Gejala yang paling umum adalah perdarahan saluran cerna dan hipersplenisme, yang dapat berdampak serius dan bahkan mengancam nyawa pada kualitas hidup anak. Dengan munculnya prosedur Rex, banyak anak dengan hipertensi portal telah diberi kesempatan hidup baru, karena perawatan bedah tradisional tidak seefektif yang seharusnya. Apa yang dimaksud dengan hipertensi portal pediatrik? Apa saja manifestasi klinisnya? Apa saja risikonya? Hipertensi portal adalah sekelompok gejala yang disebabkan oleh peningkatan tekanan portal yang terus-menerus. Tekanan portal yang meningkat dan darah yang stagnan menyebabkan terbukanya sejumlah besar sirkuit kolateral dan pembentukan varises, yang mengalihkan sebagian darah portal untuk mengurangi hipertensi portal sebagai respons kompensasi tubuh. Fundus esofagogastrik adalah yang paling dekat dengan vena porta dan oleh karena itu varises paling terlihat di area ini. Selama gastroskopi, kita dapat melihat varises yang terangkat seperti cacing pada permukaan mukosa esofagus bagian bawah dan fundus. Mukosa pada permukaan varises sangat lemah dan dapat dengan mudah menyebabkan perdarahan pada saluran cerna saat teriris oleh makanan, terstimulasi oleh obat-obatan atau terkikis oleh asam lambung sehingga membentuk tukak. Selain itu, pembesaran sekunder limpa akibat stasis limpa dapat menyebabkan hipersplenisme, yang ditandai dengan anemia (berkurangnya sel darah merah), kecenderungan perdarahan (berkurangnya trombosit) dan berkurangnya daya tahan tubuh (berkurangnya sel darah putih). Selain dua gejala utama ini, hipertensi portal dapat menyebabkan sejumlah masalah terkait lainnya seperti gangguan fungsi hati, gangguan pencernaan, ensefalopati hepatik, berkurangnya kemampuan belajar, dan gangguan pertumbuhan dan perkembangan. Bagaimana hipertensi portal diklasifikasikan? Ada 3 jenis hipertensi portal: prehepatik, hepatik, dan posthepatik, tergantung pada lokasi obstruksi vena portal. Pada orang dewasa, sebagian besar kasus adalah hepatik, yaitu yang disebabkan oleh sirosis; pada anak-anak, prehepatik menyumbang sebagian besar kasus, dengan literatur yang melaporkan bahwa hal itu dapat menyumbang 40-50% dari kasus, dan menurut statistik dari Pusat Medis Wanita dan Anak Guangzhou, hipertensi portal prehepatik menyumbang lebih dari 60% dari total kasus. Hipertensi portal prehepatik mengacu pada penyumbatan total atau parsial vena portal akibat trombosis atau malformasi, diikuti dengan pembentukan kompensasi sejumlah besar berkas pembuluh darah kolateral di daerah portal hati, yang mungkin tampak sebagai massa kenyal pada pencitraan CT atau ultrasound. Pada tahun 1869, sarjana asing Balfour menyebutnya sebagai cavernous transformation of the portal vein (CTPV), sebuah nama yang digunakan sejak saat itu. Penyebab transformasi kavernosus vena porta masih belum sepenuhnya dipahami, dengan beberapa ahli meyakini bahwa hal ini merupakan bawaan lahir dan yang lainnya meyakini bahwa hal ini merupakan akibat sekunder dari trombosis vena porta. Apa saja pilihan pengobatan tradisional? Apa saja hasilnya? Perawatan bedah yang paling umum digunakan untuk hipertensi portal masih merupakan prosedur pembedahan tradisional dan prosedur shunt. Kedua prosedur ini dimaksudkan untuk mengatasi masalah varises perdarahan pada fundus esofagogastrik dan merupakan prosedur paliatif untuk meringankan gejalanya, bukan untuk menyembuhkan. Selain itu, pembedahan ini tidak mengatasi masalah gastroparesis hipertensi portal dan enteropati serta ensefalopati hepatik, dan insiden perdarahan berulang setelah pembedahan cukup tinggi, dengan kualitas hidup yang sangat terpengaruh. Meskipun merupakan pengobatan konservatif yang efektif, skleroterapi dengan injeksi atau ligasi varises di kerongkongan hanya dapat meredakan gejala selama beberapa waktu setelah pengobatan, sehingga memerlukan perawatan pemeliharaan berulang. Mengapa operasi Rex merupakan perawatan radikal? Dalam 10-20 tahun terakhir, telah terjadi terobosan dalam pengobatan degenerasi kavernosus vena porta pediatrik. de Ville de Goyet pertama kali menggunakan prosedur Rex pada tahun 1992 untuk pengobatan trombosis vena porta setelah transplantasi hati, dan kemudian untuk degenerasi kavernosus vena porta. prosedur Rex melibatkan penghubungan segmen pembuluh darah antara vena mesenterika superior dan fosa Rex, cabang kiri vena porta. Hal ini memungkinkan aliran darah portal yang tersumbat untuk melewati pembuluh pintas ke dalam hati, memulihkan sirkulasi normal ke sistem portal. Prosedur ini secara teoritis merupakan pengobatan radikal untuk penyebab degenerasi kavernosa vena porta, dengan pemulihan total pada anak; dalam praktiknya, prosedur Rex juga terbukti memberikan hasil yang memuaskan. Menurut literatur asing, hipersplenisme sembuh, varises menghilang, fungsi hati membaik, ensefalopati hepatik sembuh, dan pertumbuhan dapat mengejar ketertinggalan dari anak-anak normal. Tingkat keberhasilan operasi telah dilaporkan antara 65% dan 92% di rumah sakit yang berbeda. Penerapan prosedur ini agak terbatas karena kerumitan dan kesulitan operasi. Di Cina, prosedur ini baru saja mulai digunakan dalam beberapa tahun terakhir. (Prosedur ini dikenal sebagai prosedur Rex, atau pirau Rex, karena pembuluh darah bypass harus disambungkan pada fossa Rex dari cabang kiri vena porta. Pengalaman kami: hingga saat ini kami telah melakukan lebih dari 20 operasi Rex, dengan tingkat keberhasilan 90% berdasarkan hasil tindak lanjut pasca operasi, tidak ada perdarahan saluran cerna yang berulang, menghilangkan hipersplenisme, dan hasil yang memuaskan pada anak-anak dengan varises yang secara signifikan berkurang atau tidak ada pada gastroskopi rutin enam bulan setelah operasi. Apa saja indikasi untuk prosedur Rex? Karena hasil perawatan yang sangat baik yang dicapai dengan prosedur Rex, prosedur ini juga telah mengubah konsep pembedahan untuk degenerasi spongiform vena porta. Jika di masa lalu dianggap bahwa pembedahan hanya diperlukan pada kasus perdarahan saluran cerna atau hipersplenisme yang parah, maka konsep pembedahan saat ini adalah pembedahan profilaksis dapat dilakukan pada anak-anak dengan degenerasi spongiform portal yang hanya mengalami hipersplenisme ringan. Dua pasien Rex kami telah menjalani operasi profilaksis dengan hasil yang sangat baik. Prosedur Rex dirancang untuk pasien dengan degenerasi kavernosus vena porta dan oleh karena itu tidak cocok untuk anak-anak dengan sirosis. Selain itu, beberapa anak dengan degenerasi kavernosus vena porta tidak dapat menjalani prosedur Rex karena sumbatan vena porta telah mencapai fosa Rex. Metode pemeriksaan konvensional saat ini tidak dapat secara akurat menentukan apakah fossa Rex paten dan kelayakan prosedur ini ditentukan oleh pembedahan intraoperatif fossa Rex, dan pada kasus atresia fossa Rex, diperlukan prosedur alternatif seperti prosedur Warren. Namun, untuk pasien yang memerlukan pembedahan profilaksis, penentuan patensi fossa Rex yang akurat sebelum operasi merupakan prasyarat untuk prosedur ini, dan penggunaan venografi portal retrograde vena hepatika kami merupakan metode yang lebih dapat diandalkan. Ada sejumlah pilihan berbeda untuk pembuluh darah bypass yang digunakan untuk bedah Rex, seperti vena jugularis interna, vena iliaka eksterna, vena koroner lambung, vena mesenterika inferior, dan vena limpa, yang masing-masing memiliki kelebihan dan kekurangannya sendiri, tergantung pada kondisi masing-masing anak, tetapi yang paling penting adalah memastikan keefektifan bedah Rex.