bahwa cabang-cabang anastomosis cenderung menghilang setelah perkembangan selesai. McMurrich dkk. tidak menemukan adanya perubahan inflamasi, sementara Erich dkk. mengamati komponen embrionik seperti sel otot polos. Fu dkk. melihat bahwa 100% janin cukup bulan memiliki adhesi sentral, yang secara bertahap menurun setelah lahir. Jenis struktur adhesi ini seharusnya merupakan hasil dari perkembangan embrio yang abnormal.
2. Perlekatan intraluminal yang didapati ditemukan pada vena iliaka kiri dan telah meningkat seiring bertambahnya usia. Seperti halnya tali adheren ekstra vena dan penebalan dinding vena, mereka adalah hasil manipulasi kompresi pascakelahiran oleh arteri iliaka kanan. Pada 40 janin cukup bulan, tidak ada struktur seperti itu yang ditemukan dalam salah satu dari 40 kasus oleh Fu Jiajue dkk. Dalam 127 kasus oleh Erich dkk. dan dalam 120 otopsi oleh Zhang Weilong dkk., tingkat struktur yang melekat adalah 33% dan 27,5% pada orang dewasa dan 4,7% dan 0,25% pada anak-anak, dan tidak ada jaringan otot polos yang terlihat dalam struktur oleh May dkk., hanya komponen berserat yang terluka. Informasi di atas memberikan dasar untuk genesis struktur perekat lainnya yang sebagian besar diperoleh di luar taji pusat.
(iii) Panggul
Penyebab lain telah dilaporkan berulang kali sebagai akibat dari penyakit akibat kerja panggul. Contohnya termasuk limfosarkoma, karsinoma metastatik, tumor kistik mukinosa, lipodistrofi, serta hematoma traumatik, abses otot psoas mayor akibat divertikulum sigmoid, retensi urin kandung kemih dan tumor otot polos vena iliaka. Ada beberapa tali bekas luka yang terbentuk setelah pembedahan panggul dan peradangan yang juga dapat memicu tanda C.
III. Gambaran patofisiologis dan evolusi
Perubahan hemodinamik pada vena tungkai bawah yang disebabkan oleh penyempitan atau penyumbatan lumen yang dipicu oleh faktor-faktor di dalam dan di luar vena iliaka adalah dasar patofisiologi dan proses evolusi tanda C.
(i) Pembentukan pembuluh darah kolateral
Adanya vena kolateral yang melimpah di panggul memainkan peran penting dalam memperlambat perubahan hemodinamik tanda C. Mengambil obstruksi vena iliaka komunis kiri sebagai lateral, dapat melewati vena iliaka internal -> pleksus vena sakral anterior dan pleksus vena organ wanita -> vena iliaka internal kontralateral; vena asendens lumbal -> vena sakral tengah, anterior, dan eksternal -> vena toraks ventral dan vena ganjil; vena panggul -> sistem vena vertebra. Vena cabang dari vena dalam dan superfisial proksimal dari tungkai bawah juga bertindak sebagai sirkulasi kolateral. Sirkulasi kolateral relatif terkompensasi dengan baik; misalnya, diameter gabungan dari vena iliolumbar kiri, lumbar ascending dan sakral tengah dapat diperbesar rata-rata 3 mm atau kurang.C tanda perubahan hemodinamik vena pada tungkai bawah tidak atau hanya sedikit menampakkan diri secara klinis ketika sirkulasi kolateral dapat mengkompensasi atau kurang dimuat.
(ii) Evolusi
Derajat perubahan hemodinamik ditentukan oleh derajat obstruksi vena iliaka dan gangguan yang dihasilkan dari aliran balik darah vena. Evolusinya adalah salah satu peningkatan tekanan vena di panggul dan tungkai bawah -> dilatasi vena -> penutupan katup yang tidak lengkap -> varises superfisial dan spermatik. Pada wanita, dilatasi parah dari vena pelvis menghasilkan apa yang dikenal sebagai ‘varises jaringan parametrium’.
Lesi yang parah pada vena iliaka internal dan eksternal sering mengakibatkan stenosis atau obstruksi yang signifikan. Ini adalah faktor anatomi dalam perkembangan trombosis vena iliofemoral pada tanda C.
IV. Presentasi klinis
Tidak ada manifestasi klinis spesifik dari tanda C dan sulit untuk membedakannya dari insufisiensi penutupan katup vena dalam primer dan varises pada tungkai bawah dari tanda-tanda fisik dan pemeriksaan umum saja. Dikombinasikan dengan kurangnya pengakuan, bisa dibayangkan bahwa tingkat kesalahan diagnosis pasti tinggi. Menurut statistik, tingkat tanda C dengan varises di tungkai bawah setinggi 66,7 hingga 82,0%, dengan 16,4% dan 35,7% dari mereka yang menjalani pengupasan vena. Dalam kasus ini juga terdapat manifestasi klinis yang umum terjadi pada gangguan vena lainnya pada tungkai bawah seperti pembengkakan, dermatitis stasis dan ulkus. Tanpa venografi, sulit untuk membuat diagnosis klinis C tanpa venografi.
Manifestasi klinis C telah diklasifikasikan oleh para ahli sebagai asimtomatik, oedematosa, trombosis vena iliofemoral dan varikokel. Bentuk asimtomatik tidak memiliki signifikansi klinis. Trombosis vena iliofemoral berhubungan erat dengan tanda C tetapi bukan konsekuensi yang diperlukan dari tanda C, dan tidak ada trombosis pada 14 kasus Bao Wen et al. Varikokel tidak terjadi secara terpisah, tetapi paling sering hadir bersamaan dengan vena tubuh lateral lainnya. Dikhawatirkan bahwa tanda C lebih sering muncul sebagai ‘wajah’ dari katup vena dalam yang tidak lengkap. Insidennya mencapai 71,4%. Hal ini menunjukkan bahwa tipologi di atas tidak komprehensif.
Presentasi klinis tanda C ditentukan oleh derajat gangguan refluks vena pada tungkai bawah. Manifestasi klinis dibagi menjadi tiga tahap sesuai dengan tingkat keparahan perubahan hemodinamiknya.
Tahap awal: hanya pembengkakan ringan pada tungkai yang terkena, terutama selama berdiri lama dan periode menetap. Pada wanita, penonjolan lumbosakral bersifat fisiologis dan tungkai bawah kiri mungkin tampak menstruasi dan menyerupai “limfoedema muda” (Calnan dan Negus). Pada tahun 1993, Sloame dkk. mempelajari 215 orang lanjut usia dan menemukan oedema cekung sedalam 3mm di tungkai bawah pada 34,5% dari 88 kasus di sisi kiri dan 6,9% di sisi kanan, dan menyimpulkan bahwa oedema di tungkai bawah kiri pada orang paruh baya dan lanjut usia kemungkinan besar disebabkan oleh kompresi getah bening yang menyertai di vena iliaka umum kiri oleh arteri iliaka umum kanan. Oleh karena itu, penting untuk mempertimbangkan kemungkinan tanda ini tanpa adanya penyebab lain dari oedema ekstremitas bawah.
Jangka menengah: Peningkatan tekanan vena yang terus-menerus dengan peningkatan obstruksi aliran balik vena dapat menyebabkan penutupan katup vena dalam yang tidak sempurna. Setelah ini menyebar ke betis dan katup vena cabang lalu lintas, gejala yang mirip dengan insufisiensi katup vena dalam primer dapat terjadi.
Tahap akhir: manifestasi klinis insufisiensi katup vena dalam yang parah atau trombosis vena iliofemoral berkembang. Sebagian besar kolaps yang dilaporkan secara nasional dan internasional diidentifikasi selama pengobatan trombosis. Perhatian khusus harus diberikan kepada pasien dengan fenomena obstruksi vena non-trombotik dan obstruksi vena simtomatik. Karena stenosis yang parah dan lesi obstruktif yang terbatas pada vena iliaka dan vena kolateral yang lebih baik, presentasi klinis yang serupa tetapi berbeda dari trombosis vena terlihat.
V. Diagnosis spesifik
Metode pengujian vena non-invasif seperti ultrasonografi Doppler, kekuatan pelacakan volume alergi istirahat dan motil, dan venomanometri dinamis akan sugestif, tetapi semuanya kurang spesifik. Data venografi MRI dan CT spiral belum dilaporkan. Saat ini, hanya paracentesis ekstremitas atas dan kanulasi vena femoralis yang merupakan metode diagnostik spesifik dan telah digambarkan sebagai standar emas untuk diagnosis tanda C. Hal ini telah dipelajari oleh Yu Jingbo dkk. Pengalaman mereka adalah bahwa.
(a) Untuk memvisualisasikan vena iliaka secara memuaskan, vena femoralis dikompresi dengan jari-jari dan tangan yang lain ditinggikan 25 derajat di atas tungkai yang terkena dan vena iliaka difoto dengan cepat ketika tangan dilepaskan. Jika perlu, vena femoralis dapat dikanulasi ke dalam vena iliaka eksterna untuk menyuntikkan kontras untuk gambar yang lebih jelas. Lebih memuaskan jika kontras dapat disuntikkan pada tekanan tinggi untuk pertukaran film cepat atau pencitraan DSA.
(b) Gambar menunjukkan pelebaran diameter transversal vena yang terkompresi, dengan pola seperti terompet di bagian atas dan bawah; tunggul pengisian terbatas, tali fibrosa, dan bayangan struktur yang melekat; berbagai tingkat stenosis dan, jika vena iliaka eksternal dikompresi, bayangan tatahan. Gambar seperti oklusi vena atau perpindahan oleh kompresi.
(iii) Seperti yang dijelaskan sebelumnya, ada berbagai tingkat vena kolateral pelvis. Struktur perekat di dalam vena iliaka adalah salah satu penyebab utama tanda C, dan morfologinya bervariasi, yang mana laporan pencitraannya masih kurang. Pengukuran tekanan vena proksimal dan distal ke permukaan stenotik selama kanulasi kanulasi vena femoralis adalah diagnostik jika perbedaan tekanan adalah 0,20 Kpa (2 cm H2O).
Ketidakpedulian tanda C dan tidak adanya presentasi klinis yang spesifik, serta fakta bahwa tanda C sebagian besar terdeteksi dalam konteks tiga kondisi vena utama pada tungkai bawah, terutama dalam diagnosis dan penatalaksanaan trombosis vena iliofemoral, membuat pengobatan menjadi sangat sulit. Saat ini, metode pengobatan umum hanya dapat dijelaskan secara singkat sesuai dengan karakteristik lesi dan waktu diagnosis.
(i) Perawatan non-bedah, seperti halnya gangguan vena umum lainnya pada tungkai bawah, diindikasikan untuk pasien stadium awal dengan limfoedema ringan atau oedema vena, bagi mereka yang tidak memiliki indikasi untuk operasi dan bagi mereka yang memiliki pasien stadium menengah hingga akhir yang tidak menjalani operasi. Yang umum digunakan adalah stoking medis elastis dan latihan anggota tubuh yang sesuai untuk pasien pada tahap awal penyakit. Aplikasi doxium, Aescurenforte, Bdazalpyroue atau Alvenor telah terbukti meningkatkan permeabilitas vena dan mengurangi oedema pada tungkai. Pengobatan simtomatik yang tepat dapat digunakan untuk pasien dengan penyakit lanjut.
(ii) Perawatan bedah adalah perawatan utama untuk penyakit C, yang merupakan penyakit obstruktif mekanis pada vena, sehingga penggunaan operasi intra dan ekstra vena untuk meningkatkan aliran darah adalah perawatan utama untuk penyakit C. Metode yang telah diterapkan adalah.
1, implantasi stent vena (Stent) sangat cocok untuk pasien dengan stenosis vena, operasi sederhana dan sebagian besar hasilnya baik. Stenosis diidentifikasi dan kemudian dilebarkan dengan balon (PTA), diikuti dengan implantasi stent yang dipilih. Pada pasien dengan trombosis sekunder, stent ditanamkan setelah trombolisis atau/dan trombektomi bedah.
2. Dislokasi arteri iliaka Pada tahun 1964, Calnon dkk. melakukan dislokasi vena iliaka dari arteri iliaka yang terputus dan kemudian melakukan reanastomosis. Meskipun vena iliaka dilepaskan dari kompresi, namun tekniknya rumit.
3, operasi pelepasan vena iliaka dan dekompresi liner hanya melepaskan vena iliaka tanpa menghilangkan penyebab kompresinya, dan hasil prosedur tidak dapat dijamin.
4. Phleboplasty adalah penggunaan pencangkokan tambalan vena autologus untuk memperbesar lumen vena yang sempit. Hal ini diindikasikan pada pasien dengan lumen sempit setelah hipertrofi dinding vena dan pada pasien dengan potensi stenosis setelah pengangkatan adhesi intraluminal.
5. Pengalihan vena diindikasikan pada pasien dengan obstruksi lengkap vena iliaka. Salah satunya adalah bypass pembuluh darah buatan iliaka-vena; yang lainnya adalah tunneling subkutan subpubik yang lebih sederhana dari vena femoral-femoralis atau vena saphena ke vena (prosedur Palma-dale). Ada juga fistula arteriovenosa simultan.
6. Rekonstruksi vena lainnya
Perawatan bedah tanda C jarang terjadi, kecuali 18 kasus yang dilaporkan oleh Taheri dkk. pada satu waktu, 10 kasus oleh Bao Wen dkk. dan 28 kasus oleh Zhao Jun dkk. Pada pasien dengan stenosis vena, pemasangan stent pasca-PTA adalah metode pilihan dan digunakan secara luas dengan hasil yang baik. Pilihan dan hasil dari beberapa prosedur lainnya belum disimpulkan.
Tanda-C dan perannya dalam perkembangan penyakit vena pada tungkai bawah telah diketahui selama hampir satu abad, tetapi dampaknya pada perkembangan, pengobatan dan prognosis dari tiga penyakit vena utama pada tungkai bawah, yang 10 kali lebih sering terjadi daripada penyakit arteri, belum mendapat perhatian yang layak, sehingga menghambat kemajuan bedah vena. Dalam hal ini, berdasarkan data penelitian domestik dan internasional, masalah-masalah berikut ini diusulkan untuk didiskusikan dengan pihak-pihak yang berkepentingan.
(i) Patogenesis tanda C
Taheri dkk. mengidentifikasi 18 kasus (2%) tanda C pada 900 kasus penyakit vena pada ekstremitas bawah pada orang paruh baya dan lanjut usia, tetapi tidak mencerminkan situasi nyata perkembangan tanda C karena banyak pasien yang tidak didiagnosis dengan venografi. Studi anatomi dapat memberikan beberapa data referensi, seperti tingkat arteri iliaka komunis kanan yang menumpang di atas vena iliaka kiri lebih dari 80%; tingkat perlekatan kompresi pada vena iliaka komunis kanan sebesar 20,5% (Tabel 1); dan tingkat struktur adhesi intraluminal sebesar 23,8% (tidak termasuk tipe sentral, Tabel 2). Dari sudut pandang klinis khususnya, Zhao Jun dkk. menemukan 76,1% stenosis dan obstruksi vena iliaka umum kiri dalam perawatan bedah trombosis vena tungkai bawah, dan Dodd dan Cockett menyimpulkan bahwa sebagian besar rekan-rekan trombotik pada vena iliofemoral akut di bawah usia 30 tahun dikaitkan dengan kompresi vena iliaka. Pada tahun 1999, Dong Guoxiang dkk. melakukan retrograde pra operasi dan venografi iliaka kiri pada 73 kasus varises berturut-turut di tungkai bawah dan menemukan 35 kasus (47,9%) kompresi vena iliaka kiri, yang disebut sindrom Cockett yang tidak diketahui dan memainkan peran etiologis dalam varises di tungkai bawah. Pada tahun 2000, Hoshino dkk. menangani 73 kasus trombosis vena iliofemoral dengan trombolisis kateter, trombektomi dan trombolisis sistemik dan menemukan 14 kasus (19,2%) dengan sindrom kompresi vena iliaka kiri. Jika kita berspekulasi atas dasar ini, prevalensi sindrom-C cukup tinggi.
(ii) Peran tanda C pada gangguan vena ekstremitas bawah
Berdasarkan profil hemodinamik dan evolusi tanda C dan data klinis yang dijelaskan di atas, dapat diasumsikan bahwa proporsi yang signifikan dari insufisiensi katup vena dalam dan trombosis kemungkinan merupakan hasil dari perkembangan tanda C. Berdasarkan pandangan ini, venografi iliaka yang memuaskan harus tersedia untuk pasien dengan inkompetensi katup vena dalam yang didiagnosis secara klinis. Setelah pengambilan bedah atau trombolisis pada pasien dengan trombosis, venografi iliaka yang memuaskan juga harus tersedia untuk menentukan adanya stenosis atau obstruksi vena iliaka. Jika demikian, stenosis atau obstruksi vena iliaka harus diatasi pada saat yang sama, jika tidak, hasil dan prognosisnya pasti akan terpengaruh.
(iii) Masalah diagnostik dini
Jika diagnosis tanda C dapat ditegakkan dan perawatan bedah yang efektif dilakukan sebelum inkompetensi katup grade 3 atau 4, katup inkompetensi grade 1 atau 2 juga akan mendapatkan kembali fungsinya karena pengurangan diameter kanal, karena tidak ada obstruksi aliran balik vena dan tekanan vena kembali normal. Penyembuhan juga dimungkinkan untuk insufisiensi tingkat 3 dan 4. Jika diagnosis dan pengobatan yang efektif dapat dilakukan pada tahap klinis awal tanda-C, trombosis akan dihindari atau dikurangi. Hal ini menunjukkan pentingnya diagnosis dini tanda-C. Kunci untuk diagnosis dini adalah meningkatkan kesadaran akan tanda C. Dalam kasus cairan limfatik atau/dan vena yang tidak dapat dijelaskan pada tungkai kiri bawah, di mana pengobatan umum tidak efektif, pemeriksaan vena non-invasif dan manometri vena statis dan dinamis, dan venografi iliaka yang memuaskan jika perlu, akan mengarah pada diagnosis dini dan pengobatan tanda C yang efektif, menghindari atau mengurangi kesulitan pengobatan yang terlambat.