Fokus pada penyakit paru interstisial

  Istilah ‘penyakit paru interstisial’ masih cukup baru bagi banyak pasien dan bahkan bagi para profesional medis. Jadi, apa itu penyakit paru interstisial? Penyakit paru interstisial adalah istilah umum untuk sekelompok penyakit paru yang menyebar yang ditandai dengan peningkatan dispnea yang progresif dan ditandai dengan peradangan dan fibrosis pada dinding alveolar, alveoli, dan jaringan ikat longgar yang mengelilingi pembuluh darah dan pembuluh limfatik. Dengan kata lain, terdapat peradangan dan fibrosis yang meluas pada unit pernapasan dasar paru-paru. Penyakit paru interstisial mencakup lebih dari 200 penyakit yang berbeda dengan etiologi yang beragam dan bervariasi serta patogenesis yang kompleks.       Akibatnya, penyakit paru interstisial sering disebut sebagai “penyakit yang sulit” oleh pasien dan merupakan salah satu penyakit yang paling menantang untuk didiagnosis dan diobati dalam sistem pernapasan. Dalam beberapa tahun terakhir, dengan meluasnya penggunaan teknik diagnostik seperti CT dada beresolusi tinggi dan sitometri lavage bronchoalveolar, pemahaman tentang penyakit ini telah meningkat pesat.  Perkembangan penyakit paru interstisial sering dikaitkan dengan faktor pekerjaan dan lingkungan. Menghirup debu anorganik karena faktor pekerjaan dapat menyebabkan pneumokoniosis, asbestosis, dan silikosis pada pekerja batu bara, sedangkan menghirup debu organik dapat menyebabkan respons kekebalan pada paru-paru yang mengarah ke pneumonia alergi, seperti “paru-paru pemberi makan burung” karena memelihara burung merpati dan burung beo, “paru-paru pekerja jamur” karena menanam jamur “Menghirup sereal berjamur dengan aktinomiset termofilik, polispora mikroskopis, dan streptomiset penyerap panas dapat menyebabkan “paru-paru petani”, dan paparan yang terlalu lama pada ruangan ber-AC yang terkontaminasi dapat menyebabkan “paru-paru pendingin ruangan”. Oleh karena itu, beberapa penyakit paru interstisial dapat dicegah dengan memperhatikan faktor pekerjaan dan lingkungan, memperkuat langkah-langkah perlindungan pekerjaan dan menghindari faktor risiko lingkungan.  Beberapa obat dan perawatan juga dapat menyebabkan penyakit paru interstisial, seperti imunosupresan, obat kemoterapi, dan agen biologis. Radioterapi ke dada dapat menyebabkan pneumonia radiasi. Dokter akan mempertimbangkan pro dan kontra dari kondisi tersebut untuk mengembangkan rencana perawatan bagi pasien. Ketika kerusakan paru interstisial terdeteksi, pasien harus diskrining untuk setiap obat yang telah mereka konsumsi dalam waktu yang lama.  Penyakit autoimun sering melibatkan banyak sistem dan organ, dan keterlibatan paru-paru biasanya bermanifestasi sebagai penyakit paru-paru interstisial. Pada beberapa pasien, diagnosis penyakit paru interstisial disertai dengan tes yang mengungkapkan penyakit jaringan ikat seperti artritis reumatoid, polimiositis, atau sklerosis sistemik. Oleh karena itu, pasien dengan penyakit autoimun, terutama penyakit jaringan ikat, harus waspada terhadap kerusakan paru interstisial.  Beberapa penyakit paru interstisial tidak diketahui penyebabnya dan disebut sebagai ‘idiopatik’. Sebagai contoh, fibrosis paru idiopatik adalah penyakit paru fibrotik kronis yang berkembang pada orang paruh baya dan lanjut usia, terutama mereka yang berusia di atas 75 tahun. Pasien dengan fibrosis paru idiopatik memiliki prognosis yang buruk, dengan rata-rata waktu bertahan hidup kurang dari tiga tahun, dan pengobatan saat ini belum dapat menghentikan perkembangan penyakit mematikan ini. Banyak penelitian dasar dan klinis yang sedang dilakukan dengan harapan dapat mengembangkan obat baru untuk mengobati fibrosis paru.  Ada juga banyak jenis penyakit paru interstisial lainnya seperti penyakit nodular, vaskulitis paru, amiloidosis, dan granuloma eosinofilik. Beberapa di antaranya jarang terjadi, seperti limfangioleiomiomatosis, yang terjadi pada wanita usia subur, dan deposisi protein alveolar yang didapat karena defisiensi reseptor faktor perangsang koloni makrofag granulosit. Para spesialis yang berpengalaman sering kali dapat membuat diagnosis yang akurat dan merumuskan rencana perawatan yang tepat untuk pasien mereka.