Gambaran Umum Myelofibrosis
Myelofibrosis adalah kondisi patologis di mana jaringan hematopoietik sumsum tulang digantikan oleh jaringan fibrosa, yang memengaruhi fungsi hematopoietik dan disertai dengan hematopoiesis ekstramedullary di limpa, hati dan organ lainnya. Myelofibrosis dapat dibagi menjadi myelofibrosis primer dan sekunder sesuai dengan penyebab penyakit, dan menjadi bentuk akut dan kronis sesuai dengan urgensi perkembangan myelofibrosis. Mayoritas mielofibrosis primer bersifat kronis, ditandai dengan onset yang lambat, splenomegali yang ditandai, adanya granulosit remaja, sel darah merah remaja dan sel darah merah seperti tetesan air mata dalam darah perifer, aspirasi kering pada aspirasi sumsum tulang, jumlah megakariosit yang tinggi dan jumlah sel hematopoietik lainnya yang rendah pada apusan sumsum tulang, dan adanya fibroblas, fibroblas, retikulosit, serat kolagen dan sel osteoprogenitor pada biopsi sumsum tulang. Terdapat hematopoiesis ekstra alis pada jaringan ekstra alis seperti limpa dan hati. Mielofibrosis sekunder, di sisi lain, dikaitkan dengan penyakit yang pasti, dengan manifestasi yang kurang parah dari hematopoiesis ekstramedullary dan kelainan hematopoietik.
Pengobatan myelofibrosis
Tidak ada pengobatan yang efektif untuk myelofibrosis. Pengobatan harus disesuaikan dengan tingkat myelofibrosis dan manifestasi klinisnya, dengan tujuan mengurangi gejala dan menghentikan perkembangan myelofibrosis. Tujuan pengobatan adalah untuk mengurangi gejala dan menghentikan perkembangan myelofibrosis. Pengobatan terutama mencakup koreksi anemia, perbaikan hematopoiesis sumsum tulang dan menghilangkan gejala kompresi yang disebabkan oleh splenomegali.
1. Koreksi anemia
2. Kemoterapi
3.α-interferon
4.Thalidomide
5.1,25 dihydroxyvitamin D
6.Splenektomi
7. Iradiasi area limpa
8. Transplantasi sumsum tulang
Mielofibrosis sekunder.
1. Etiologi.
Mielofibrosis sekunder sebagian besar dilaporkan sebagai kasus, dan hubungan sebab akibat antara penyakit primer dan mielofibrosis sekunder tidak jelas, dan patogenesisnya masih belum jelas. Hal ini berspekulasi bahwa hal itu mungkin disebabkan oleh bahan kimia, fisik, infeksi, tumor, penyakit autoimun, penyakit tiroid dan regulasi kekebalan tubuh yang tidak normal, sekunder untuk kelainan sel induk hematopoietik, kelainan kekebalan tubuh, konstitusi alergi, kelainan metabolik dan patologi lain yang mendasari, yang dapat menyebabkan proliferasi fibroblast melalui berbagai mekanisme dan kolagen. sintesis meningkat.
2. Mekanisme.
Banyak pasien dengan fibril tulang memiliki kelainan kekebalan tubuh, umumnya antibodi antinuklear, antibodi anti otot polos, faktor rheumatoid, tes Coombs positif, antikoagulan seperti lupus positif, peningkatan imunoglobulin dan kompleks imun yang bersirkulasi, dan penerapan agen imunosupresif seperti prednison dapat menyebabkan perbaikan, sehingga beberapa ahli berspekulasi bahwa patogenesisnya mungkin terkait dengan kekebalan tubuh.
Studi klinis dan laboratorium telah mengkonfirmasi bahwa vitamin D dan metabolit hormon paratiroid mengatur deposisi kolagen di sumsum tulang, dan dengan demikian ketika metabolisme vitamin D disfungsional dalam kelenjar paratiroid hidup, juga dapat menyebabkan myelofibrosis.
3. Manifestasi klinis.
Manifestasi klinis dan tanda-tanda fibrilasi tulang sekunder termasuk manifestasi gabungan dari penyakit primer dan fibrilasi tulang, seperti splenomegali dan manifestasi kompresi mielofibrilasi, kelainan hematopoietik, hematopoiesis ekstramedulla, penetrasi tulang dan aspirasi kering, anemia granulositik merah muda dan muda, dll. Selain manifestasi sistemik dan lokal penyakit primer, manifestasi klinis penyakit primer dapat muncul lebih awal atau bisa lebih berbahaya.
4. Pengobatan.
Fokus utamanya adalah untuk mengklarifikasi dan mengobati penyakit primer, yang dapat menyebabkan remisi bertahap dari tanda dan gejala myelofibrosis pada beberapa pasien, seperti pengangkatan dari lingkungan yang berbahaya, pengobatan tumor dan penyakit kekebalan tubuh, pengendalian infeksi, dll. Dosis pengobatan harus kecil untuk menghindari efek samping seperti infeksi dan penekanan sumsum tulang.
5. Perjalanan penyakit dan prognosis
IMF memiliki prognosis terburuk dari semua penyakit mieloproliferatif. Durasi penyakit bervariasi, dengan waktu bertahan hidup berkisar antara 1-20 tahun dan waktu bertahan hidup rata-rata kurang dari 5 tahun. Sebagian besar pasien mengalami splenomegali yang semakin memburuk, dan sekitar 8-20% pasien akhirnya mengembangkan leukemia akut, yang menyumbang sekitar 27% kematian pada pasien myelofibrosis. Penyebab kematian lainnya sebagian besar adalah infeksi berat, perdarahan, gagal jantung kongestif, anemia berat dan kegagalan sistemik.