Melanoma maligna anorektum adalah keganasan langka dengan prognosis yang sangat buruk, pertama kali dilaporkan oleh Moore (1857). Ini adalah tempat ketiga yang paling umum setelah kulit dan mata, dengan sekitar 70-90% terjadi di saluran anal dentate dan sisanya di kulit perianal.
I. Etiologi dan kejadian
Terjadinya melanoma ganas pada anorektum mungkin terkait dengan faktor-faktor berikut.
1. Riwayat nevi jinak: Telah dilaporkan bahwa sekitar 65-84% pasien dengan penyakit ini memiliki riwayat nevi jinak.
2.Infeksi HIV: Insiden melanoma ganas meningkat secara signifikan pada populasi pria homoseksual dan biseksual dan populasi lain yang terinfeksi HIV.
3. Paparan sinar matahari: Insiden penyakit ini bervariasi menurut garis lintang, mungkin karena paparan sinar matahari menyebabkan efek melanisasi umum, yang meningkatkan kerentanan terhadap melanoma di daerah yang tidak secara langsung terpapar cahaya penyebab kanker.
II. Patologi
Melanoma ganas anorektum sering terjadi di bawah garis dentate kanal anal atau di ambang anal, di daerah yang ditutupi oleh epitel skuamosa. Persimpangan anorektal adalah epitel skuamosa kompleks dengan sejumlah besar melanosit. Melanosit atau sel induknya berasal dari sel neural crest dalam ektoderm dan bermigrasi selama perkembangan embrio ke kulit, permukaan mukosa mata dan sistem saraf. Kemudian, sebagai respons terhadap faktor-faktor tertentu, seperti gangguan metabolisme hormon, iritasi kimiawi, atau kerusakan radiasi energi tinggi, melanin bisa menjadi ganas.
Dari sudut pandang perkembangan embrio, tidak mungkin usus kecil dan mukosa kolorektal, yang berasal dari endoderm, untuk mengembangkan lesi seperti itu, dan melanoma ganas rektum adalah hasil dari melanosit ganas di saluran anus yang berkembang di sepanjang mukosa dan menyusup ke atas dari bawah, sehingga harus dianggap sebagai metastasis. Mayoritas tumor dapat menghasilkan melanin, tetapi beberapa mungkin tidak, dengan melanin yang signifikan hanya terdapat pada 20% kasus.
Manifestasi klinis
1. Gejala Prolaps Massa merah gelap yang keluar dari anus menyerupai impaksi hemoroid trombosis. Pada tahap awal, ukurannya kecil dan bisa ditarik sendiri. Kemudian ukurannya membesar dan seukuran kenari, dan sering kali harus dikembalikan dengan tangan setelah buang air besar. Benjolan ini berprolaps selama buang air besar pada 14-53% kasus.
2. Darah dalam tinja disebabkan oleh tumor yang terletak di rektum dan saluran anus, yang mudah tergosok oleh tinja atau trauma, mirip dengan perdarahan hemoroid. Sebagian besar berupa darah segar, atau kadang-kadang lendir dan darah dalam tinja, atau limpahan coklat gelap, dengan bau busuk. Hingga 23-73% orang mengunjungi klinik dengan tinja berdarah.
Pasien memiliki gejala yang mirip dengan hemoroid, pembengkakan dan ketidaknyamanan anus, perubahan kebiasaan buang air besar, perasaan buang air besar yang tidak tuntas, kadang-kadang diare dan konstipasi bergantian, atau bahkan buang air besar yang terhambat.
4. Benjolan menonjol yang terlokalisasi, menyerupai miselium dengan ujung yang pendek dan lebar, atau nodular, biasanya berukuran 3-6cm, kadang-kadang berbentuk kembang kol, sebagian besar berwarna ungu-hitam atau coklat-hitam.
IV.
Penyakit ini sering diabaikan karena kelangkaan klinisnya. Kurangnya gejala spesifik juga membuatnya mudah terlewatkan atau salah diagnosis. Tingkat diagnosis awal sangat rendah, dengan tingkat kesalahan diagnosis 87% dilaporkan dalam literatur. Hal ini sering salah didiagnosis sebagai wasir prolaps, wasir eksternal yang mengalami trombosis, nekrosis perdarahan polip anal atau adenokarsinoma rektum. Melanoma ganas yang tidak berpigmen, khususnya, lebih mungkin salah didiagnosis karena kelangkaannya.
1. Palpasi rektal dan proktoskopi. Siapa pun yang mengalami pendarahan tinja, perubahan kebiasaan buang air besar, atau pembengkakan pada anus harus sangat waspada dan diperiksa dengan cermat. Karena 70-90% penyakit ini terletak di gigi dan saluran anus, dan 50-70% mengandung pigmen, pemeriksaan jari rektal dan proktoskopi memiliki peran yang sangat penting dalam diagnosis. Untuk lesi yang mencurigakan, biopsi jaringan harus dilakukan. Pemeriksaan patologis memerlukan eksisi tumor yang lengkap dan menyeluruh untuk menghindari penyebaran medis.
2. Reaksi dopa dan tirosinase. Karena beberapa plasma sel melanoma ganas saluran anus tidak mengandung butiran pigmen, maka pewarnaan perak Masson-Foulana melanin atau pewarnaan dopa dan reaksi tirosin harus dilakukan ketika memeriksa jaringan tumor di daerah saluran anus untuk meningkatkan tingkat diagnostik.
3. Mikroskopi elektron dan pewarnaan imunohistologi. Untuk jenis yang tidak berpigmen, apabila metode di atas tidak dapat dikonfirmasi, bagian ultra-tipis mikroskopis elektron dapat digunakan untuk pemeriksaan histologis. Vesikel melanin 400-476,1 nm berbentuk bulat atau bulat telur, atau bahan pra-pigmentasi, dapat dilihat pada pulpa sel tumor. Selain itu, pewarnaan imunohistokimia dengan protein S100 bersama dengan protein gelombang dapat digunakan untuk diferensiasi yang efektif.
V. Perawatan
Pilihan pengobatan terbaik masih kontroversial, dengan sebagian besar menganjurkan kombinasi kemoterapi, radioterapi dan imunoterapi selain pengobatan bedah, meskipun radioterapi tidak sensitif. Pilihan antara reseksi abdominoperineal gabungan (APR) atau eksisi lokal yang luas (WLE) sangat kontroversial. Semua laporan yang tersebar dari sampel kecil menunjukkan bahwa tidak ada perbedaan statistik dalam dampak dari dua pendekatan bedah, APR versus WLE, pada kelangsungan hidup penyakit. Rekomendasi untuk APR adalah.
1. bahwa APR mengontrol metastasis dari kelenjar getah bening mesenterika
2. mencapai reseksi yang lebih luas pada rektum dan saluran anus, sehingga reseksi kanker pada margin lebih lengkap
3, untuk mendapatkan tingkat kekambuhan lokal yang lebih rendah.