Neuroblastoma, juga dikenal sebagai neuroblastoma, adalah kanker yang terjadi pada cabang-cabang saraf. Karena terminal saraf didistribusikan ke banyak bagian tubuh, tumor ini dapat terjadi di banyak bagian tubuh, dengan sekitar 65% berasal dari perut, 15% hingga 20% di dada, dan 15% sisanya di area yang berbeda seperti leher dan panggul. Neuroblastoma adalah tumor yang sangat ganas yang sering kali berlipat ganda dan dapat melibatkan jaringan di sekitarnya pada usia dini.
Neuroblastoma paling sering terjadi pada bayi dan anak-anak, dan merupakan kanker masa kanak-kanak keempat yang paling umum, meskipun secara keseluruhan masih merupakan penyakit yang langka. Kira-kira 75% pasien mengalami penyakit ini sebelum usia lima tahun dan 50% sebelum usia dua tahun, dan sebagian pasien memiliki predisposisi familial.
Tumor bisa tumbuh dengan cepat atau lambat dan bisa mencapai ukuran yang sangat besar, dengan permukaan yang tidak halus.
Neuroblastoma rongga perut biasanya berasal dari medula adrenal atau ganglion simpatis posterior dinding perut dan muncul sebagai massa tanpa rasa sakit yang dirasakan di punggung bawah atau perut, dengan bintik-bintik kalsifikasi di dalam tumor yang terlihat pada rontgen perut dan deviasi ginjal ke arah anterior dan inferior.
Jika tumor tumbuh dari ganglion simpatis di sebelah tulang belakang, ureter ipsilateral mungkin terlihat terdorong ke samping, kadang-kadang mengakibatkan hidronefrosis akibat kompresi tumor. Jika tumor tumbuh dari ganglion di sebelah tulang belakang, ini dapat menyebabkan kompresi tulang belakang dan menyebabkan gejala neurologis seperti kelumpuhan anggota tubuh bagian bawah dan kelemahan ekstremitas. Jika tumor di rongga mediastinum posterior, dapat menyebabkan kesulitan bernapas atau pneumonia akibat obstruksi pernapasan. Jika tumor berkembang di ganglion simpatik leher, ini bisa menyebabkan gejala seperti pupil mata yang menyempit, kelopak mata yang terkulai dan bola mata yang cekung.
Sebagian pasien juga mengalami gejala metastasis terlebih dahulu, seperti nodul subkutan metastasis, hepatomegali akibat metastasis hati, nyeri atau benjolan akibat metastasis tulang, dan metastasis okular yang menyebabkan ptosis dan petechiae di dekat kelopak mata atas dan bawah. Lebih dari separuh anak-anak mengalami invasi sumsum tulang, yang mengakibatkan penurunan berat badan, anemia, pembesaran kelenjar getah bening, demam dan kegelisahan.
Stadium penyakit ini penting dalam mendiagnosis dan mengobati penyakit ini. Neuroblastoma dapat dibagi menjadi
Stadium I: Tumor terbatas pada lokasi asal, tidak memiliki metastasis kelenjar getah bening dan dapat diangkat seluruhnya.
Stadium 2: Tumor telah meluas ke luar organ atau jaringan asal tetapi belum melewati garis tengah tubuh, kelenjar getah bening lokal pada sisi yang sama mungkin telah diserang.
Stadium III: Tumor telah melintasi garis tengah tubuh dan kelenjar getah bening lokal di kedua sisinya mungkin telah diserang.
Stadium IV: Metastasis ke sumsum tulang, tulang, hati, jaringan lunak, otak, kulit, paru-paru dan getah bening jauh.
Stadium IV-S: Anak dengan tumor primer kecil yang memiliki satu atau lebih metastasis, terbatas pada hati, kulit dan sumsum tulang, tetapi tidak ada invasi tulang yang terdeteksi pada sinar-X seluruh tubuh, dalam waktu enam bulan setelah presentasi.
Tes apa yang perlu dijalani pasien?
1. Pengumpulan urin 24 jam untuk menguji senyawa katekolamin dalam urin. Sekitar 80-95% pasien dengan neuroblastoma memiliki kadar katekolamin yang tinggi dalam urin mereka. Epinefrin, norepinefrin, dan metabolitnya 3metoksi 4 hidroksi amigdalin pahit, semuanya terdapat dalam kadar yang tinggi dalam urin. Pengukuran metabolit katekolamin dalam urin tidak hanya dapat membantu dalam diagnosis, tetapi juga dalam menentukan efek pengobatan dan apakah ada kekambuhan.
Tes darah: Tumor itu sendiri dan pengobatan dapat menyebabkan perubahan dalam sel darah. Tes darah rutin harus dilakukan selama pengobatan untuk mengamati perubahan dalam jenis sel darah putih, serta jumlah sel darah putih, sel darah merah dan trombosit.
Pemeriksaan sumsum tulang: Untuk menentukan apakah ada metastasis sumsum tulang, yang dapat terjadi pada 70% pasien, jadi semua anak yang diduga menderita neuroblastoma harus menjalani aspirasi sumsum tulang dan biopsi sebelum operasi.
4. Pemindaian tulang nuklir: Hal ini dapat membantu mendeteksi metastasis pada tulang, dan perubahan osteolitik dapat dilihat pada film tulang sinar-X untuk membantu memastikan neuroblastoma.
5.Pemindaian komputer: Pemindaian komputer sangat sensitif dalam mendeteksi dan menunjukkan tumor primer dan tumor berulang.
6 . Ultrasonografi: Ini dapat membantu mengidentifikasi organ utama tumor.
7. Urografi intravena: Jika tumor berada di perut, tes ini dapat membantu menentukan ukuran, lokasi dan suplai darah tumor.
Ada tiga pilihan pengobatan umum: pembedahan, radiasi dan kemoterapi. Pengobatan spesifik tergantung pada usia anak, lokasi dan stadium tumor. Pasien stadium 1 memiliki tingkat kelangsungan hidup 95% setelah pembedahan, sementara pasien risiko menengah memiliki tingkat kelangsungan hidup 80-90% setelah kemoterapi. Anak-anak yang telah bermetastasis atau menyebar sering diobati dengan kombinasi pembedahan, kemoterapi, radiasi dan transplantasi sumsum tulang.
Pembedahan harus didahului dengan koreksi anemia, gangguan metabolisme, dan, jika dipersulit oleh hipertensi, kontrol tekanan darah, dan penilaian apakah tumor dapat dihilangkan sepenuhnya, karena pengangkatan total lesi lokal adalah pengobatan yang paling berhasil.
Jika tumor terbatas pada lesi adrenal dan belum menginvasi jaringan di sekitarnya, hanya tumor yang dapat diangkat, dan ginjal dibiarkan utuh. Jika pengangkatan tumor secara menyeluruh tidak memungkinkan, sebanyak mungkin tumor yang aman harus diangkat dan biopsi kelenjar getah bening diambil untuk pementasan. Jika tumor tidak dapat diangkat tetapi hanya dapat dibiopsi, klip perak dapat digunakan untuk menandai batas-batas tumor dan menunggu selama 2-3 bulan setelah radioterapi dan kemoterapi sebelum eksplorasi bedah.
2. Terapi radiasi dapat mengecilkan tumor sampai ke titik di mana tumor dapat diobati dengan pembedahan. Karena neuroblastoma sering menyebar ke banyak bagian tubuh atau melibatkan organ-organ vital, tumor pada organ vital harus diobati dengan radiasi terlebih dulu, kemudian diangkat melalui pembedahan setelah tumor menyusut. Radioterapi juga dapat digunakan untuk nyeri tulang yang disebabkan oleh kompresi sumsum tulang belakang dan metastasis. Namun demikian, anak kecil di bawah satu tahun serta pasien stadium I dan II tidak akan tertolong oleh radioterapi.
Kemoterapi tidak meningkatkan tingkat kelangsungan hidup pasien stadium 1 dan 2, tetapi untuk lesi stadium 3, pengobatan dengan siklofosfamid, vinkristin dan azulfiram dapat mencegah kekambuhan.
Jika lesi metastatik ditemukan pada sinar-X, diagnosis harus dikonfirmasi dengan biopsi kelenjar getah bening dan aspirasi sumsum tulang, dan kemudian ditunda untuk eksplorasi bedah setelah radioterapi dan kemoterapi.
Anak-anak dengan stadium IV-S umumnya tidak memerlukan atau hanya memerlukan sedikit pengobatan, dan sebagian besar berusia kurang dari satu tahun, dengan tingkat eliminasi diri yang tinggi. Eksplorasi bedah hanya dilakukan apabila tumor primer secara klinis diperkirakan dapat dioperasi. Radioterapi dan kemoterapi tersedia jika lesi progresif diamati, dan hepatomegali merespons radioterapi dengan baik.
Prognosis neuroblastoma ditentukan oleh usia dan stadium pasien. Semakin muda usia onset, semakin baik prognosisnya. Untuk lesi stadium I dan II, tingkat kelangsungan hidup dua tahun adalah sekitar 80% jika tumor direseksi sepenuhnya, dan sekitar 65-70% untuk lesi stadium IV-S.