Demensia frontotemporal juga merupakan salah satu gangguan kognitif yang lebih umum, dan tingkat konsultasi telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir. Karena timbulnya penyakit ini lebih awal daripada penyakit Alzheimer (umumnya dikenal sebagai pikun) dan demensia vaskular, dan bebannya relatif lebih berat pada pasien dan keluarganya, maka perlu diperkenalkan beberapa konsep dasar penyakit ini di sini. Demensia frontotemporal (FTD), juga dikenal sebagai degenerasi lobus frontotemporal (FTLD), adalah sekelompok penyakit yang ditandai dengan perubahan perilaku dan kepribadian serta afasia. Menurut survei epidemiologi dan klasifikasi patologis di Amerika Serikat, degenerasi lobus frontotemporal adalah jenis demensia ketiga setelah penyakit Alzheimer (AD) dan demensia dengan badan Lewy (DLB). Usia onsetnya adalah 45 hingga 70 tahun, dengan sebagian besar pasien mengembangkan penyakit ini sebelum usia 65 tahun. Durasi penyakit ini berkisar antara 2 hingga 20 tahun, dengan rata-rata sekitar 8 tahun.1,2 Inklusi spesifik berbentuk bola perak yang disebut vesikula Pick muncul di dalam neuron dan merupakan inklusi intraneuronal positif protein tau. Untuk beberapa waktu setelahnya, demensia lobus frontotemporal disebut sebagai penyakit Pick. Atrofi kutub frontal dan temporal adalah ciri morfologi khas demensia lobus frontotemporal, tetapi pada tahap awal penyakit ini, perubahan ini tidak terlalu jelas, dan seiring dengan perkembangan penyakit, atrofi otak terbatas yang khas dan hipometabolisme dapat dilihat dengan MRI atau SPECT, dan manifestasi pencitraan lainnya. Penelitian terbaru menemukan bahwa degenerasi lobus frontotemporal adalah sekelompok sindrom dengan manifestasi klinis dan ciri-ciri patologis yang heterogen. Menurut Kriteria Diagnostik Neary tahun 19983 , degenerasi lobus frontotemporal terutama mencakup demensia lobus frontotemporal (demensia frontotemporal varian perilaku (bvFTD)), yaitu demensia lobus frontotemporal atau demensia lobus frontotemporal dalam arti sempit. Demensia atau demensia lobus frontotemporal tipe lobus frontal, demensia semantik (SD) dan afasia non-fasih progresif (PNFA). Gambaran Klinis 1. Kelainan perilaku pada demensia lobus frontotemporal (bvFTD) ditandai dengan kelainan kepribadian dan perilaku yang terkait dengan gangguan fungsi eksekutif, dan mungkin juga muncul dengan gangguan bicara, tetapi biasanya tidak menonjol, dan mungkin dibayangi oleh gejala klinis yang lebih menonjol, seperti perubahan kepribadian. Perubahan kepribadian dan disfungsi sosial merupakan manifestasi klinis yang paling dominan, muncul pada awal penyakit dan terus berlanjut sepanjang perjalanan penyakit. Fungsi perseptual, spasial, motorik dan memori relatif dipertahankan. Demensia semantik adalah bentuk gangguan memori semantik yang paling awal dan paling parah, dan MRI menunjukkan atrofi parah pada korteks lobus temporal lateral inferior, sedangkan struktur lobus temporal medial, yaitu sistem hipokampus (termasuk hipokampus, girus parahipokampus, dan korteks penciuman bagian dalam), relatif normal; pada penyakit Alzheimer, penyakit ini ditandai dengan atrofi otak yang menyebar, dan tidak ada atrofi korteks lobus temporal yang terbatas. Oleh karena itu, tingkat atrofi kutub temporal dan lobus temporal lateral inferior merupakan fitur diagnostik diferensial pencitraan antara demensia semantik dan penyakit Alzheimer. 3. Afasia nonfluen progresif Demensia yang didasari oleh gangguan bahasa, yang ditandai dengan ucapan yang tidak lancar, kesalahan tata bahasa, dan ucapan telegrafis. Gangguan bahasa yang progresif adalah satu-satunya area gangguan yang terlihat jelas setidaknya selama dua tahun pertama sejak awal. Tes neuropsikologis standar untuk fungsi bahasa berguna untuk identifikasi awal afasia progresif primer (PPA).