1. Anak-anak yang mengalami keterlambatan pengeluaran feses janin dan konstipasi persisten serta kembung memiliki manifestasi klinis yang berbeda, tergantung pada panjang tabung usus yang sakit. Semakin panjang segmen spastik, semakin dini dan semakin parah gejala konstipasi. Dalam kebanyakan kasus, tidak ada atau hanya sedikit tinja janin yang dikeluarkan dalam waktu 48 jam setelah kelahiran, dan gejala obstruksi usus parsial tingkat rendah atau bahkan lengkap dapat muncul dalam waktu 2 hingga 3 hari, dengan muntah dan distensi abdomen tanpa buang air besar. Jika segmen kejang tidak terlalu panjang, sejumlah besar tinja dan gas dapat dikeluarkan setelah pemeriksaan rektal atau enema saline hangat dan gejalanya berkurang. Dalam kasus di mana segmen spastik tidak terlalu panjang, gejala obstruktif tidak mudah diredakan dan kadang-kadang diperlukan pembedahan darurat. Setelah gejala obstruksi usus berkurang, masih ada konstipasi dan distensi perut, dan perlu untuk melebarkan anus dan enema sesering mungkin untuk buang air besar, dan dalam kasus yang serius, itu berkembang menjadi tidak ada enema dan tidak ada buang air besar, dan distensi perut secara bertahap meningkat. 2, malnutrisi dan perkembangan terhambat distensi perut jangka panjang dan sembelit, dapat membuat nafsu makan anak menurun, mempengaruhi penyerapan nutrisi. Akumulasi feses membuat kolon hipertrofi dan melebar, perut bisa tampak bentuk usus yang lebar, dan kadang-kadang kolateral usus yang berisi feses dan batu feses dapat teraba. Pemeriksaan jari rektal: sejumlah besar gas dan tinja yang longgar dikeluarkan dengan memetik jari. 3. Megakolon dengan kolitis usus kecil adalah komplikasi yang paling umum dan serius, terutama pada periode neonatal. Penyebabnya tidak diketahui. Demam umum pada anak tiba-tiba memburuk, dengan perut kembung yang parah, muntah-muntah, dan kadang-kadang diare. Karena diare dan akumulasi cairan usus dalam jumlah besar di saluran usus yang membesar, hal ini menghasilkan dehidrasi dan asidosis dengan demam tinggi, cepat gemuk dan penurunan tekanan darah, yang dapat menyebabkan tingkat kematian yang tinggi jika tidak segera diobati. (1) Biopsi sepotong kecil jaringan dari submukosa dan lapisan otot dinding rektum di atas 4cm dari anus, patologi mengkonfirmasi tidak adanya sel ganglion. (2) Sinar-X menunjukkan sebagian besar obstruksi kolon tingkat rendah pada film polos abdomen yang berdiri. Jika barium tidak dicuci dengan enema tepat waktu, batu barium dapat terbentuk. Dalam kasus enteritis gabungan, dinding usus yang melebar dari segmen usus yang melebar menunjukkan penampilan bergerigi. Jika diagnosis masih belum dikonfirmasi, tes berikut ini akan dilakukan. (3) Manometri anorektal 4. Elektromiografi tipe kemiringan rendah, frekuensi rendah, tidak teratur, puncak gelombang menghilang. 5. Pengobatan (1) Pengobatan konservatif diindikasikan untuk anak-anak dengan penyakit megakolon kongenital ultra-pendek, neonatus. (2) Kolostomi diindikasikan untuk bayi baru lahir yang telah gagal dalam pengobatan konservatif atau pasien yang sakit parah atau tidak memiliki akses ke pembedahan radikal; (3) Pembedahan radikal diindikasikan untuk semua anak dengan penyakit megakolon. Prosedur Swenson mengangkat seluruh area yang terkena dan menganastomosis usus normal pada tingkat kanal anal proksimal. (2) Prosedur Soave Seluruh lapisan rektum ditarik keluar dan lapisan luar rektum yang terkena dipertahankan dan disambungkan ke dalam usus normal. (iii) Prosedur Duhamel Anastomosis dorsal-dorsal dari ujung usus yang tidak terlibat ke rektum pada tingkat anus. Untuk segmen usus kejang pendek dengan konstipasi ringan, perawatan non-bedah yang komprehensif dapat digunakan terlebih dahulu, termasuk lavage saline isotonik secara teratur (diperlukan volume irigasi yang sama untuk keluar masuk; hindari menggunakan saline hipertonik atau hipotonik atau air sabun), pelebaran anus, supositoria gliserin, obat pencahar yang lambat, dan perawatan dengan akupunktur atau obat herbal untuk menghindari stasis feses di usus besar. Jika metode pengobatan di atas tidak efektif, pembedahan harus dilakukan bahkan untuk segmen megakolon yang pendek. Jika usus kejang panjang dan konstipasi parah, maka harus dilakukan pembedahan radikal. Pembedahan yang paling umum digunakan adalah ① drag-out rectosigmoidectomy (pembedahan Swenson); ② pembedahan drag-out setelah reseksi kolon rektum (pembedahan Duhamel); ③ pengupasan mukosa rektum dan reseksi drag-out usus besar pada selubung otot rektal (pembedahan Soave). Jika anak mengalami kolitis usus kecil akut, gambaran kritis atau gangguan perkembangan gizi, dan tidak dapat mentolerir operasi radikal, rehidrasi intravena dan transfusi darah harus diberikan untuk memperbaiki kondisi umum sebelum melakukan operasi radikal.